फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया

इनके द्वाराJuebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र. २०२३

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, डिमेंशिया के एक समूह को दर्शाता है, आनुवंशिक या स्वतःस्फूर्त (कारण अज्ञात होते हैं) विकारों से होता है जो मस्तिष्क के फ़्रंटल और कभी-कभी टेम्पोरल लोब को विकृत कर देते हैं।

  • अल्जाइमर की बीमारी की तुलना में व्यक्तित्व, व्यवहार और भाषा संबंधी कामकाज ज़्यादा मात्रा में और याददाश्त कम प्रभावित होते हैं।

  • इसका निदान डॉक्टर लक्षणों और न्यूरोलॉजिकल जांच के परिणामों के आधार पर करते हैं और मस्तिष्क क्षति का आकलन करने के लिए इमेजिंग जांच का इस्तेमाल करते हैं।

  • इलाज का उद्देश्य लक्षणों का प्रबंधन करना होता है।

(डेलिरियम और डेमेंशिया का विवरण और डेमेंशिया भी देखें।)

डेमेंशिया याददाश्त, सोच, निर्णय और सीखने की क्षमता सहित मानसिक कार्यों में धीमी, प्रगतिशील गिरावट है।

डेमेंशिया डेलिरियम से अलग होता है, जिसमें ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता, भटकाव, साफ़ तौर पर सोचने में असमर्थता और सतर्कता के स्तर में उतार-चढ़ाव होता है।

  • डेमेंशिया मुख्य रूप से याददाश्त को प्रभावित करता है और डेलिरियम मुख्य रूप से ध्यान केंद्रित करने को प्रभावित करता है।

  • डेमेंशिया आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है और इसका कोई निश्चित शुरुआती बिंदु नहीं होता है। डेलिरियम अचानक शुरू होता है और अक्सर इसकी शुरुआत एक निश्चित बिंदु होती है।

लगभग 10 में से 1 डिमेंशिया फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया होता है। सामान्य तौर पर 65 वर्ष से कम उम्र के लोगों में डेमेंशिया का विकास होता है। पुरुष और महिलाएं लगभग समान रूप से प्रभावित होते हैं।

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया परिवारिक होती है। फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लगभग आधे से ज़्यादा मामले वंशानुगत होते हैं।

एक किस्म का प्रोटीन जो टाउ कहलाता है, मस्तिष्क कोशिकाओं में असामान्य मात्रा में होता है।

ऐसे डिमेंशिया में फ़्रंटल और टेम्पोरल लोब सिकुड़ (एट्रॉफी) जाते हैं और तंत्रिका कोशिकाएं गुम हो जाती हैं। मस्तिष्क के ये क्षेत्र आम तौर पर व्यक्तित्व और व्यवहार से जुड़े होते हैं।

फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया कई किस्म के होते हैं। मिसाल के तौर पर, मस्तिष्क में कुछ परिवर्तनों का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक शब्द है पिक डिजीज जो एक विशिष्ट प्रकार के फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया के कारण होता है। यह गंभीर एट्रॉफी, मस्तिष्क कोशिकाओं में होने वाले नुकसान और असामान्य मस्तिष्क कोशिकाओं (पिक सेल) की उपस्थिति को दर्शाता है।

फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया के लक्षण

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में धीरे-धीरे प्रगति होती है, लेकिन वे सामान्य डेमेंशिया में कितनी जल्दी प्रगति करते हैं, यह अलग चीज़ है।

आम तौर पर, ये डिमेंशिया अल्जाइमर की बीमारी की तुलना में व्यक्तित्व, व्यवहार और भाषा संबंधी काम को कहीं ज़्यादा प्रभावित करते हैं और याददाश्त को कम करते हैं। फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया से पीड़ित लोगों को अमूर्त रूप से सोचने, ध्यान देने और जो कुछ भी उनसे कहा जाता है उसे याद करने में भी उन्हें दिक्कत पेश आती है। उन्हें किसी काम को करने के लिए उसके सही क्रम (अनुक्रम) को ध्यान रखने या काम करने में मुश्किल होती है। वे आसानी से अन्यमनस्क हो जाते हैं। बहरहाल, सामान्य तौर पर समय, तारीख और जगह की उन्हें समझ होती है और अपने रोज़मर्रा के कामों को बखूबी करने में सक्षम होते हैं।

