बच्चों में हड्डी घनत्व संबंधी विकार हड्डियों के घनत्व और ताकत को प्रभावित करते हैं और हड्डियों को आसानी से टूटने और असामान्य रूप से बढ़ने का कारण बनते हैं।
ये विकार तब होते हैं जब शरीर पुरानी हड्डी की कोशिकाओं को रीसाइकल नहीं करता है।
इसके खास लक्षणों में हड्डियों की वृद्धि बाधित होना तथा आसानी से टूट जाने वाली हड्डियां शामिल हैं।
निदान व्यक्ति के लक्षणों और एक्स-रे तथा कभी-कभी रक्त जांचों पर आधारित होता है।
दवाएं और सर्जरी विकारों के कारण होने वाली कुछ समस्याओं से राहत में मदद कर सकती हैं।
हड्डी का घनत्व हड्डी के ऊतक में खनिजों का माप है। हड्डियां जो बहुत घनी हैं या जो पर्याप्त घनी नहीं हैं, उनके टूटने (फ्रैक्चर) की संभावना अधिक होती है।
हड्डी के घनत्व वाले विकार कुछ जीन में असामान्यताओं के कारण होते हैं। ये असामान्य जीन आनुवंशिक होते हैं। मतलब, वे माता-पिता से बच्चे में ट्रांसफ़र हो जाते हैं। अन्य खराब आहार-पोषण, हार्मोन की समस्याओं या अन्य चिकित्सा विकारों के कारण होते हैं।
हड्डी घनत्व संबंधी विकारों को उन विकारों में वर्गीकृत किया जाता है, जिनके कारण हड्डी का घनत्व कम या उच्च होता है।
(बच्चों में हड्डी संबंधी विकारों का विवरण भी देखें।)
बच्चों में हड्डी के कम घनत्व संबंधी विकार
बच्चों में ग्रोथ और स्केलेटल विकास को सहारा देने के लिए हड्डी ऊतक निर्माण और पुनः अवशोषण के एक सतत चक्र से गुजरता है। हड्डी के कम घनत्व संबंधी विकार वाले बच्चों में, यह संतुलन एक विशिष्ट कारण या गतिहीनता से बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डी का द्रव्यमान कम हो जाता है और हड्डी की संरचना बिगड़ जाती है। परिणामस्वरूप, रीढ़ और लंबी हड्डियों (जैसे हाथ और पैर की हड्डियां) सहित हड्डियां पतली, कमजोर और फ्रैक्चर के लिए अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। इन फ़ैक्टर का संयोजन बच्चों में सामान्य ग्रोथ, गति और समग्र विकास को प्रभावित कर सकता है।
बच्चों में मुख्य हड्डी के कम घनत्व संबंधी विकार ओस्टियोजेनेसिस इंपरफ़ेक्टा, ऑस्टियोपोरोसिस और रिकेट्स हैं।
बच्चों में हड्डी के कम घनत्व संबंधी विकार के विभिन्न कारण हो सकते हैं, जैसे कि खराब आहार-पोषण, विटामिन D का निम्न स्तर, जीन म्यूटेशन, कई हार्मोन के निम्न स्तर (जैसे ग्रोथ हार्मोन, एस्ट्रोजेन और टेस्टोस्टेरॉन), चिकित्सा स्थितियां (जैसे सीलिएक रोग और किडनी की क्रोनिक बीमारी), और दवाएं (जैसे स्टेरॉइड [जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है])।
यह निर्धारित करने के लिए कि क्या एक बच्चे में कम हड्डी घनत्व है, डॉक्टर ड्युअल-एनर्जी एक्स-रे अब्सॉर्प्शियोमेट्री (DXA) स्कैन करते हैं। DXA स्कैन में रीढ़ की हड्डी और हिप्स के बहुत अधिक-ऊर्जा वाले और कम-ऊर्जा वाले एक्स-रे लिए जाते हैं, जो ऐसी जगहें हैं, जिनमें बड़े फ्रैक्चर होने की संभावना होती है। बहुत अधिक-ऊर्जा वाले और कम-ऊर्जा वाले एक्स-रे की रीडिंग में अंतर से डॉक्टर, हड्डी के घनत्व की गणना कर सकते हैं। परिणाम को Z-स्कोर के रूप में रिपोर्ट किया जाता है, जिसमें बच्चे की हड्डी के घनत्व की तुलना उसी लिंग, आयु और शरीर के आकार के स्वस्थ बच्चे की हड्डी के घनत्व से की जाती है। हड्डी का घनत्व जितना कम होता है, Z-स्कोर भी उतना ही कम होता है। –2.0 या उससे कम का Z-स्कोर कम हड्डी के घनत्व को इंगित करता है।
