स्टिफ-मैन सिंड्रोम मांसपेशियों में कठोरता पैदा करता है जो धीरे-धीरे बदतर होता जाता है।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम अक्सर टाइप 1 डायबिटीज, कुछ ऑटोइम्यून विकारों या कुछ प्रकार के कैंसर से पीड़ित लोगों में होता है।
मांसपेशियाँ धीरे-धीरे कठोर हो जाती हैं और बढ़ती हैं, धड़ और पेट में शुरू होती हैं लेकिन अंततः पूरे शरीर में मांसपेशियों को प्रभावित करती हैं।
डॉक्टर लक्षणों के आधार पर स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का संदेह करते हैं लेकिन निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और रक्त परीक्षण करते हैं।
उपचार लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित होता है और इसमें डाइआज़ेपैम (एक सिडेटिव), बैक्लोफ़ेन (एक मांसपेशियों का रिलैक्सैंट), कॉर्टिकोस्टेरॉइड और कभी-कभी रिटक्सीमैब या प्लाज़्मा विनिमय शामिल हो सकते हैं।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम (जिसे पहले स्टिफ-मैन सिंड्रोम कहा जाता था) मुख्य रूप से मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को प्रभावित करता है, लेकिन यह कुछ पेरीफेरल तंत्रिका विकारों के समान लक्षण पैदा करता है।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम महिलाओं में अधिक आम है और अक्सर टाइप 1 डायबिटीज, कुछ ऑटोइम्यून विकारों (जैसे थायरॉइडाइटिस), या स्तन कैंसर (सबसे अधिक आम), फेफड़ों के कैंसर, किडनी के कैंसर, थायरॉइड कैंसर, कोलोन कैंसर और हॉजकिन लिम्फ़ोमा सहित कुछ प्रकार के कैंसर पीड़ित लोगों में होता है।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का कारण एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया हो सकती है—जब शरीर ऐसे एंटीबॉडीज को पैदा करता है जो स्वयं के ऊतकों पर हमला करता है। स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम में, ये एंटीबॉडीज स्पाइनल कॉर्ड में तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करते हैं जो मांसपेशियों की गतिविधि को नियंत्रित करती हैं। स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम से पीड़ित अधिकांश लोगों में एंटीबॉडीज होते हैं जो ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोक्सीलेज नामक एंज़ाइम पर हमला करते हैं। यह एंज़ाइम एक रासायनिक मैसेंजर (न्यूरोट्रांसमीटर) के उत्पादन में शामिल होता है जो तंत्रिकाओं को मांसपेशियों को ओवरस्टिम्युलेट करने से रोकने में मदद करता है। जब इस एंज़ाइम का कम उत्पादन होता है, तो तंत्रिकाएं मांसपेशियों को ओवरस्टिम्युलेट करती हैं, जिससे वे तंग और कठोर हो जाती हैं।
कभी-कभी स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का कारण अज्ञात होता है।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम के लक्षण
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में, धड़ और पेट की मांसपेशियाँ धीरे-धीरे कठोर हो जाती हैं और बढ़ जाती हैं। बांहों और पैरों की मांसपेशियाँ कम प्रभावित होती हैं।
आमतौर पर, स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम बढ़ने पर, पूरे शरीर में विकलांगता और कठोरता होती है।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का निदान
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी
रक्त की जाँच
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का निदान लक्षणों द्वारा सुझाया जाता है। निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें एंटीबॉडीज का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और रक्त परीक्षण शामिल हैं जो स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम से पीड़ित कई लोगों में मौजूद होते हैं।
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का उपचार
डाइआज़ेपैम (एक सिडेटिव) या मांसपेशियों को आराम देने के लिए एक अन्य दवा
इम्यून ग्लोबुलिन
कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड
कभी-कभी रिटक्सीमैब या प्लाज़्मा एक्सचेंज
स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का उपचार लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित होता है। सिडेटिव डाइआज़ेपैम लगातार मांसपेशियों की कठोरता से राहत दे सकता है। यदि डाइआज़ेपैम अप्रभावी है, तो अन्य दवाओं, जैसे कि बैक्लोफ़ेन (एक मांसपेशी रिलैक्सैंट) को आजमाया जा सकता है।
शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा दिया जाता है इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के एक समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त एक समाधान) एक वर्ष तक लक्षणों से राहत देने में मदद कर सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड मदद कर सकते हैं, लेकिन, अगर लंबे समय तक लिए जाएं तो इसके कई दुष्प्रभाव होते हैं।
यदि इम्यून ग्लोबुलिन प्रभावी नहीं है, तो रिटक्सीमैब (एक दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को संशोधित करती है) या प्लाज़्मा एक्सचेंज, जिसमें रक्त से विष (असामान्य एंटीबॉडीज सहित) को फ़िल्टर करना शामिल है, कभी-कभी आजमाया जाता है।
