स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I

पूर्ण समीक्षा: अप्रैल २०२४ इनके द्वाराL. Aimee Hechanova, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso | सहकर्मी द्वारा समीक्षा की गईNavin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine
अंतिम बार अपडेट किया गया: अप्रैल २०२५
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स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जिसमें किडनी की नलिकाएं बहुत अधिक पोटेशियम बनाए रखती हैं तथा बहुत अधिक सोडियम और पानी उत्सर्जित करती हैं, जिससे निम्न ब्लड प्रेशर होता है।

(किडनी नलिकाओं के विकारों का परिचय भी देखें।)

स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म 2 तरह के होते हैं:

  • टाइप I, जिसमें 2 उपप्रकार हैं और निम्न ब्लड प्रेशर की विशेषता है

  • टाइप II, जो बहुत दुर्लभ है (यहां चर्चा नहीं की गई है)

दो अलग-अलग जीन म्यूटेशन स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I का कारण बन सकते हैं। दोनों में, शरीर हार्मोन एल्डोस्टेरोन के लिए प्रतिक्रिया नहीं देता है, जिससे बहुत अधिक सोडियम और पानी का उत्सर्जन होता है। हालांकि, दोनों प्रकार भिन्न होते हैं। एक प्रकार में, अतिरिक्त सोडियम केवल किडनी द्वारा उत्सर्जित होता है। दूसरे, अधिक गंभीर रूप में, अतिरिक्त नमक भी पसीने के माध्यम से और अन्य अंगों से क्षय हो जाता है।

गंभीर रूप से पीड़ित बच्चों में सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस के समान लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि लगातार श्वसन तंत्र के मार्ग का संक्रमण। उन्हें ये दिक्कतें हो सकती हैं

  • डिहाइड्रेशन, संभवतः मतली और उल्टी का कारण बनता है

  • थकान

  • मांसपेशियों में कमजोरी

  • निम्न ब्लड प्रेशर, कभी-कभी चक्कर आने और बेहोशी के साथ

पसीने के माध्यम से सोडियम की कमी से बहुत छोटे लाल उभार का चकत्ते हो सकते हैं।

कम गंभीर रूप, लो ब्लड प्रेशर के लक्षणों के अलावा कुछ अन्य लक्षण पैदा कर सकता है। कम गंभीर रूप में, विकार बच्चों की उम्र में हल हो सकता है।

स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I का निदान

  • ब्लड प्रेशर मापन

  • रक्त और मूत्र परीक्षण

ब्लड प्रेशर को मापने के अलावा, डॉक्टर मूत्र और रक्त में सोडियम और पोटेशियम की मात्रा को मापते हैं। वे हार्मोन के स्तर का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण भी कर सकते हैं जो रक्त में सोडियम के स्तर और इस प्रकार ब्लड प्रेशर (रेनिन और एल्डोस्टेरोन) को विनियमित करने में मदद करते हैं।

आनुवंशिक परीक्षण भी किया जा सकता है।

स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I का उपचार

  • उच्च नमक वाला आहार खाना

उपचार अधिक नमक वाला आहार खाना है (नमक में सोडियम होता है)। कभी-कभी लोगों को फ्लूड्रोकॉर्टिसन लेने की ज़रूरत होती है, यह एक ऐसी दवा है जो किडनी को सोडियम और पानी बनाए रखने में मदद करती है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।

  1. अनुवाद संबंधी विज्ञान को आगे बढ़ाने के लिए राष्ट्रीय केंद्र: स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I

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