डॉक्टर अक्सर विकार के अंतर्निहित कारण का उपचार करते हैं। जीवनशैली में बदलाव और, कुछ मामलों में, दवाएं भी सहायक हो सकती हैं।
बच्चों में उच्च हड्डी घनत्व के विकार (ऑस्टियोपेट्रोसिस)
उच्च हड्डी घनत्व विकारों को ऑस्टियोपेट्रोसिस कहा जाता है। ऑस्टियोपेट्रोसिस दुर्लभ, आनुवंशिक विकार हैं जो कुछ जीन में असामान्यताओं के कारण होते हैं।
हड्डी की कोशिकाएं लगातार लेकिन धीरे-धीरे बनती हैं, एक अवधि तक जीवित रहती हैं, और फिर रीसाइक्लिंग प्रक्रिया में पुनः अवशोषित हो जाती हैं। ऑस्टियोपेट्रोसिस में, शरीर पुरानी हड्डी की कोशिकाओं को रीसाइकल नहीं करता है। इसके कारण हड्डियों का घनत्व या मोटाई बढ़ जाती है और हड्डियों के आकार में बदलाव हो जाता है। यद्यपि हड्डियां सघन होती हैं, लेकिन बढ़ी हुई मोटाई और आंतरिक संरचना तथा आकार में बदलाव हड्डियों को कमजोर, भंगुर और नाजुक बनाते हैं। घने अस्थि ऊतक भी बोन मैरो को बाहर निकालते हैं, जहां रक्त कोशिकाएं बनती हैं। स्प्लीन अति सक्रिय हो सकता है और इसके कारण लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है।
ऑस्टियोपेट्रोसिस हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं और यहाँ तक कि इससे जान को खतरा भी हो सकता है। ओस्टियोपेट्रोस के लक्षण शैशवावस्था (प्रारंभिक शुरुआत) या बाद में जीवन में (विलंबित शुरुआत) में शुरू हो सकते हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसिस के लक्षण
हालाँकि ऑस्टियोपेट्रोसिस में विभिन्न विकारों की एक शृंखला शामिल होती है, उनमें से अधिकांश में समान लक्षण विकसित होते हैं। आमतौर पर हड्डी का विकास बिगड़ जाता है। हड्डियाँ मोटी हो जाती हैं और आसानी से टूट जाती हैं। रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित हो सकता है क्योंकि बोन मैरो में कमी के कारण संक्रमण या रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव आमतौर पर मामूली दुर्घटनाओं या चोटों के बाद होता है (उदाहरण के लिए, नाक में उंगली डालने से नाक से खून बहना और दांतों को ब्रश करने के बाद मसूड़ों से खून बहना)।
खोपड़ी की हड्डी के ज़्यादा बढ़ने से खोपड़ी में दबाव बढ़ सकता है; नसें दब सकती हैं, जिससे चेहरे का पक्षाघात हो सकता है या आँखों की रोशनी जा सकती है या बहरापन हो सकता है और चेहरे और दांतों को विकृत कर सकता है। उंगलियों और पैरों की हड्डियाँ, हाथ और पैर की लंबी हड्डियाँ, रीढ़ और पेल्विस प्रभावित हो सकते हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसेस का निदान
एक्स-रे
रक्त की जाँच
आनुवंशिक परीक्षण
आमतौर पर डॉक्टर ऑस्टियोपेट्रोसेस का निदान लक्षणों और उन एक्स-रे के आधार पर करते हैं, जिनमें हड्डियाँ बहुत घनी या विकृत दिखाई देती हैं।
