न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार का विवरण

(न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के विकार)

पूर्ण समीक्षा: मई २०२६ इनके द्वाराAndrew M Feldman, MD, MEd, Weill Cornell Medicine | सहकर्मी द्वारा समीक्षा की गईMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
अंतिम बार अपडेट किया गया: मई २०२६
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तंत्रिकाएं न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर मांसपेशियों से जुड़ती हैं। वहां, तंत्रिका तंतुओं के सिरे मांसपेशियों की झिल्ली पर विशेष जगह से जुड़ते हैं जिन्हें मोटर एंड प्लेट्स कहा जाता है। इन प्लेटों में रिसेप्टर होते हैं जो मांसपेशियों को एसिटिलकोलिन की प्रतिक्रिया देने में सक्षम बनाते हैं, जो तंत्रिका द्वारा जारी एक रासायनिक संदेशवाहक (न्यूरोट्रांसमीटर) है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में तंत्रिका आवेग को प्रेषित करता है। इस जंक्शन पर जब एक तंत्रिका एक मांसपेशी को उत्तेजित करती है, तो मांसपेशियों के माध्यम से एक विद्युत आवेग प्रवाहित होता है, जिससे यह सिकुड़ जाती है। आवेग को प्रेषित करने के बाद, एसिटिलकोलिन टूट जाता है जिससे यह मांसपेशियों को उत्तेजित करना जारी न रखे।

विकार जिनमें न्यूरोमस्कुलर जंक्शन ठीक से काम नहीं करता है उनमें शामिल हैं

इसके अलावा, कई दवाएँ और अन्य पदार्थ, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के ठीक से काम न करने का कारण हो सकते हैं। इन पदार्थों में कुछ एंटीबायोटिक्स की उच्च खुराक, कुछ कीटनाशकों (ऑर्गेनोफ़ॉस्फ़ेट्स), रासायनिक-युद्ध एजेंटों (जैसे सरीन गैस और नॉविचॉक) और क्यूरारे शामिल हैं। नॉविचॉक रूस में विकसित किया गया था और हत्या के प्रयासों में इस्तेमाल किया गया है। क्यूरारे का उपयोग सर्जरी के दौरान मांसपेशियों को आराम करने में मदद करने और जहर को डार्ट्स की नोक पर रखे जाने पर लकवाग्रस्त करने और मारने के लिए किया जाता है। इनमें से कुछ पदार्थ मांसपेशियों में तंत्रिका आवेग प्रेषित होने के बाद एसिटिलकोलिन के सामान्य विखंडन को रोकते हैं।

न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार आमतौर पर मांसपेशियों की गतिविधि को प्रभावित करते हैं। लेकिन वे संवेदना को प्रभावित नहीं करते हैं (अर्थात, वे संवेदना या असामान्य संवेदनाओं का नुकसान नहीं करते हैं, जैसे झुनझुनी या असहज झनझनाहट या चुभन की संवेदना)।

अधिकांश न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार तंत्रिका की गतिविधि को कम कर देते हैं, जिससे कमजोरी आती है। निम्नलिखित जैसे अन्य विकार, तंत्रिका की गतिविधि को बढ़ाते हैं:

  • स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम: शरीर द्वारा पैदा किए गए एंटीबॉडीज मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड में तंत्रिका की कोशिकाओं पर हमला करते हैं जो मांसपेशियों की गति को विनियमित करते हैं। परिणामस्वरूप, मांसपेशियों को लगातार उत्तेजित किया जाता है, जिससे वे अकड़ जाती हैं।

  • इसाक्स सिंड्रोम: तंत्रिकाएं बार-बार मांसपेशियों को विद्युत आवेग भेजती हैं। परिणामस्वरूप, मांसपेशियाँ लगातार अति उत्तेजित हो जाती हैं। मांसपेशियाँ कठोर और फड़कती हैं, जिससे व्यायाम और कुछ सामान्य शारीरिक गतिविधियां कठिन या असंभव हो जाती हैं।

यद्यपि स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का कारण बनने वाले परिवर्तन मुख्य रूप से मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) में पैदा होते हैं, लेकिन वे न्यूरोमस्कुलर जंक्शन को भी प्रभावित करते हैं। परिणाम मांसपेशियों की निरंतर स्टिम्युलेशन और संकुचन होता है।

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