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Deficit di proteina Z

Di

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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Poiché la proteina Z aiuta la coagulazione inattiva del fattore Xa, la carenza o la disfunzione della proteina Z predispone alla trombosi venosa (principalmente in pazienti con altre anomalie della coagulazione).

La proteina Z, una proteina vitamina K-dipendente, agisce da cofattore per la sottoregolazione della coagulazione, formando un complesso con una proteina plasmatica, l'inibitore delle proteasi Z-dipendente (Z-dependent protease inhibitor, ZBI). Il complesso inattiva prevalentemente il fattore Xa sulle superfici fosfolipidiche.

La conseguenza del deficit congenito della proteina Z o ZPI, o di autoanticorpi acquisiti nella proteina Z, nella fisiopatologia della trombosi, della perdita del feto e del cancro (ovarico o gastrico) non è completamente chiara; tuttavia, un difetto sia della proteina Z che di quella ZPI può rendere più probabile la trombosi se un paziente affetto presenta un'altra anormalità congenita della coagulazione (p. es., il fattore V Leiden) o un autoanticorpo acquisito contro una proteina legata al fosfolipide (un anticorpo antifosfolipidico).

La valutazione dei livelli di proteina Z, ZPI e di autoanticorpi contro la proteina Z avviene in laboratori specializzati regionali mediante elettroforesi plasmatica, immunofissazione e ELISA.

Non è ancora noto se la terapia o la profilassi anticoagulante siano indicate nel deficit di proteina Z o di ZPI.

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