कुछ लोगों की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। हो सकता है वे कमज़ोर हो जाएं और क्षीण (एट्रॉफी) हो जाते हैं। सिर और गर्दन की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, जिससे निगलना, चबाना और बोलना उनके लिए मुश्किल हो जाता है। वे भोजन को त्याग (एस्पिरेट) सकते हैं, जिसके कारण उन्हें कभी-कभी एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है।

उनमें विभिन्न किस्म के लक्षण विकसित होते हैं, पर यह इस बात पर निर्भर करता है कि फ़्रंटल या टेम्पोरल लोब का कौन-सा भाग प्रभावित हुआ है। उनमें शामिल हैं

  • व्यक्तित्व और व्यवहार में परिवर्तन

  • भाषा संबंधी समस्या

लोगों में एक से कहीं ज़्यादा किस्म के लक्षण हो सकते हैं, खासकर तब जब डेमेंशिया में प्रगति हो रही हो।

व्यक्तित्व और व्यवहार में परिवर्तन

फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया से पीड़ित कुछ लोग बेझिझक हो जाते हैं, जिसके कारण इनके व्यवहार बहुत ज़्यादा अनुचित हो जाते हैं। हो सकता है वे रूखी बोली बोलें। सेक्स में उनकी दिलचस्पी हो सकता है बेहताशा बढ़ जाए।

इनका व्यवहार हो सकता है मनमौजी और बाध्यकारी हो जाए। हो सकता है एक ही काम को वे बार-बार दोहराएं। हर रोज़ हो सकता है वे एक ही जगह टहलने जाएं।

फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया से पीड़ित ऐसे लोग निजी स्वच्छता की अनदेखी करते हैं।

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया वाले कुछ लोगों में क्लूवर-बुसी सिंड्रोम विकसित होता है। इस सिंड्रोम के लक्षणों में सेक्स में दिलचस्पी बढ़ना और/या किसी भी चीज़ को उठा लेने, बिना सोचे-समझे चीज़ों को उलट-पुलट करने और उसे मुंह में डालने की मज़बूरी शामिल हो सकती है। इस सिंड्रोम से पीड़ित लोग हो सकता है अपने होठों को चूसने या थप्पड़ मारने लगें। वे जानी-पहचानी चीज़ों और लोगों को देखकर भी हो सकता है पहचान भी ना पाएं। हो सकता है वे ज़्यादा खाने लगें या सिर्फ़ एक ही तरह का खाना खाएं।

भाषा संबंधी समस्या

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित ज़्यादातर लोगों को शब्द खोजने में दिक्कत पेश आती है। भाषा का इस्तेमाल करने और समझने में बढ़ती दिक्कत बढ़ती चली जाती (अफ़ेसिया) है। कुछ लोगों के लिए शारीरिक रूप से बोलना (डिसरथ्रिया) मुश्किल होता है। किसी भी चीज़ पर ध्यान देना उनके लिए मुश्किल होता है। कुछ लोगों में 10 या उससे ज़्यादा सालों तक भाषा को लेकर समस्याएं एकमात्र लक्षण होता है। कुछ लोगों में कुछ साल के भीतर दूसरे कई लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

कुछ लोग भाषा तो नहीं समझ पाते हैं, लेकिन वे धाराप्रवाह बोलते हैं, हालांकि वे जो कहते हैं उसका कोई अर्थ नहीं होता है। दूसरे कुछ लोगों को चीज़ों के नाम (एनोमिया) लेने और चेहरों को पहचानने (प्रोसोपैग्नोसिया) में दिक्कत पेश आती है।

जैसे-जैसे डेमेंशिया बढ़ता चला जाता है वे कम से कम बोलते हैं या वे या दूसरे से जो बोलते हैं उन्हें दोहराते हैं। धीरे-धीरे वे बातचीत करना बंद कर देते हैं।

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग

डॉक्टरों को यह निर्धारित करना चाहिए कि किसी व्यक्ति को डेमेंशिया है या नहीं और अगर है तो यह डेमेंशिया फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया है या नहीं।

डेमेंशिया का निदान

डेमेंशिया का निदान निम्नलिखित आधार पर होता है:

  • लक्षण व्यक्ति और परिजनों या अन्य देखरेख करने वालों से प्रश्न पूछकर पहचाने जाते हैं