जब व्यक्ति में कोई लक्षण नहीं होते हैं, तो ऑस्टियोपेट्रोसिस का कभी-कभी केवल संयोग से पता चलता है, जब डॉक्टर किसी असंबंधित उद्देश्य के लिए ली गई एक्स-रे पर बहुत घनी हड्डियाँ देखता है।
यदि डॉक्टर को संदेह है कि किसी व्यक्ति को ऑस्टियोपेट्रोसिस है, तो वे रक्त परीक्षण कर सकते हैं। रक्त परीक्षण दिखा सकते हैं कि क्या व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की संख्या घटी है या प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) की कम संख्या है।
डॉक्टर विशिष्ट उन असामान्यताओं की पहचान करके निदान की पुष्टि करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी करते हैं, जो इसे प्रभावित करते हैं कि हड्डी की कोशिकाएं कैसे कार्य करती हैं।
ऑस्टियोपेट्रोसिस का इलाज
स्टेरॉइड (जिन्हें ग्लूकोकॉर्टिकॉइड कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी कहा जाता है)
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है
कभी-कभी सर्जरी
स्टेरॉइड, जैसे प्रेडनिसोन, नई हड्डी कोशिकाओं के निर्माण को घटा देता है और हड्डियों को मजबूत करते हुए हड्डी की पुरानी कोशिकाओं को हटाने की दर बढ़ा सकता है। स्टेरॉइड हड्डी के दर्द में राहत देने और मांसपेशियों की ताकत में सुधार करने में भी मदद कर सकते हैं।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन से प्रारंभिक ऑस्टियोपेट्रोसिस वाले कुछ शिशुओं का इलाज हो सकता है, लेकिन यह किडनी के कार्य में पहले से मौजूद दोषों को ठीक नहीं कर सकता है।
यदि खोपड़ी से गुजरने वाली नसें दब जाती हैं, तो नसों पर से दबाव हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। खोपड़ी में बढ़े हुए दबाव को दूर करने के लिए भी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। चेहरे और जबड़े की गंभीर विकृति को ठीक करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की जा सकती है।
विकृत दांतों को ठीक करने के लिए ऑर्थोडॉन्टिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
अधिकांश मामूली फ्रैक्चर का उपचार कास्ट या ट्रैक्शन डिवाइस से किया जाता है। प्रमुख फ्रैक्चर (उदाहरण के लिए, टूटी हुई हड्डियां अलग हो जाना या गतिहीन हो जाना) का सर्जरी से उपचार करने की आवश्यकता पड़ सकती है। एनीमिया और कम प्लेटलेट्स (जो रक्तस्राव का कारण बनते हैं) का खास तौर पर ब्लड ट्रांसफ़्यूज़न के साथ उपचार किया जाता है। दुर्लभ मामलों में जहां स्प्लीन अति सक्रिय है, स्प्लीन को हटाने से एनीमिया और कम प्लेटलेट्स दोनों में मदद मिल सकती है।
संक्रमण का उपचार एंटीबायोटिक्स दवाओं से किया जाता है।
ऑस्टियोपेट्रोसिस का पूर्वानुमान
प्रारंभिक अवस्था में होने वाला ऑस्टियोपेट्रोसिस, जिसका स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन से उपचार नहीं किया जाता, आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बाल्यावस्था में घातक होता है। मृत्यु आमतौर पर एनीमिया, संक्रमण या रक्तस्राव से होती है।
देर से शुरू होने वाला ऑस्टियोपेट्रोसिस अक्सर हल्का होता है।
