लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम एक दुर्लभ ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर विकार है जो नसों और मांसपेशियों के बीच संचार को बाधित करता है, जिससे कमजोरी होती है।
लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम आमतौर पर कुछ कैंसर, विशेष रूप से पुरुषों में छोटे सेल वाला फेफड़ों के कैंसर से पहले, इसके साथ या इसके बाद विकसित होता है।
यह सिंड्रोम मांसपेशियों में कमजोरी (विशेष रूप से पैरों में), थकान, मुंह सूखना, पलकों का लटकना, और ऊपरी बाहों और जांघों में दर्द पैदा करता है।
डॉक्टर लक्षणों के आधार पर लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का संदेह करते हैं, लेकिन निदान के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका संवहन अध्ययन आवश्यक हैं।
कैंसर का उपचार, यदि मौजूद है, तो कभी-कभी लक्षणों से राहत देता है। इसके अतिरिक्त, दवाएँ (जैसे एमिफैम्प्रिडीन या गुआनिडाइन) और प्लाज़्मा एक्सचेंज कुछ लोगों की मदद कर सकते हैं।
तंत्रिकाएं एक रासायनिक मैसेंजर (न्यूरोट्रांसमीटर) का स्त्रावण करके मांसपेशियों के साथ संप्रेषण करती हैं, जो मांसपेशियों (न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर) पर रिसेप्टर के साथ इंटरैक्ट करती हैं और मांसपेशियों को संकुचित करने के लिए उत्तेजित करती हैं। लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम उन एंटीबॉडीज के कारण होता है जो न्यूरोट्रांसमीटर एसिटिलकोलिन के स्राव में बाधा डालते हैं, बजाय इसके कि वे एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स पर हमला करें (जैसा कि मायस्थेनिया ग्रेविस में होता है)।
लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम आमतौर पर कुछ कैंसर से पहले, उनके साथ या उनके बाद विकसित होता है—उदाहरण के लिए, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कैंसर द्वारा उत्पादित पदार्थों या कैंसर की प्रतिक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पन्न पदार्थों के कारण होता है। लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम सबसे अधिक उन पुरुषों में होता है जिनकी छाती में ट्यूमर, विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ होता है।
लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम के लक्षण
लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम से मांसपेशियों में कमजोरी आती है जो कूल्हे और जांघ की मांसपेशियों से शुरू होती है, फिर आमतौर पर कंधे की मांसपेशियों में फैलती है और फिर बांहों और पैरों से होती हुई हाथों और पैरों तक फैलती है। सिर, चेहरे, आँख, नाक और कान को मस्तिष्क से जोड़ने वाली तंत्रिकाएं (क्रेनियल तंत्रिकाओं) अंत में प्रभावित होती हैं।
विशिष्ट रूप से, लोगों को कुर्सी से उठने, सीढ़ियों पर चढ़ने और चलने में कठिनाई होती है। मांसपेशियों का बार-बार उपयोग करने के बाद मांसपेशियों की ताकत में अस्थायी रूप से सुधार हो सकता है, लेकिन मांसपेशियाँ फिर से कमजोर हो जाती हैं और ऐंठन होती है। लोग आसानी से थक भी जाते हैं।
मुंह सूख जाता है, पलकें लटक जाती हैं, और ऊपरी बाहों और जांघों में दर्द होता है।
पुरुषों को इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन हो सकता है।
लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का निदान
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका चालन अध्ययन
डॉक्टर लक्षणों के आधार पर लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का संदेह करते हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और नर्व कंडक्शन अध्ययन किए जाते हैं। इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी में इसकी विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए एक मांसपेशी में सुई डालना शामिल होता है। तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन उस गति को मापने के लिए किया जाता है जिस गति से एक विद्युत आवेग एक तंत्रिका के साथ जाता है।
लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का उपचार
कैंसर होने पर उपचार
एमिफैम्प्रिडीन
गुआनिडाइन
कभी-कभी विभिन्न अन्य दवाओं या प्लाज़्मा एक्सचेंज़ की आवश्यकता होती है
कैंसर का इलाज, यदि मौजूद है, तो कभी-कभी लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम के कारण होने वाले लक्षणों से राहत देता है।
एमिफैम्प्रिडीन, जो एसिटिलकोलिन के स्त्रावण को बढ़ाती है, लक्षणों में सुधार कर सकती है, लेकिन ये दवा सीज़र्स के इतिहास वाले लोगों द्वारा नहीं ली जा सकती है।
गुआनिडाइन, एक ऐसी और दवा है, जो एसिटिलकोलिन के स्त्रावण को बढ़ाती है, अक्सर लक्षणों को तो कम करती है, लेकिन बोन मैरो द्वारा रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को रोक सकती है और लिवर की कार्यक्षमता को हानि पहुंचा सकती है।
विभिन्न अन्य दवाएँ या उपाय उन लोगों की मदद कर सकते हैं जिनकी बीमारी पर एमिफैम्प्रिडीन या गुआनिडाइन का असर नहीं पड़ता है। उदाहरण के लिए, प्लाज़्मा विनिमय (रक्त से असामान्य एंटीबॉडीज सहित विषाक्त पदार्थों की फ़िल्टरिंग) कुछ लोगों की मदद कर सकता है। पाइरिडोस्टिग्माइन, एज़ेथिओप्रीन, रिटक्सीमैब, माइकोफ़ेनोलेट, या इंट्रावीनस इम्यून ग्लोबुलिन (IVIG) को भी आजमाया जा सकता है।