  • शारीरिक जांच के परिणाम, जिसमें न्यूरोलॉजिक जांच भी शामिल होता है

  • मानसिक स्थिति की जांच के परिणाम

  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) जैसे अतिरिक्त जांच के नतीजे

लक्षणों के बारे में जानकारी हो सकता है परिजनों को ही देनी पड़े, क्योंकि प्रभावित लोगों को उनके अपने लक्षणों के बारे में हो सकता है पता ही ना हो।

मानसिक स्थिति की जांच, जिसमें सरल प्रश्न और कार्य होते हैं, जो डॉक्टरों को यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि व्यक्ति में डेमेंशिया है या नहीं।

कभी-कभी अधिक विस्तृत न्यूरोसाइकोलॉजिक जांच की भी ज़रूरत होती है। यह टेस्ट मनोदशा सहित मानसिक कार्यकलाप के सभी मुख्य क्षेत्रों को कवर करता है और इसमें आमतौर पर 1 से 3 घंटे तक का समय लगता है। ये जांच डॉक्टरों को डेमेंशिया को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करता है जो इसी तरह के लक्षण पैदा कर सकती हैं, जैसे कि उम्र से जुड़ी याददाश्त में कमी, मामूली संज्ञानात्मक पतन और डिप्रेशन

आमतौर पर उपरोक्त स्रोतों से प्राप्त होने वाली जानकारी डॉक्टरों को लक्षणों (डेलिरियम और डेमेंशिया की तुलना तालिका देखें) के कारण के रूप में डेलिरियम को अलग करने में मदद करती है। ऐसा करना ज़रूरी है क्योंकि डेमेंशिया के विपरीत, डेलिरियम का जल्द से जल्द इलाज किए जाने पर यह अक्सर ठीक हो जाता है।

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान

फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया का निदान इसके विशिष्ट लक्षणों के आधार पर होता है, साथ में वे कैसे विकसित हुए, इसमें यह भी शामिल है।

बहरहाल, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) यह निर्धारित करने के लिए की जाती है कि मस्तिष्क के कौन-से भाग प्रभावित हुए हैं और कितने प्रभावित हुए हैं और अन्य संभावित कारणों (जैसे ब्रेन ट्यूमर, गांठ या स्ट्रोक) को अलग करने के लिए भी किया जाता है। हालांकि, CT या MRI से फ़्रंटोटेम्पोरल डेमेंशिया के लक्षणों का पता तब तक नहीं लग सकता जब तक कि विकार में देर नहीं हो जाता।

पॉजिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET), एक दूसरे किस्म का इमेजिंग टेस्ट है, जो हो सकता है फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को अल्जाइमर की बीमारी से अलग करने में मदद करे।

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का इलाज

  • लक्षणों से राहत

  • सहायक उपाय

फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का कोई विशिष्ट इलाज नहीं है।

आम तौर पर, इलाज में निम्न पर फ़ोकस किया जाता है

  • लक्षणों का प्रबंधन

  • सहायता प्रदान करना

उदाहरण के लिए, अगर बाध्यकारी व्यवहार एक समस्या है तो एंटीसाइकोटिक दवा का इस्तेमाल किया जा सकता है। स्पीच थेरेपी भाषा संबंधी समस्याओं से पीड़ित लोगों के लिए कारगर हो सकती है।

सुरक्षा और सहायक उपाय

सुरक्षित और सहायक माहौल बनाना बहुत मददगार हो सकता है।

सामान्य तौर पर, वातावरण उज्ज्वल, खुशहाल, सुरक्षित, स्थिर और अनुकूलन में मददगार होने के लिए डिज़ाइन किया जाना चाहिए। रेडियो या टेलीविज़न जैसे कुछ स्टिम्युलेशन उपयोगी होते हैं, लेकिन बहुत ज़्यादा स्टिम्युलेशन से बचना चाहिए।

संरचना और दिनचर्या फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों को उन्मुख रहने में मदद करती है और उन्हें सुरक्षा और स्थिरता की भावना देती है। परिवेश, दिनचर्या या देखरेख करने वालों में कोई भी बदलाव होता है तो ऐसे लोगों को साफ़ तौर पर और सरल तरीके से इस बारे में समझाया जाना चाहिए।

