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Ipogammaglobulinemia transitoria del neonato

Di

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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L'ipogammaglobulinemia transitoria del neonato è una diminuzione transitoria delle IgG sieriche e, a volte, delle IgA e di altri isotipi di immunoglobuline (Ig) con valori minori rispetto ai valori normali di riferimento all'età.

L'ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia è un'immunodeficienza primitiva condeficit dell'immunità umorale. In questa patologia, i livelli di IgG continuano a essere bassi dopo la caduta fisiologica delle IgG materne intorno all'età di 3-6 mesi. La causa e i meccanismi di ereditarietà sono sconosciuti.

Questa condizione causa raramente infezioni significative e non è ritenuta un'immunodeficienza vera. La condizione è solitamente asintomatica. Tuttavia, alcuni pazienti sviluppano infezioni sinopolmonari o gastrointestinali, candidosi, e/o meningiti.

La diagnosi di ipogammaglobulinemia transitoria viene formulata mediante misurazione delle Ig sieriche (almeno 2 deviazioni standard al di sotto della media per età) e determinazioni che dimostrino che la produzione di anticorpi in risposta ad antigeni vaccinali (p. es., tetano, difterite) è normale. Pertanto, tale condizione può essere distinta dalle forme permanenti di ipogammaglobulinemia, in cui non sono prodotti gli anticorpi specifici verso gli antigeni vaccinali.

I pazienti con infezioni ricorrenti possono essere trattati temporaneamente con profilassi antibiotica. Il trattamento con immunoglobuline è solitamente superfluo.

L'ipogammaglobulinemia transitoria dell'infanzia può persistere per mesi o anni, ma di solito si risolve.

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