Prionopati sensitif protease yang bervariasi adalah penyakit prion yang menyebabkan perubahan suasana hati dan perilaku, masalah berbicara, dan gangguan fungsi mental.
(Lihat juga Gambaran Umum Penyakit Prion.)
Prionopati yang peka terhadap protease diidentifikasi pada tahun 2008. Penyakit ini menyebabkan sekitar 3% dari semua penyakit prion pada manusia dan mempengaruhi sekitar 1 hingga 2 dari setiap 100 juta orang. Gejalanya biasanya terjadi sekitar usia 70 tahun, dan harapan hidup adalah sekitar 24 bulan setelah gejalanya muncul.
Para peneliti belum mengidentifikasi mutasi gen apa pun yang menyebabkan penyakit ini. Prionopati yang peka protease bervariasi dianggap berbeda dari penyakit prion lainnya karena di dalamnya, enzim yang disebut protease dapat memecah prion dengan lebih mudah daripada yang terjadi pada penyakit prion lainnya.
Pada awalnya, orang dengan prionopati sensitif protease yang bervariasi biasanya mengalami perubahan suasana hati dan perilaku. Mereka dapat kehilangan hambatan, memiliki perasaan yang kuat tentang kesejahteraan (euforia), kehilangan minat pada aktivitas yang biasa mereka lakukan, atau menjadi lesu. Mereka dapat kesulitan berbicara dan menjadi tidak terkoordinasi. Fungsi mental terganggu. Berjalan kaki pada akhirnya menjadi sulit.
Prionopati sensitif protease yang bervariasi sangat sulit untuk didiagnosis dan sering disalahartikan sebagai demensia lain.
Tidak ada pengobatan efektif untuk prionopati sensitif protease yang bervariasi. Pengobatan berfokus pada meredakan gejala.
