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Otosclerosi

Di

Richard T. Miyamoto

, MD, MS, Indiana University School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti mar 2022
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L'otosclerosi è una malattia dell'osso della capsula otica che causa un anomalo accumulo di osso neoformato a livello della finestra ovale.

Nell'otosclerosi l'osso neoformato interessa la staffa e ne riduce la mobilità, causando ipoacusia trasmissiva Fisiopatologia Fisiopatologia . L'otosclerosi può anche essere causa di ipoacusia neurosensoriale Perdita dell'udito In tutto il mondo, circa mezzo miliardo di persone (quasi l'8% della popolazione mondiale) ha una perdita uditiva ( 1). Più del 10% delle persone negli Stati Uniti ha un certo grado di perdita... maggiori informazioni Perdita dell'udito quando i focolai otosclerotici si localizzano a livello della scala media. L'otosclerosi tende a presentarsi in famiglie e la metà dei casi è ereditaria. C'è una probabilità del 25% di sviluppare otosclerosi se un genitore ce l'ha e una probabilità del 50% se entrambi i genitori ce l'hanno. L'otosclerosi è una malattia complessa con rare forme autosomiche dominanti causate da un singolo gene. Mediante analisi di linkage, la localizzazione di un gene dell'otosclerosi è il cromosoma 15q25-q26. Il virus del morbillo rappresenta un fattore scatenante in soggetti con predisposizione genetica all'otosclerosi.

Anche se circa il 10% degli adulti bianchi ha una certa otosclerosi (rispetto all'1% delle persone di colore), solo circa il 10% delle persone affette sviluppa ipoacusia trasmissiva. L'ipoacusia secondaria a otosclerosi può raramente manifestarsi a partire dai 7 o 8 anni di età, ma nella maggior parte dei casi non diviene evidente fino alla tarda adolescenza o alla prima età adulta, in occasione del riscontro di un'ipoacusia asimmetrica lentamente progressiva.

Una protesi acustica può migliorare la capacità uditiva. In alternativa può essere eseguita una stapedectomia che consiste nell'asportazione parziale o totale della staffa e nella sua sostituzione con una protesi, ma il rischio di perdita dell'udito e danneggiamento della funzione vestibolare deve essere considerato.

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