Carcinoma epatico primitivo

Questa variante distinta del carcinoma epatocellulare è caratterizzata morfologicamente da epatociti maligni organizzati in un tessuto fibroso lamellare. Interessa generalmente giovani adulti e non è associata a una cirrosi preesistente, all'epatite da virus dell'epatite B (HBV) o da virus dell'epatite C (HCV), né ad altri fattori di rischio conosciuti. I livelli di alfa-fetoproteina sono raramente elevati.

La prognosi è migliore di quella del carcinoma epatocellulare Carcinoma epatocellulare Il carcinoma epatocellulare di solito si verifica in pazienti affetti da cirrosi ed è frequente in zone in cui è prevalente l'infezione da epatite B e C. La sintomatologia generalmente è aspecifica... maggiori informazioni e molti pazienti sopravvivono diversi anni dopo la resezione del tumore.

Questo tumore ha origine a livello dell'epitelio biliare. È diffuso in Cina, dove l'infestazione sottostante da trematodi del fegato contribuisce allo sviluppo del tumore. Altrove, è meno frequente del carcinoma epatocellulare; istologicamente, i due tumori possono sovrapporsi. La colangite sclerosante primitiva Colangite sclerosante primitiva La colangite sclerosante primitiva provoca infiammazione parcellare, fibrosi e stenosi dei dotti biliari, senza che sia nota la causa. Tuttavia, l'80% dei pazienti è anche affetto da una malattia... maggiori informazioni aumenta notevolmente il rischio di colangiocarcinoma (1 Riferimento Il tumore epatico primitivo è di solito il carcinoma epatocellulare. Le prime manifestazioni del carcinoma epatico sono generalmente aspecifiche e possono ritardare la diagnosi. La prognosi... maggiori informazioni ). La prognosi è infausta nella stragrande maggioranza dei pazienti. Tuttavia, per i pochi colangiocarcinomi ilari isolati < 2 cm che sono trattati con brachiterapia adiuvante, il trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato è il trapianto di organo solido al 2o posto in ordine di frequenza. (Vedi anche Panoramica sui trapianti.) Le indicazioni per il trapianto di fegato comprendono Cirrosi... maggiori informazioni ha un ruolo in evoluzione.

Anche se raro, l'epatoblastoma è uno dei tumori maligni primitivi del fegato più diffusi nei neonati, in particolare in coloro che presentano un'anamnesi familiare positiva per poliposi adenomatosa familiare Poliposi adenomatosa familiare La poliposi adenomatosa familiare è una malattia ereditaria caratterizzata dalla presenza di numerosi polipi del colon, da cui frequentemente origina un carcinoma del colon spesso entro i 40... maggiori informazioni . Si può sviluppare anche nei bambini. Alcuni pazienti con epatoblastoma si presentano con un quadro di pubertà precoce dovuta alla produzione ectopica di gonadotropine, ma il cancro in genere viene diagnosticato sulla base del deterioramento delle condizioni di salute e della presenza di una tumefazione a livello del quadrante addominale superiore destro. Un elevato livello di alfa-fetoproteina e il riscontro della massa alle tecniche per immagini Test di imaging del fegato e della colecisti L'imaging è essenziale per una corretta diagnosi dei disturbi del tratto biliare ed è importante per scoprire lesioni focali epatiche (p. es., ascesso, tumore). Esso presenta dei limiti nell'individuare... maggiori informazioni possono essere di aiuto per la diagnosi.

Questa rara neoplasia è associata a specifici carcinogeni chimici, tra cui il cloruro di vinile industriale.

Questa malattia rara è probabilmente secondaria alla trasformazione maligna di un cistoadenoma ed è spesso multilobulare.

Il trattamento è la resezione epatica.