Pemfigoid membran mukosa adalah gangguan autoimun yang menyebabkan lepuhan terbentuk di membran mukosa tubuh. Membran mukosa yang paling sering terkena adalah mulut dan mata.
Pemfigoid membran mukosa terjadi ketika sistem imun menyerang membran mukosa dan menyebabkan lepuhan dan luka.
Manusia mengalami lecet di mulut dan area tubuh lainnya.
Dokter mendiagnosis pemfigoid membran mukosa dengan memeriksa sampel jaringan di bawah mikroskop.
Pengobatan biasanya melibatkan kortikosteroid atau obat-obatan yang menekan sistem imun.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Gangguan Lepuhan.)
Membran mukosa adalah permukaan lembap pada tubuh. Pemfigoid membran mukosa biasanya memengaruhi mulut (pemfigoid membran mukosa oral) dan mata (pemfigoid membran mukosa okular), tetapi membran mukosa lainnya (seperti bagian dalam tenggorokan dan kelamin) dan kulit juga dapat terpengaruh. Orang lansia paling sering terkena dampak, wanita lebih banyak daripada pria.
Penyebab Pemfigoid Membran mukosa
Sistem imun tubuh membuat sel-sel khusus yang melindungi tubuh dari penyusup asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus. Beberapa sel ini merespons penyusup dengan memproduksi protein yang disebut antibodi. Antibodi menargetkan dan melekat pada penyusup dan menarik sel-sel lain dalam sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkannya. Pada gangguan autoimun, sistem imun tubuh secara tidak sengaja menyerang jaringan tubuh sendiri—dalam hal ini, kulit. Antibodi yang diproduksi secara keliru menargetkan jaringan sebagai penyusup, yang membuatnya rentan hancur. Pada pemfigoid membran mukosa, antibodi bereaksi dengan membran mukosa mulut (atau membran mukosa lainnya), yang melepuh dan pecah, membentuk luka terbuka (ulkus).
Gejala-gejala Pemfigoid Membran mukosa
Gejala utama pemfigoid membran mukosa adalah munculnya rasa sakit pada lepuhan yang menyebabkan kemerahan, bengkak, dan pecahnya membran mukosa, yang pada akhirnya membentuk luka terbuka (ulkus). Saat sembuh, luka ini dapat menyebabkan parut di area yang terkena. Orang jarang melihat lepuhan itu sendiri, dan biasanya mereka hanya melihat area luka terbuka yang menipis.
Di dalam mulut, lepuhan biasanya terjadi pada gusi dan di mana saja di sepanjang lapisan mulut. Bagian dalam pipi, gusi, dan atap mulut berwarna merah dan nyeri. Menipisnya membran mukosa menyebabkan luka yang terasa seperti terbakar atau menyengat.
Pada membran mukosa lainnya, seperti di hidung, di tenggorokan, atau di permukaan kelamin dan anus, luka dapat sembuh, sering kali dengan meninggalkan parut. Parut dapat menyebabkan lapisan esofagus (saluran yang menghubungkan tenggorokan ke lambung) menjadi sempit, sehingga sulit untuk menelan.
Pada beberapa orang yang mengalami pemfigoid membran mukosa, lepuhan aktual terbentuk di kulit. Lepuhan ini cenderung muncul di kulit kepala, wajah, tubuh, atau tungkai. Kulit biasanya akan berparut setelah lepuhan sembuh.
Pada mata, pemfigoid membran mukosa terjadi secara berbeda. Lepuhan tidak terbentuk, tetapi kedua mata menjadi merah dan sakit dan kemudian mengering. Konjungtiva (membran yang melapisi kelopak mata dan menutupi bagian putih mata) dapat menyusut dan menimbulkan parut (lihat juga gejala pemfigoid membran mukosa okular). Dalam kasus yang parah, dapat terjadi kebutaan.
Diagnosis Pemfigoid Membran mukosa
Biopsi
Dokter biasanya mengenali pemfigoid membran mukosa berdasarkan karakteristik penampilannya. Gangguan ini didiagnosis secara pasti dengan memeriksa sampel jaringan di bawah mikroskop (biopsi). Kadang-kadang dokter menggunakan pewarna kimia khusus yang memungkinkan endapan antibodi terlihat di bawah mikroskop (disebut asai imunofluoresens).
Pengobatan untuk Pemfigoid Membran Mukosa
Kortikosteroid dan doxycycline plus nicotinamide
Terkadang obat-obatan lain, termasuk imunosupresan, untuk orang-orang dengan penyakit parah
Pengobatan pemfigoid membran mukosa mencakup kortikosteroid dan kombinasi doxycycline dan nicotinamide yang diminum melalui mulut. Kortikosteroid dapat diberikan langsung ke area yang terkena atau dapat diinjeksikan ke luka.
Orang yang memiliki pemfigoid membran mukosa parah mungkin memerlukan obat-obatan yang menekan sistem imun (imunosupresan), sehingga dapsone atau prednisone dapat diberikan. Atau terkadang orang diberi prednison dosis tinggi selain imunosupresan lainnya (seperti rituximab, azathioprine, mycophenolate mofetil, atau cyclophosphamide) dan imunoglobulin yang diberikan melalui vena (lewat infus).
Prognosis Pemfigoid Membran mukosa
Pemfigoid membran mukosa terjadi secara perlahan, jarang hilang tanpa pengobatan, dan sering tidak hilang sepenuhnya dengan pengobatan.
Beberapa orang yang memiliki pemfigoid membran mukosa memiliki peningkatan risiko mengalami kanker internal.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.
National Organization for Rare Disorders (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka): Informasi tentang pemfigoid membran mukosa, termasuk tautan ke sumber daya dan organisasi pendukung
