कोरिया, एथेटोसिस, और हेमीबेलिस्मस

इनके द्वाराAlex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२४

कोरिया की विशेषता रैंडम, प्रवाही अनैच्छिक गतिविधियां हैं, जिन्हें दबाया नहीं जा सकता है। वे शरीर के एक हिस्से से शुरू होते हैं और अचानक, अप्रत्याशित रूप से और अक्सर लगातार दूसरे हिस्से को प्रभावित करते हैं। कोरिया में, खासतौर पर चेहरा, मुंह, ट्रंक तथा अंग शामिल होते हैं। एथेटोसिस धीमी, प्रवाहमय, छटपटाती हुई गतिविधि का निरन्तर बहाव होता है। आमतौर पर, यह हाथों और पैरों को प्रभावित करता है। हेमीबेलिस्मस एक प्रकार का कोरिया होता है, जिसमें आमतौर पर एक बाजू और/या टांग का हिंसक, अनैच्छिक फ्लिंगिग शामिल होती है। गतिविधि विस्तृत तथा कोरिया की तुलना में अधिक तीव्र होती हैं।

  • कोरिया और एथेटोसिस, आमतौर पर किसी दूसरे विकार के लक्षण होते हैं, हालांकि कोरिया वयोवृद्ध वयस्कों या गर्भवती महिलाओं में अपने-आप भी विकसित हो सकता है।

  • कोरिया और एथेटोसिस, दोनों एक साथ हो सकते हैं, आमतौर पर छटपटाती, नाचने जैसी गतिविधियां होती हैं।

  • हेमीबेलिस्मस शरीर में किसी एक तरफ, किसी अंग को प्रभावित करता है (टांग की तुलना में अक्सर बाजू), जिसके कारण ये बहुत तेजी से फ़्लिग होता है।

  • कोरिया और एथेटोसिस के लिए कारण का उपचार करना उतना ही मददगार होता है, जितना एंटीसाइकोटिक के उपचार से करना मददगार होता है।

(गतिविधि से जुड़ी समस्याओं का विवरण भी देखें।)

कोरिया और एथेटोसिस, जो कोरियोएथेटोसिस की तरह दोनों एक साथ हो सकते हैं, लेकिन ये बीमारियां नहीं हैं। इसके बजाए, ये लक्षण हैं जो कई बहुत ही अलग-अलग समस्याओं के कारण पैदा हो सकते हैं।

कारण

कोरिया और एथेटोसिस बेसल गैन्ग्लिया में ओवरएक्टिविटी के कारण होते हैं, यह मस्तिष्क का वह हिस्सा है जो मस्तिष्क में तंत्रिका संवेदनाओं द्वारा प्रारम्भ की गई आशयित (स्वैच्छिक) गतिविधि को प्रारम्भ करने तथा सामान्य बनाने और समन्वित करने में सहायता करता है। कोरिया के अधिकांश रूपों में, बेसल गैन्ग्लिया में उपयोग किया जाने वाला मुख्य न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन की अधिकता, बेसल गैन्ग्लिया को सामान्य रूप से कार्य करने से रोकता है। दवाएँ, अन्य पदार्थ और विकार, जो डोपामाइन के लेवल को बढ़ाते हैं या तंत्रिका कोशिकाओं में संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं, उनके कारण कोरिया और एथेटोसिस बदतर होने लगते हैं।

बेसल गैन्ग्लिया का पता लगाना

बेसल गैन्ग्लिया तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रहण होता है जो मस्तिष्क में गहराई तक स्थित होते हैं। उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

  • काउडेट केंद्रक (C-आकार स्ट्रक्चर जो टेपर होकर पतली टेल बन जाता है)

  • पुटामेन

  • ग्लोबस पैल्लिडस (पुटामेन के बाद स्थित)

  • सब्थैल्मिक केंद्रक

  • स्बस्टेंशिया नाइग्रा

बेसल गैन्ग्लिया द्वारा मांसपेशी की अपने-आप होने वाली गतिविधि को सामान्य तथा सहज किया जाता है, इस तरह की समस्या को रोका जाता है, तथा पोस्चर में बदलावों को समन्वित किया जाता है।

कोरिया और एथेटोसिस, हंटिंगटन रोग, एक आनुवंशिक बीमार कर देने वाली समस्या में होते हैं। हंटिंगटन रोग सबसे आम अपक्षयी विकार है, जिसके कारण कोरिया होता है।

