म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड एक ऑटोइम्यून विकार है, जिसमें शरीर की म्युकस मेंब्रेन में फफोले बन जाते हैं। मुंह और आंखों की म्युकस मेंब्रेन सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।
श्लेष्मा झिल्ली का पेंफिगोइड तब होता है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली श्लेष्मा झिल्ली पर हमला करती है, जिसके कारण फफोले और घाव हो जाते हैं।
लोगों के मुंह में और शरीर के अन्य भागों पर फफोले बन जाते हैं।
डॉक्टर माइक्रोस्कोप के माध्यम से ऊतकों के नमूनों की जांच करके, म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड का निदान करते हैं।
उपचार में आम तौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ या प्रतिरक्षा तंत्र को सुप्त करने वाली दवाएँ शामिल होती हैं।
(फफोले पैदा करने वाले विकारों का विवरण भी देखें।)
म्युकस मेंब्रेन, शरीर की नम सतहें होती हैं। म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड आम तौर पर मुंह (ओरल म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड) और आंखों (ऑकुलर म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड) को प्रभावित करता है, लेकिन अन्य म्युकस मेंब्रेन (जैसे गले का अंदरूनी भाग और जननांग) और त्वचा भी प्रभावित हो सकते हैं। ज़्यादातर मामलों में अक्सर वयोवृद्ध वयस्क प्रभावित होते हैं, और महिलाएँ पुरुषों से अधिक प्रभावित होती हैं।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के कारण
शरीर का प्रतिरक्षा तंत्र कुछ विशेष कोशिकाएँ बनाता है, जो बैक्टीरिया और वायरस जैसे हानिकारक बाहरी हमलावरों से शरीर की सुरक्षा करती हैं। इनमें से कुछ कोशिकाएँ एंटीबॉडीज नाम के प्रोटीन बनाकर हमलावरों पर प्रतिक्रिया देती हैं। एंटीबॉडीज हमलावरों को निशाना बनाकर उन पर चिपक जाती हैं और इन्हें नष्ट करने के लिए प्रतिरक्षा तंत्र की अन्य कोशिकाओं को आकर्षित करती हैं। ऑटोइम्यून विकार में शरीर का प्रतिरक्षा तंत्र ग़लती से शरीर के अपने ही ऊतकों—इस मामले में त्वचा पर हमला कर देता है। निर्मित एंटीबॉडीज ग़लती से ऊतकों को हमलावरों के रूप में निशाना बना लेती हैं, जिससे उनका विनाश होने की संभावना पैदा हो जाती है। म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड में, एंटीबॉडीज मुंह की म्युकस मेंब्रेन (या अन्य म्युकस मेंब्रेन) से प्रतिक्रिया करती हैं, जिससे म्युकस मेंब्रेन में फफोले बन जाते हैं, वह कट-फट जाती है, और इससे खुले घाव (अल्सर) बन जाते हैं।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के लक्षण
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के प्रमुख लक्षणों में दर्द वाले फफोले होकर उनसे लालिमा और सूजन होना, और म्युकस मेंब्रेन के कटने-फटने की वजह से खुले घाव (अल्सर) बनना शामिल है। ठीक होने पर, ये अल्सर अपने पीछे प्रभावित स्थान में निशान छोड़ सकते हैं। लोगों को असली फफोले बहुत दुर्लभ ही दिखते हैं, और आमतौर पर वे केवल नम, घिसी-रगड़ी जगहों पर ही दिखाई देते हैं।
मुंह में फफोले आम तौर पर, मसूढ़ों पर और मुंह की अंदरूनी त्वचा में कहीं भी हो जाते हैं। गालों की अंदरूनी त्वचा, मसूढ़े, और मुंह का ऊपरी भाग लाल पड़ जाता है और उनमें दर्द होता है। म्युकस मेंब्रेन के नष्ट होने से, ऐसे घाव बनते हैं जिनमें जलन या चुभन होती है।
अन्य म्युकस मेंब्रेन में, जैसे नाक, गले के अंदर या जननांग व गुदा की सतह पर मौजूद म्युकस मेंब्रेन में घाव ठीक हो जाते हैं, लेकिन अपने पीछे अक्सर निशान छोड़ जाते हैं। इन निशानों के कारण ग्रासनली (वह नलिका जो गले को आमाशय से जोड़ती है) संकरी हो जाती है, जिससे चीज़ों को निगलना कठिन हो जाता है।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड से ग्रस्त कुछ लोगों में, त्वचा पर असल फफोले बनते हैं। वे सिर की त्वचा, चेहरे, धड़ या बाँहों/पैरों पर हुआ करते हैं। फफोले ठीक हो जाने पर, आम तौर पर त्वचा पर निशान रह जाते हैं।
आंखों में म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड अलग ढंग से विकसित होता है। आंखों में फफोले तो नहीं बनते, लेकिन दोनों आंखें लाल हो जाती हैं, उनमें दर्द होता है, और आगे चलकर वे सूख जाती हैं। कंजंक्टाइवा (पलकों का अस्तर बनने वाली और आंख के सफ़ेद भाग को ढकने वाली मेंब्रेन) सिकुड़ सकती है और उसमें घाव की वजह से निशान पड़ सकते हैं (ऑकुलर म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के लक्षण भी देखें)। गंभीर मामलों में अंधापन हो सकता है।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड का निदान
बायोप्सी
डॉक्टर आम तौर पर, म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड को उसकी विशिष्ट दिखावट से पहचान लेते हैं। निश्चित रूप से माइक्रोस्कोप के माध्यम से ऊतक के नमूने की जांच (बायोप्सी) कर इस विकार का निदान साथ किया जाता है। कभी-कभी डॉक्टर विशेष रासायनिक स्टेन का उपयोग करते हैं, जिनसे एंटीबॉडी के जमावों को माइक्रोस्कोप के माध्यम से देखना संभव हो जाता है (इसे इम्यूनोफ़्लोरेसेंस ऐसे कहते हैं)।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ और डॉक्सीसाइक्लिन तथा साथ में निकोटिनामाइड
कभी-कभी अन्य दवाएँ, जिनमें गंभीर रोग से ग्रस्त लोगों के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ शामिल हैं
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ और मुंह से ली जाने वाली डॉक्सीसाइक्लिन और निकोटिनामाइड का संयोजन हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ सीधे प्रभावित स्थान पर लगाई जा सकती हैं या घावों में उनके इंजेक्शन लगाए जा सकते हैं।
गंभीर म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड से ग्रस्त लोगों को प्रतिरक्षा तंत्र को दबाने वाली दवाओं (इम्यूनोसप्रेसेंट) की ज़रूरत पड़ सकती है, इसलिए उन्हें डेप्सन या प्रेडनिसोन दी जा सकती है। या फिर, कभी-कभी लोगों को अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे रिटक्सीमैब, एज़ेथिओप्रीन, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड) के साथ-साथ प्रेडनिसोन की ज़्यादा खुराक और नस के ज़रिए (नस के माध्यम से) इम्यून ग्लोबुलिन दिए जाते हैं।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड का पूर्वानुमान
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड धीरे-धीरे बढ़ता है, उपचार के बिना बहुत कम मामलों में ही ठीक होता है, और उपचार के बावजूद आम तौर पर पूरी तरह ठीक नहीं होता।
म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड से ग्रस्त कुछ लोगों में अंदरूनी कैंसर का अधिक जोखिम होता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेज़ी-भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
National Organization for Rare Disorders: म्युकस मेंब्रेन पेंफिगोइड के बारे में जानकारी, जिसमें संसाधनों और सहायक संगठनों के लिंक शामिल हैं