नहाने, खाने और सोने जैसे रोज़मर्रा का काम करते रहने से फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों को याद रखने में मदद मिलती है। नियमित दिनचर्या का पालन करने से हो सकता है उन्हें रात को अच्छे से नींद आए।

नियमित आधार पर निर्धारित गतिविधियां लोगों को सुखद या उपयोगी कार्यों पर अपना ध्यान केंद्रित करके स्वतंत्र और उनका महत्व महसूस करने में मदद कर सकती हैं। ऐसी गतिविधियों में शारीरिक और मानसिक गतिविधियां शामिल होनी चाहिए। डिमेंशिया के बदतर होने पर गतिविधियों को छोटे-छोटे भागों में विभाजित या सरल किया जाना चाहिए।

देखरेख करने वालों की देखभाल

डेमेंशिया से पीड़ित लोगों की देखरेख करना तनावपूर्ण और थका देने वाला होता है और हो सकता है देखरेख करने वाले खिन्न और थके हुए हों, अक्सर वे अपने मानसिक और शारीरिक स्वास्थ्य की उपेक्षा करते हैं। निम्नलिखित उपाय देखभाल करने वालों की मदद कर सकते हैं (देखभाल करने वालों की देखभाल करना तालिका देखें):

  • यह सीखना कि डेमेंशिया से पीड़ित लोगों की ज़रूरतों को कैसे असरदार तरीके से पूरा किया जाए और उनसे क्या-कुछ उम्मीद की जाए: इस तरह की जानकारी को देखरेख करने वाले नर्सों, सामाजिक कार्यकर्ताओं, संगठनों और प्रकाशित तथा ऑनलाइन सामग्री से प्राप्त कर सकते हैं।

  • ज़रूरत पड़ने पर मदद लेना: देखरेख करने वाले सामाजिक कार्यकर्ताओं (स्थानीय सामुदायिक अस्पताल सहित) के साथ डे-केयर कार्यक्रम, होम नर्सों के विज़िट, अंशकालिक या पूर्णकालिक हाउसकीपिंग सहायता और साथ में रहने में सहायक जैसे उपयुक्त सहायता के स्रोतों के बारे में बात कर सकते हैं। परामर्श और सहायता समूह भी मदद कर सकते हैं।

  • खुद अपनी देखभाल करना: देखरेख करने वालों को खुद की देखभाल करना याद रखना चाहिए। उन्हें अपने दोस्त, शौक और गतिविधियों को छोड़ नहीं देना चाहिए।

जीवन के अंत से संबंधित मुद्दे

इससे पहले कि फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोग बहुत ज़्यादा अक्षम हो जाएं मेडिकल देखभाल के बारे में फ़ैसला कर लेना चाहिए और वित्तीय तथा कानूनी इंतज़ाम हो जाना चाहिए। ये तमाम व्यवस्थाएं अग्रिम निर्देश कहलाते हैं। लोगों को एक ऐसे व्यक्ति को नियुक्त करना चाहिए जो उनकी ओर से (एक स्वास्थ्य देखभाल प्रोक्सी) इलाज संबंधी फ़ैसले करने के लिए कानूनी रूप से अधिकृत हो। इस व्यक्ति और अपने डॉक्टर के साथ उन्हें अपनी स्वास्थ्य देखभाल संबंधी इच्छाओं के बारे में चर्चा करनी चाहिए। ऐसे मामलों में निर्णय लेने से काफ़ी पहले सभी संबंधित लोगों के साथ चर्चा करना बेहतर होता है।

जैसे-जैसे फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की स्थिति बिगड़ती चली जाती है, इलाज जीवन को लंबा करने की कोशिश के बजाय व्यक्ति के आराम को बरकरार रखने पर केंद्रित होता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मेन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. Dementia.org: फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के कारणों, लक्षणों, और इलाज के बारे में जानकारी।

  2. Health Direct: Dementia Video Series: डिमेंशिया, डिमेंशिया के चेतावनी वाले संकेत के संबंध में अनुशंसाएं, इलाज और अनुसंधान तथा डिमेंशिया से पीड़ित व्यक्ति की देखभाल के बारे में सामान्य जानकारी। यह ऐसी ही विषयों पर लेखों के लिंक भी प्रदान करता है।

  3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page: फ़्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित लोगों के लिए इलाज और पूर्वानुमान के बारे में जानकारी और क्लीनिकल ट्रायल की लिंक।