कोरिया निम्नलिखित में भी हो सकता है:

  • साइडेनहैम कोरिया (जिसे सैंट विटुस डाँस या साइडेनहैम रोग भी कहा जाता है), रूमैटिक बुखार की जटिलता (बाल्यावस्था संक्रमण, जो एक खास स्ट्रेप्टोकोकी के कारण होता है), जिसमें झटके दार, अनियंत्रित गतिविधियां शामिल होती हैं, और यह अनेक महीनों तक बना रह सकता है

  • ऑटोइम्यून बीमारी, जैसे ल्युपस (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस)

  • थायरॉइड ग्लैंड की ओवरएक्टिविटी (हाइपरथायरॉइडिज़्म)

  • बहुत ज़्यादा ब्लड शुगर का स्तर (हाइपरग्लाइसीमिया)

  • पैराथायरॉइड हार्मोन का निम्न स्तर (हाइपोपैराथायरॉइडिज़्म)

  • बेसल गैन्ग्लिया के एक हिस्से को प्रभावित करने वाला ट्यूमर या स्ट्रोक, जिसे caudate nucleus

  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (कुछ खास प्रकार के ट्यूमर के कारण होने वाले लक्षण या ट्यूमर के रेस्पोंस में प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विकसित एंटीबॉडीज कहा जाता है)

  • गर्भावस्था, जिसके कारण कोरिया ग्रेविडेरम नाम की स्थिति होती है, वह गर्भावस्था के पहले 3 महीनों के दौरान होती है, लेकिन जन्म देने के बाद बिना किसी उपचार के गायब हो जाती है

  • मुंह से लिए जाने वाले गर्भ निरोधकों का उपयोग

  • कुछ खास दवाओं और पदार्थ जैसे लीवोडोपा का उपयोग पार्किंसन रोग वाले लोगों में किया जाना, फ़ेनिटॉइन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट तथा कोकीन का उपयोग

कुछ लोगों में एंटीसाइकोटिक दवाएँ उस कोरिया का कारण बनती हैं जिसे टारडाइव डिस्काइनेसिया कहा जाता है (उदाहरण के लिए, जिसकी विशेषताओं में, होठों और जीभ को सिकोड़ना होता है या वह कोरियोएथेटोसिस द्वारा होता है)।

कभी-कभी वयोवृद्ध वयस्कों में कोरिया बिना किसी स्पष्ट कारण से भी विकसित हो जाता है। यह कोरिया, जिसे सेनाइल कोरिया कहा जाता है, उसके कारण मुंह तथा उसके आसपास की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। हालांकि, यदि इस प्रकार की गतिविधि विकसित होती हैं, तो लोगों को डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

हेमीबेलिस्मस, आमतौर पर आघात के कारण होता है, जो बेसल गैन्ग्लिया के ठीक नीचे एक छोटे से हिस्से जिसे सब्थैल्मिक केंद्रक कहा जाता है, उसे प्रभावित करता है subthalamic nucleus। सब्थैल्मिक केंद्रक subthalamic nucleus स्वैच्छिक गतिविधि को नियंत्रित करने में सहायता करता है।

लक्षण

कोरिया में आमतौर पर हाथ, पैर और चेहरा शामिल होता है। नाक मुड़ सकती है, आँखे लगातार इधर-उधर होती रहती हैं, तथा मुंह या जीभ लगातार चलते रहते हैं। यह गतिविधि रैंडम होती है, और इनका प्रवाह एक मांसपेशी से दूसरी मांसपेशी तक जाता हुआ प्रतीत होता है। इससे हलचल जैसी महसूस हो सकती है। सूक्ष्म रूप से मूवमेंट एक उद्देश्यपूर्ण या अर्ध-उद्देश्यपूर्ण गतिविधियों में विलय हो सकती हैं, जिनके कारण कभी-कभी कोरिया की पहचान करना मुश्किल हो जाता है।

एथेटोसिस, आमतौर पर हाथों और पैरों को प्रभावित करता है। धीमी छटपटाने वाली गतिविधि अक्सर अंगों के हिस्सों को एक खास पोजीशन (पोस्चर) में पकड़े और छोड़ने में परिवर्तित होती रहती हैं जिससे गतिविधि का एक निरन्तर बहाव पैदा होता है।

जब कोरिया और एथेटोसिस, दोनों एक साथ होते हैं, तो गतिविधि छटपटाने जैसी, डांस जैसी तथा कोरिया की तुलना में धीमी, लेकिन एथेटोसिस की तुलना में तीव्र होती है।

