POEMS सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है जो कई अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है और जिसमें एक से अधिक एंडोक्राइन ग्रंथियां काम नहीं करती हैं।
(पॉलीग्लेंड्युलर डिफ़िशिएंसी सिंड्रोम भी देखें।)
एंडोक्राइन ग्लैंड वे अंग हैं, जो एक या विशेष तरह के हार्मोन से निकलती हैं। POEMS सिंड्रोम शायद उन एंटीबॉडीज (इम्युनोग्लोबुलिन) से होता है जो रक्त में घूमते रहते हैं और इससे अंग बेकार हो जाते हैं, खासकर एंडोक्राइन ग्रंथि। एंटीबॉडीज का उत्पादन कोशिकाओं से होता है, जिसे प्लाज़्मा कोशिका कहते हैं। कुछ प्लाज़्मा कोशिका के विकार वाले लोगों में POEMS विकसित हो सकती हैं, जिनमें असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाएं तेज़ी से बढ़ती हैं और भारी मात्रा में अंगों को खराब करने वाली एंटीबॉडी बनने लगती हैं। POEMS कभी-कभी उन लोगों में विकसित हो सकता है जिन्हें कैंसर है। इसके होने का कारण कैंसर नहीं है, लेकिन यह एक ऐसी स्थिति है जो तभी आती है, जब किसी व्यक्ति को पहले से ही कैंसर हो (जिसे पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम) कहा जाता है।
POEMS सिंड्रोम के लक्षण
POEMS सिंड्रोम का नाम उसके संकेतों और लक्षणों के आधार पर पड़ा है जो आमतौर पर प्रभावित लोगों में होता है:
पोलीन्यूरोपैथी (तंत्रिका की क्षति)
ऑर्गेनामिगेली (लिवर, स्प्लीन और लसीका ग्रंथि का बढ़ना)
एंडोक्राइनोपेथी (असामान्य हार्मोन स्तर)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (असामान्य रक्त एंटीबॉडीज)
त्वचा के बदलाव
लोगों को यह हो सकता है:
लिवर का बढ़ जाना
लसीका ग्रंथियों में सूजन
टेस्टोस्टेरोन के निम्न स्तर (हाइपोगोनैडिज़्म)
डायबिटीज मैलिटस टाइप 2
थायरॉइड हार्मोन का कम स्तर (हाइपोथायरॉइडिज़्म)
बढ़ा हुआ पैराथायरॉइड हार्मोन का स्तर (हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म)
कम सक्रिय ऐड्रिनल ग्लैंड (एडिसन रोग)
कुछ एंटीबॉडीज का ज़्यादा उत्पादन (गैमोपैथी)
त्वचा संबंधी असामान्यताएं, जैसे कि त्वचा का काला पड़ना और मोटा होना, बालों का बढ़ना और छोटी रक्त वाहिकाओं (एंजियोमा) से बने छोटे मामूली ट्यूमर
हड्डी टूटने की जगहें
पैरों, पेट, फेफड़ों के चारों ओर की झिल्ली की सतहों के बीच की जगह (जिसे प्लूरल स्पेस कहा जाता है) या ऑप्टिक तंत्रिका के नज़दीक फ़्लूड इकठ्ठा हो सकता है। प्लूरल स्पेस में फ़्लूड के इकठ्ठा होने से सांस लेने में दिक्कत होती है और सीने में दर्द होता है। ऑप्टिक तंत्रिका के नज़दीक जमा हुआ फ़्लूड, उसे दबाता है और देखने में कठिनाई पैदा होती है।
लोगों को क्रोनिक और बार-बार बुखार भी आ सकता है।
POEMS सिंड्रोम का निदान
POEMS सिंड्रोम का निदान डॉक्टर की ओर से की गई शारीरिक जाँच और कुछ निश्चित लेबोरेटरी टेस्ट से होता है, जिसमें इसके कुछ लक्षण दिखते है जिसमें एंटीबॉडी और हार्मोन के स्तर में असामान्यता होती है।
POEMS सिंड्रोम का इलाज
विकिरण चिकित्सा
कीमोथेरपी
उपचार में कीमोथेरेपी और/या रेडिएशन थेरेपी की जाती है जिससे असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाओं की संख्या कम की जाती है। कभी-कभी ऑटोलोगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी के बाद किया जाता है। पहचान होने के बाद 60% प्रभावित लोग 5 सालों तक जीवित रहते हैं।
