वाइपोमा अग्नाशय का बहुत कम मिलने वाले प्रकार का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है जो वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड नाम का हार्मोन बनाता है, जिससे पानी जैसे गंभीर दस्त होते हैं।
ये ट्यूमर अग्नाशय में कोशिकाओं से बनते हैं, जो वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड बनाते हैं।
मुख्य लक्षण पानी जैसे दस्त हैं।
निदान में खून और इमेजिंग की जांच शामिल हैं।
उपचार में तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट की पूर्ति करना और सर्जरी करना है।
वाइपोमा एक प्रकार के पैंक्रियाटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर हैं।
इनमें से आधे से भी ज़्यादा ट्यूमर कैंसरयुक्त (हानिकारक) होते हैं। लगभग 6% लोगों में वाइपोमा मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया नाम की बीमारी के हिस्से के रूप में होता है।
वाइपोमा के लक्षण
वाइपोमा का प्रमुख लक्षण लंबे समय तक बड़े पैमाने पर पानी जैसे दस्त होना है। लोग प्रति दिन 1 से 3 चौथाई (1,000 से 3,000 मिलीलीटर) मल करते हैं, जिससे डिहाइड्रेशन होता है। 50% लोगों में दस्त लगातार होता है और बाकी लोगों में दस्त की गंभीरता समय के साथ बदलती रहती है।
चूँकि दस्त शरीर के कई सामान्य लवणों को निकाल देता है, लोगों को खून में अक्सर पोटेशियम के निम्न स्तर (हाइपोकैलिमिया) और बहुत ज़्यादा अम्लीय खून (एसिडोसिस) होता है। इन बदलावों से सुस्ती, मांसपेशियों में कमज़ोरी, मतली, उल्टी, और पेट में ऐंठन हो सकती है। कुछ लोगों को फ्लशिंग होती है।
वाइपोमा का निदान
रक्त की जाँच
इमेजिंग टेस्ट
डॉक्टर व्यक्ति के डायरिया के लक्षणों और खून में वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड (VIP) के ऊंचे स्तर का पता लगाने के आधार पर वाइपोमा का निदान करते हैं।
VIP के ऊंचे लेवल वाले लोगों को वाइपोमा के स्थान का पता लगाने के लिए इमेजिंग परीक्षण करवाने चाहिए। ऐसे परीक्षणों में एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) और ऑक्ट्रियोटाइड स्किंटिग्राफ़ी या आर्ट्रियोग्राफ़ी (एक्स-रे जिसे रेडियोपैक डाई को धमनी में इंजेक्ट करने के बाद लिया जाता है) शामिल हैं।
वाइपोमा का इलाज
तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट की पूर्ति करना
ऑक्ट्रियोटाइड या लेनरियोटाइड
सर्जरी द्वारा निकाल देना
शुरुआत में, फ़्लूड और इलेक्ट्रोलाइट्स (खून में मौजूद खनिज जैसे कि पोटेशियम और सोडियम) को शिरा के द्वारा (इंट्रावीनस) बदला जाना चाहिए। एसिडोसिस को रोकने के लिए मल में निकलने वाला बाइकार्बोनेट दिया जाना चाहिए। चूँकि रिहाइड्रेशन हासिल किए जाने पर पानी और इलेक्ट्रोलाइट मल में निकल जाते हैं, इसलिए डॉक्टरों को पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स की लगातार पूर्ति करने में मुश्किल हो सकती है।
दवाई ऑक्ट्रियोटाइड या लेनरियोटाइड आमतौर पर डायरिया को नियंत्रित करती है, लेकिन इसकी बड़ी खुराक देनी पड़ सकती है।
वाइपोमा को सर्जरी से हटाने से लगभग 50% वे लोग ठीक हो जाते हैं जिनका ट्यूमर नहीं फैला है। सर्जरी उन लोगों में अस्थायी रूप से लक्षणों से राहत दे सकती है जिनका ट्यूमर फैल गया है।
कीमोथेरेपी वाली दवाएँ दस्त और ट्यूमर के आकार को कम कर सकती हैं, लेकिन रोग का इलाज नहीं करती।