हेमीबेलिस्मस शरीर में एक साइड को प्रभावित करता है। टाँग की तुलना में बाजू अधिक प्रभावित होती है। हेमीबेलिस्मस में अस्थाई रूप से अक्षमता आ सकती है, क्योंकि व्यक्ति अंग को हिलाने की कोशिश करता है, तो यह अनियंत्रित रूप से फ़्लिंग कर सकती है। हलचल को दबाया नहीं जा सकता और ये हिंसक हो सकते हैं।

निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • कभी-कभी कारण की पहचान करने के लिए परीक्षण

कोरिया, एथेटोसिस, और हेमीबेलिस्मस का निदान लक्षणों तथा डॉक्टर की निगरानी पर आधारित होता है। डॉक्टर यह भी पूछते हैं कि व्यक्ति कौन सी दवाएँ और अन्य पदार्थ ले रहा है, ताकि यह जांच की जा सके कि क्या किसी दवा और अन्य पदार्थ के कारण ऐसे लक्षण हो सकते हैं।

कारण की पहचान करने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं। इन परीक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं

  • थायरॉइड हार्मोन की जांच करने और/या ब्लड शुगर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण

  • मस्तिष्क की इमेजिंग, जैसे मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), ताकि ट्यूमर्स या आघात की जानकारी की जांच की जा सके

  • कभी-कभी अन्य परीक्षण, जो संदेह किए जाने वाले कारण पर निर्भर करते हैं

उपचार

  • कारण का इलाज

  • असामान्य गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद के लिए दवाएँ

ऐसे लोगों में कोरिया जिनको हाइपरथायरॉइडिज़्म या हाइपरग्लाइसीमिया होता है, वह बीमारी का उपचार करने पर कम हो जाता है। साइडेनहैम कोरिया तथा आघात के कारण होने वाला कोरिया, बिना किसी उपचार के धीमे-धीमे कम हो जाता है। यदि कोरिया दवाई या अन्य पदार्थ के कारण हो, तो उसे बंद करने से सहायता मिल सकती है, लेकिन ऐसा हमेशा नहीं होता कि कोरिया उससे ठीक हो जाए।

यदि गर्भवती महिला को गंभीर कोरिया है, तो उनका उपचार गर्भावस्था के दौरान बार्बीट्यूरेट्स के साथ किया जा सकता है। हालांकि, प्रसव के बाद, कोरिया कम हो जाता है और अपने आप ही ठीक हो जाता है।

यदि लोगों को कोरिया और एथेटोसिस है, तो जिस उपचार से कोरिया में राहत मिलती है, उससे एथेटोसिस में भी राहत मिल जाती है।

डोपामाइन की क्रिया को अवरूद्ध करने वाली दवाओं से असामान्य गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है। इन दवाओं में एंटीसाइकोटिक दवाएँ जैसे फ़्लुफ़ेनज़िन, हैलोपेरिडोल, रिस्पेरिडोन शामिल हैं। वे दवाएँ जो स्त्रावित किए जाने वाले डोपामाइन की मात्रा को कम करती हैं, जैसे रिसर्पीन, ड्यूटेट्राबेनाज़ीन तथा टेट्राबेनाज़ीन से भी सहायता मिल सकती है। लेकिन, सुधार सीमित हो सकता है।

हेमीबेलिस्मस आमतौर पर कई दिनों के बाद अपने आप चला जाता है, लेकिन कभी-कभी यह 6 से 8 दिनों तक बना रहता है। अगर गंभीर हो, तो इसका इलाज एंटीसाइकोटिक्स से किया जाता है। एंटीसाइकोटिक्स से हेमीबेलिस्मस को ठीक करने में मदद मिल सकती है। अगर दवाएँ निष्प्रभावी हों, तो डीप ब्रेन स्टिम्युलेशन का उपयोग किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के लिए, बेसल गैन्ग्लिया में छोटे इलेक्ट्रोड्स को सर्जरी करके इंप्लांट किया जाता है। इलेक्ट्रोड्स, बेसल गैन्ग्लिया के खास हिस्से में थोड़ी मात्रा में इलेक्ट्रिसिटी भेजते हैं, और उस हिस्से को हेमीबेलिस्मस के लिए उत्तरदायी माना जाता है तथा इस प्रकार लक्षणों में राहत मिल सकती है।