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Sarcoma di Kaposi

(Sarcoma di Kaposi; Sarcoma emorragico idiopatico multiplo)

Di

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall'herpes virus tipo 8. Le varie forme sono classico, associato all'AIDS, endemico (in Africa), o iatrogeno (p. es., dopo il trapianto di organi). La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento delle lesioni superficiali asintomatiche comprende crioterapia, diatermocoagulazione o radioterapia con elettroni. La terapia radiante è utilizzata nelle malattie più estese. Nelle forme associate ad AIDS, i farmaci antiretrovirali danno il miglior risultato.

Il sarcoma di Kaposi deriva dalle cellule endoteliali in risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8). L'immunodepressione (in particolare da AIDS e da farmaci nei soggetti sottoposti a trapianto d'organo) aumenta notevolmente la probabilità di sviluppo di sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da herpes virus umano di tipo 8. Le cellule tumorali sono fusiformi e assomigliano a cellule muscolari lisce, fibroblasti e miofibroblasti.

Classificazione

Sarcoma di Kaposi classico

Questa forma compare il più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine italiana, ebraica o dell'Est europeo. Il decorso è asintomatico e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità inferiori; gli organi interni sono colpiti in < 10% dei casi. Generalmente questa forma non è letale.

Sarcoma di Kaposi associato ad AIDS (sarcoma di Kaposi epidemico)

Questa forma è il più frequente tumore AIDS-associato ed è più aggressivo rispetto al sarcoma di Kaposi classico. Di norma sono presenti lesioni multiple che spesso interessano il volto e il tronco. È frequente l'interessamento mucoso, linfatico e gastrointestinale. Talvolta il sarcoma di Kaposi è la prima manifestazione dell'AIDS.

Sarcoma di Kaposi endemico

Questa forma si presenta in Africa indipendentemente dall'infezione da HIV. Vi sono 2 tipi principali:

  • La forma linfadenopatica prepuberale: essa colpisce prevalentemente i bambini; tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Generalmente, il decorso è fulminante e fatale.

  • Forma adulta: questa forma è simile al sarcoma di Kaposi classico.

Sarcoma di Kaposi iatrogeno (sarcoma di Kaposi immunosoppressivo)

Questa forma tipicamente si sviluppa molti anni dopo un trapianto d'organo. Il decorso è più o meno rapido, in base al grado di immunodepressione.

Sintomatologia

Le lesioni cutanee si presentano come macule asintomatiche di colore purpureo, roseo o rosso che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero. Può essere presente edema di un certo grado. Occasionalmente, i noduli hanno aspetto fungiforme o infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso. Anche se meno frequente, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale e i polmoni. I sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici. Le lesioni delle mucose appaiono come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo. Le lesioni gastrointestinali possono sanguinare talvolta copiosamente anche se di solito sono asintomatiche.

Diagnosi

  • Biopsia

La diagnosi di Sarcoma di Kaposi è confermata mediante biopsia con bisturi a cilindro.

I pazienti con AIDS o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con tomografia compiuterizzata (TC) toraco-addominale. In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC negativa, si deve considerare una broncoscopia o un'endoscopia digestiva.

Trattamento

  • Escissione chirurgica, crioterapia, elettrocoagulazione o possibilmente imiquimod per le lesioni superficiali

  • Radioterapia locale e chemioterapia per lesioni multiple, coinvolgimento diffuso o malattia linfatica

  • Terapia antiretrovirale o talvolta interferone alfa EV in caso di sarcoma di Kaposi AIDS-associato

  • Riduzione di immunosoppressori per il sarcoma di Kaposi iatrogeno

Spesso, le lesioni asintomatiche non richiedono trattamento. Una o più lesioni superficiali possono essere eliminate mediante resezione, crioterapia o diatermocoagulazione. È stato riportato che l'imiquimod è efficace. Risulta efficace anche l'infiltrazione con vinblastina o interferone alfa. Le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente mediante terapia radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia. La recidiva è frequente ed è difficile ottenere una guarigione completa.

Il sarcoma di Kaposi AIDS-associato risponde prontamente alla terapia antiretrovirale altamente attiva, probabilmente perché la conta CD4+ migliora e la carica virale dell'HIV diminuisce; tuttavia, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in questo regime possano impedire l'angiogenesi. I pazienti affetti da AIDS con malattia asintomatica e conta dei CD4+ > 150/microL e HIV RNA < 500 copie/mL possono essere trattati con interferone-alfa EV. I pazienti con malattia più estesa e interessamento viscerale possono assumere doxorubicina 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane. In caso di insuccesso di tale schema, si può somministrare il paclitaxel. Si stanno studiando altri farmaci studiati a scopo adiuvante come IL-12, la desossiferriossamina e i retinoidi orali. Il trattamento del sarcoma di Kaposi non migliora le aspettative di vita in gran parte dei pazienti affetti da AIDS, dato che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.

Il sarcoma di Kaposi iatrogeno risponde al meglio con la sospensione della terapia immunosoppressiva. Nei pazienti trapiantati, la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori spesso determina una riduzione delle lesioni del sarcoma di Kaposi. Se la riduzione della dose non è possibile, si devono intraprendere le terapie convenzionali locali e sistemiche usate nelle altre forme di sarcoma di Kaposi. Il sirolimus può anche migliorare il sarcoma di Kaposi iatrogeno.

Il trattamento per il sarcoma di Kaposi endemico è impegnativo e tipicamente palliativo.

Punti chiave

  • Considerare il sarcoma di Kaposi nei soggetti anziani, di razza africana, e nei pazienti trapiantati o affetti da AIDS.

  • Indagare sulla presenza di metastasi nei pazienti con immunosoppressione (compresi i pazienti affetti da l'AIDS).

  • Trattare le lesioni superficiali con terapie ablative che agiscono localmente.

  • Trattare le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso o la malattia linfonodale con radioterapia locale e chemioterapia.

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