L'esofagite eosinofila è una malattia immuno-mediata cronica dell'esofago con conseguente e predominante infiammazione eosinofila dell'esofago; può causare sintomi simili al reflusso, disfagia, e occlusione da cibo. La diagnosi si basa sull'endoscopia con biopsia. Il trattamento comprende inibitori della pompa protonica, corticosteroidi topici, un farmaco biologico, cambiamenti nella dieta e talvolta dilatazione esofagea.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi della deglutizione e sui disturbi esofagei.)
L'esofagite eosinofila è una malattia sempre più riconosciuta che può iniziare in qualsiasi momento tra infanzia ed età adulta; si manifesta occasionalmente negli anziani. È più frequente negli uomini.
La causa di esofagite eosinofila è probabilmente una risposta immunitaria agli antigeni alimentari in pazienti con suscettibilità genetica; anche gli allergeni ambientali possono essere degli scatenanti. L'infiammazione esofagea cronica non trattata alla fine può portare a restringimento e stenosi dell'esofago.
Sintomi dell'esofagite eosinofila
Neonati e bambini possono presentare rifiuto del cibo, vomito, perdita di peso, dolore addominale, e/o dolore toracico.
Negli adulti, l'occlusione da cibo a volte è la prima manifestazione, e la maggior parte dei pazienti presenta disfagia. Possono verificarsi sintomi da malattia da reflusso gastroesofageo, come bruciore di stomaco.
I pazienti spesso hanno anche manifestazioni di altre patologie atopiche (p. es., asma, eczema, rinite allergica).
Diagnosi dell'esofagite eosinofila
Endoscopia con biopsia
A volte pasto baritato
Il tipico paziente con esofagite eosinofila presenta disfagia per solidi e un'anamnesi di atopia. La diagnosi di esofagite eosinofila è anche presa in considerazione quando i sintomi di reflusso non rispondono alla terapia acido-soppressiva. Va inoltre considerata negli adulti che si presentano con occlusione esofagea da cibo o negli adulti che hanno dolore toracico non cardiaco.
La diagnosi richiede l'endoscopia con biopsia che mostra infiltrazione eosinofila (≥ 15 eosinofili/per campo). Anche se anormalità visibili (p. es., solchi lineari, stenosi, anelli circolari, perdita di segni vascolari, essudati bianchi) possono essere evidenti all'endoscopia, l'aspetto può essere normale, quindi le biopsie sono essenziali. Poiché la malattia da reflusso gastroesofageo può anche causare infiltrati eosinofili, i pazienti che hanno perlopiù sintomi di reflusso devono fare la biopsia; i campioni dell'esofago prossimale e medio devono essere processati separatamente dai campioni dell'esofago distale.
Imagine procurata da Kristle Lynch, MD.
Immagine fornita da Kristle Lynch, MD.
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Immagine fornita da Kristle Lynch, MD.
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Un pasto baritato può mostrare anelli circolari impilati, solchi longitudinali, un restringimento del calibro esofageo, o stenosi.
La planimetria ad impedenza è occasionalmente utilizzata in pazienti con sintomi significativi per valutare stenosi sottili.
Il test per le allergie alimentari è spesso eseguito per identificare possibili fattori scatenanti ma ha un vantaggio minimo perché l'esofagite eosinofila non è pensata per essere IgE-mediata.
Trattamento dell'esofagite eosinofila
Inibitori della pompa protonica
Corticosteroidi topici
Dupilumab
Dieta di eliminazione
A volte dilatazione esofagea
(See also the American Gastroenterological Association (AGA) and the Joint Task Force on Allergy-Immunology Practice Parameters' (JTF) 2020 clinical guidelines for the management of eosinophilic esophagitis.)
Negli adulti, le opzioni mediche comprendono inibitori della pompa protonica, corticosteroidi topici e il biologico dupilumab.
Nei bambini, vengono utilizzati in genere gli inibitori della pompa protonica se i cambiamenti nella dieta sono inefficaci. Si pensa che gli inibitori della pompa protonica funzionino attraverso la via eotaxina-3.
Se la terapia con gli inibitori della pompa protonica fallisce, i corticosteroidi topici sono di solito somministrati per il trattamento dell'esofagite eosinofila. I pazienti possono utilizzare un inalatore multi-dose di fluticasone; si spruzza il farmaco in bocca senza inalare e poi si ingoia. In alternativa, una sospensione orale viscosa di budesonide 1-2 mg può essere assunta 30 minuti dopo la colazione e 30 minuti dopo la cena. Il fluticasone o la budesonide vengono somministrati per almeno 8 settimane per determinarne l'efficacia. Se il paziente raggiunge la remissione con una di queste terapie, queste vengono spesso proseguite indefinitamente. Le dosi di mantenimento di questi farmaci non sono ben stabilite.
Il dupilumab è un farmaco biologico somministrato per iniezione sottocutanea a pazienti di età ≥ 1 anno che pesano almeno 15 kg. È un anticorpo monoclonale umano che è un antagonista del recettore alfa dell'interleuchina (IL)-4 e inibisce la segnalazione dell'IL-4 e dell'IL-13. Uno studio clinico di fase 3 ha mostrato che i pazienti con esofagite eosinofila che hanno ricevuto iniezioni settimanali di dupilumab hanno esiti e sintomi istologici migliorati (1).
Le diete di eliminazione possono essere efficaci per alcuni pazienti nella gestione dell'esofagite eosinofila (2). La dieta elementare può avere successo sia negli adulti che nei bambini, ma spesso non è pratica negli adulti.
I pazienti che hanno stenosi significative possono avere bisogno di una cauta dilatazione esofagea utilizzando un palloncino o un dilatatore bougie; dilatazioni progressive multiple, caute, vengono effettuate per aiutare a prevenire perforazioni esofagee.
Le terapie iniettive e infusionali che hanno come bersaglio la via eosinofila nel corpo sono in fase di studio per l'esofagite eosinofila.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Dellon ES, Rothenberg ME, Collins MH, et al: Dupilumab in Adults and Adolescents with Eosinophilic Esophagitis. N Engl J Med 387(25):2317-2330, 2022. doi: 10.1056/NEJMoa2205982
2. Mayerhofer C, Kavallar AM, Aldrian D, et al: Efficacy of Elimination Diets in Eosinophilic Esophagitis: A Systematic Review and Meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol 21(9):2197-2210.e3, 2023. doi: 10.1016/j.cgh.2023.01.019
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
American College of Gastroenterology: Evidenced Based Approach to the Diagnosis and Management of Esophageal Eosinophilia and Eosinophilic Esophagitis (EoE) (2013)
American Gastroenterological Association and the Joint Task Force on Allergy-Immunology Practice Parameters: Clinical guidelines for the management of eosinophilic esophagitis (2020)
