ऑस्टियोपेट्रोसेस दुर्लभ आनुवंशिक विकारों का एक समूह है जो हड्डियों के घनत्व को बढ़ाता है और हड्डियों को असामान्य रूप से बढ़ने का कारण बनता है।
ये विकार तब होते हैं जब शरीर पुरानी हड्डी की कोशिकाओं को रीसाइकल नहीं करता है।
विशिष्ट लक्षणों में बिगड़ा हुआ हड्डी विकास और मोटी हड्डियां शामिल हैं जो आसानी से टूट जाती हैं।
निदान लक्षणों और एक्स-रे पर आधारित होता है।
अगर शैशवावस्था में होने वाले ऑस्टियोपेट्रोसिस का इलाज न किया जाए तो घातक हो सकता है।
इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ उपचार विकारों के कारण होने वाली समस्याओं को दूर करने में मदद कर सकते हैं।
(बच्चों में हड्डी संबंधी विकारों का विवरण भी देखें।)
कुछ जीन में असामान्यताओं के कारण ऑस्टियोपेट्रोसिस होता है। ये असामान्य जीन आनुवंशिक होते हैं। मतलब, वे माता-पिता से बच्चे में ट्रांसफ़र हो जाते हैं।
हड्डी की कोशिकाएं लगातार लेकिन धीरे-धीरे बनती हैं, एक अवधि तक जीवित रहती हैं, और फिर पुनः अवशोषित हो जाती हैं, यानि एक रीसाइक्लिंग प्रक्रिया। ऑस्टियोपेट्रोसिस में, शरीर पुरानी हड्डी की कोशिकाओं को रीसाइकल नहीं करता है। इसके कारण हड्डियों का घनत्व या मोटाई बढ़ जाती है और हड्डियों का आकार बदल जाता है। इन बदलावों से हड्डियाँ सामान्य से कमजोर हो जाती हैं। घने अस्थि ऊतक भी बोन मैरो को बाहर निकालते हैं, जहां रक्त कोशिकाएं बनती हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसिस हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं और यहाँ तक कि इससे जान को खतरा भी हो सकता है। ओस्टियोपेट्रोस के लक्षण शैशवावस्था (प्रारंभिक शुरुआत) या बाद में जीवन में (विलंबित शुरुआत) में शुरू हो सकते हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसिस के लक्षण
हालाँकि ऑस्टियोपेट्रोसिस में विभिन्न विकारों की एक शृंखला शामिल होती है, उनमें से अधिकांश में समान लक्षण विकसित होते हैं। आमतौर पर हड्डी का विकास बिगड़ जाता है। हड्डियाँ मोटी हो जाती हैं और आसानी से टूट जाती हैं। रक्त कोशिकाओं का निर्माण प्रभावित हो सकता है क्योंकि बोन मैरो में कमी के कारण एनीमिया, संक्रमण या रक्तस्राव होता है।
खोपड़ी की हड्डी के ज़्यादा बढ़ने से खोपड़ी में दबाव बढ़ सकता है; नसें दब सकती हैं, जिससे चेहरे का पक्षाघात हो सकता है या आँखों की रोशनी जा सकती है या बहरापन हो सकता है और चेहरे और दांतों को विकृत कर सकता है। उंगलियों और पैरों की हड्डियाँ, हाथ और पैर की लंबी हड्डियाँ, रीढ़ और पेल्विस प्रभावित हो सकते हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसेस का निदान
एक्स-रे
आमतौर पर डॉक्टर ऑस्टियोपेट्रोसेस का निदान लक्षणों और उन एक्स-रे के आधार पर करते हैं, जिनमें हड्डियाँ बहुत घनी या विकृत दिखाई देती हैं।
जब व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं होते हैं, तो ऑस्टियोपेट्रोसिस का कभी-कभी केवल संयोग से पता चलता है, जब डॉक्टर किसी असंबंधित उद्देश्य के लिए ली गई एक्स-रे पर बहुत घनी हड्डियाँ देखता है।
ऑस्टियोपेट्रोसिस का पूर्वानुमान
बहुत छोटे बच्चों में होने वाला ऑस्टियोपेट्रोसिस जिसका स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के साथ इलाज नहीं किया जाता है, आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन के दौरान मृत्यु का कारण बनता है। मृत्यु आमतौर पर एनीमिया, संक्रमण या रक्तस्राव से होती है।
देर से शुरू होने वाला ऑस्टियोपेट्रोसिस अक्सर बहुत हल्का होता है।
ऑस्टियोपेट्रोसिस का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है
कभी-कभी सर्जरी
ऑस्टियोपेट्रोसिस का कोई इलाज नहीं है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे प्रेडनिसोन, नई हड्डी कोशिकाओं के निर्माण को कम करते हैं और हड्डी की पुरानी कोशिकाओं को हटाने की दर बढ़ा सकता है, हड्डियों को मजबूत कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हड्डी के दर्द को दूर करने और मांसपेशियों की ताकत में सुधार करने में भी मदद कर सकते हैं।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन से कुछ शिशुओं की शुरुआती बीमारी ठीक होती देखी गई है। हालाँकि, ट्रांसप्लांटेशन के बाद लंबी अवधि के रोग का निदान अज्ञात होता है।
फ्रैक्चर, एनीमिया, रक्तस्राव और संक्रमण के लिए इलाज ज़रूरी है।
यदि खोपड़ी से गुजरने वाली नसें दब जाती हैं, तो नसों पर से दबाव हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। खोपड़ी में बढ़े हुए दबाव को दूर करने के लिए भी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। चेहरे और जबड़े की गंभीर विकृति को ठीक करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की जा सकती है।
विकृत दांतों को ठीक करने के लिए ऑर्थोडॉन्टिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
