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Panoramica sulla leucemia

Di

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Ultima modifica dei contenuti dic 2018
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La leucemia è una condizione maligna che determina una produzione eccessiva di leucociti immaturi o anormali, che alla fine sopprime la produzione di cellule normali del sangue e provoca sintomi legati alle citopenie.

La trasformazione maligna avviene in genere a livello della cellula staminale pluripotente, benché possa talora coinvolgere una cellula staminale indirizzata con una capacità di auto rinnovo più limitata. Proliferazione abnorme, espansione clonale, differenziazione aberrante e riduzione dell'apoptosi (morte cellulare programmata) portano alla sostituzione degli elementi sanguigni normali con cellule maligne.

L'American Cancer Society stima che negli Stati Uniti nel 2018 ci saranno circa 60 300 nuovi casi di leucemia (di tutti i tipi) negli adulti e nei bambini, e circa 24 300 decessi.

Classificazione della leucemia

L'attuale approccio alla classificazione della leucemia si basa sul sistema dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) del 2016 (classification for hematopoietic neoplasms). La classificazione dell'OMS si basa su una combinazione di caratteristiche cliniche, morfologiche, immunofenotipiche e genetiche. Altri sistemi di classificazione meno utilizzati comprendono il sistema franco-americano-britannico, che si basa sulla morfologia dei leucociti anormali.

Le leucemie sono anche frequentemente classificate come

  • Acuta o cronica: basata sulla percentuale di blasti o cellule leucemiche nel midollo osseo o nel sangue

  • Mieloide o linfoide: basato sulla discendenza predominante delle cellule maligne

Le quattro leucemie più comuni e le loro caratteristiche distintive sono riassunte nella tabella Riscontri alla diagnosi delle leucemie più comuni.

Nel 2017, l'American Cancer Society ha stimato la distribuzione di nuovi casi negli Stati Uniti per tipo di leucemia come segue:

Tabella
icon

Caratteristiche alla diagnosi nelle leucemie più comuni

Caratteristica

Picco d'incidenza

Infanzia

Tutte le età

Età intermedia e avanzata

Età adulta

Conta leucocitaria

Elevata nel 50%

Normale o bassa nel 50%

Alta nel 60%

Normale o bassa nel 40%

Alta nel 98%

Normale o bassa nel 2%

Alta nel 100%

Conta differenziale dei leucociti

Numerosi linfoblasti

Numerosi mieloblasti

Piccoli linfociti

Tutta la serie mieloide

Anemia

Grave in > 90%

Grave in > 90%

Lieve in circa il 50%

Lieve nell'80%

Piastrine

Basse in > 80%

Basse in > 90%

Basse dal 20 al 30%

Alte nel 60%

Basse nel 10%

Linfadenopatia

Comune

Occasionale

Comune

Infrequente

Splenomegalia

Nel 60%

Nel 50%

Frequente e moderata

Frequente e grave

Caratteristiche aggiuntive

In assenza di profilassi, frequente coinvolgimento del sistema nervoso centrale

Sistema nervoso centrale raramente coinvolto

Talvolta bastoncelli di Auer nei mieloblasti

Anemia emolitica occasionale e ipogammaglobulinemia

Fosfatasi alcalina leucocitaria bassa

cromosoma Philadelphia-positivo nel > 90%

Leucemie acute

Le leucemie acute sono caratterizzate da cellule prevalentemente immature, scarsamente differenziate (generalmente indicate come blasti). Le leucemie acute sono suddivise in Leucemia linfoblastica acuta e leucemia mieloide acuta.

Leucemie croniche

Le leucemie croniche hanno cellule più mature delle leucemie acute. In genere si manifestano come un'anomala leucocitosi con o senza citopenia in un paziente altrimenti asintomatico. I riscontri e la gestione differiscono significativamente tra la leucemia linfocitica cronica e la leucemia mieloide cronica.

Sindromi mielodisplastiche

Le sindromi mielodisplastiche sono un gruppo di disturbi delle cellule staminali ematopoietiche clonali che hanno in comune la presenza di distinte mutazioni delle cellule staminali ematopoietiche. Esse comportano una progressiva insufficienza midollare ma con una proporzione di cellule blastiche (< 20%) insufficiente per porre diagnosi certa di leucemia mieloide acuta; il 40-60% dei casi evolve in una leucemia mieloide acuta.

Reazione leucemoide

Una reazione leucemoide è una conta dei neutrofili > 50 000/mL non causata dalla trasformazione maligna di una cellula staminale ematopoietica. Può derivare da una varietà di cause, in particolare altri tumori o infezioni sistemiche. Di solito la causa è evidente, ma la neutrofilia benigna apparente può essere simulata dalla leucemia neutrofila cronica o dalla leucemia mieloide cronica.

Fattori di rischio per la leucemia

Il rischio di sviluppare la leucemia è aumentato nei pazienti con:

  • Anamnesi di esposizione a radiazioni ionizzanti (p. es., post-esplosione atomica di Nagasaki e Hiroshima) o a sostanze chimiche (p. es., benzene, alcuni pesticidi, idrocarburi poliaromatici nel fumo di tabacco); l'esposizione può portare a leucemia acuta

  • Trattamento precedente con alcuni farmaci antineoplastici, compresi gli agenti alchilanti, gli inibitori della topoisomerasi II, la lenalidomide di mantenimento dopo trapianto autologo di cellule staminali con regimi di condizionamento contenenti melfalan per il mieloma multiplo; l'esposizione può portare a un tipo di leucemia mieloide acuta chiamata correlata alla terapia

  • L'infezione da virus (p. es., da virus T linofotropico umano 1 e 2, da virus Epstein Barr) può raramente causare alcune forme di leucemia linfoblastica acuta; ciò si verifica soprattutto nelle regioni in cui tali infezioni sono comuni, come l'Asia e l'Africa

  • Anamnesi positiva per patologie ematologiche antecedenti, tra cui le sindromi mielodisplastiche e le neoplasie mieloproliferative, che possono condurre alla leucemia mieloide acuta

  • Condizioni genetiche preesistenti (p. es., anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Down, xeroderma pigmentoso, sindrome di Li-Fraumeni), che possono predisporre alla leucemia mieloide acuta e alla leucemia linfoblastica acuta

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