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Deficit anticorpale selettivo con immunoglobuline normali

Di

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Ultima revisione/verifica completa apr 2021| Ultima modifica dei contenuti apr 2021
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Il deficit selettivo di anticorpi con immunoglobuline normali è caratterizzato da una risposta inadeguata a certi tipi di antigeni (sostanze estranee presenti nell’organismo), ma non ad altri, anche se i livelli di anticorpi (immunoglobuline) dei soggetti tendono alla normalità.

  • Le persone con deficit selettivo di anticorpi in presenza di immunoglobuline normali presentano sinusiti e infezioni polmonari frequenti.

  • La diagnosi si basa sulla misurazione dei livelli di immunoglobuline nel sangue e sulla valutazione della risposta ai vaccini.

  • Il trattamento comprende la vaccinazione con il vaccino anti-pneumococco coniugato, antibiotici per trattare e prevenire le infezioni e, talvolta, immunoglobuline.

I vaccini Immunizzazione attiva L’immunizzazione consente al corpo umano di difendersi meglio dalle patologie causate da certi batteri o virus. L’immunità (la capacità dell’organismo di difendersi dalle patologie causate da... maggiori informazioni contengono antigeni ricavati dai batteri o dai virus da cui devono proteggerci. Normalmente, il sistema immunitario del corpo umano risponde a un vaccino producendo sostanze (come gli anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi ) e mobilizzando i globuli bianchi che riconoscono e/o attaccano i batteri o i virus specifici contenuti nel vaccino stesso. Quindi, ogni volta che il soggetto vaccinato è esposto a batteri o virus specifici, il sistema immunitario produce automaticamente questi anticorpi e intraprende altre azioni per prevenire l’insorgenza della malattia o attenuarne gli effetti. Le persone con deficit selettivo di anticorpi non producono anticorpi in risposta ai vaccini polisaccaridici.

I soggetti che ne sono affetti hanno molte sinusiti e infezioni polmonari e talvolta sintomi allergici, come naso che cola o congestionato cronico (rinite), eruzione cutanea e asma. La gravità della malattia varia.

Alcuni bambini sono affetti da una forma della malattia che si risolve da sola nel corso del tempo.

Diagnosi

  • Esami del sangue per misurare i livelli delle immunoglobuline e la risposta ai vaccini

I bambini vengono sottoposti al test per questa malattia non prima dei 2 anni di età, poiché i bambini sani più piccoli possono essere preda di sinusiti e infezioni polmonari frequenti, con una risposta debole a certi vaccini.

Vengono eseguiti esami del sangue per misurare i livelli di immunoglobuline e per determinare la capacità dell’organismo di produrre immunoglobuline in risposta ai vaccini. Livelli anticorpali normali e una risposta inadeguata a certi vaccini confermano la diagnosi.

Trattamento

  • Vaccinazione con vaccino anti-pneumococco coniugato

  • Antibiotici per trattare le infezioni

  • Talvolta, immunoglobuline

I bambini vengono vaccinati con vaccino anti-pneumococco coniugato Il vaccino anti-pneumococco favorisce la protezione dalle infezioni batteriche provocate da Streptococcus pneumoniae (pneumococco). Le infezioni da pneumococco includono infezioni dell’orecchio... maggiori informazioni per prevenire le relative infezioni, come previsto dal programma delle vaccinazioni di routine durante l’infanzia. I bambini che presentano deficit selettivo di anticorpi in presenza di immunoglobuline normali rispondono a questo vaccino, che si differenzia dal vaccino anti-pneumococco polisaccaridico.

Vengono trattati la sinusite, le infezioni polmonari e i sintomi allergici. Di tanto in tanto, quando le infezioni continuano a ripresentarsi dopo il trattamento, vengono somministrati antibiotici (come amoxicillina e trimetoprim-sulfametossazolo) per impedire il ripresentarsi delle infezioni.

Raramente, se l’infezione ricompare spesso nonostante gli antibiotici, vengono somministrate iniezioni di immunoglobuline (anticorpi ottenuti dal sangue di soggetti con un sistema immunitario sano). Le immunoglobuline possono essere somministrate in vena (per via endovenosa) o sotto cute (per via sottocutanea).

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si tenga presente che IL MANUALE non è responsabile dei contenuti di tale risorsa.

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