कोरिया, एथेटोसिस, और हेमीबेलिस्मस

इनके द्वाराAlex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
द्वारा समीक्षा की गईMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया संशोधित मार्च २०२६
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कोरिया की विशेषता रैंडम, प्रवाही अनैच्छिक गतिविधियां हैं, जिन्हें दबाया नहीं जा सकता है। वे शरीर के एक हिस्से से शुरू होते हैं और अचानक, अप्रत्याशित रूप से और अक्सर लगातार दूसरे हिस्से को प्रभावित करते हैं। कोरिया में, खासतौर पर चेहरा, मुंह, ट्रंक तथा अंग शामिल होते हैं। एथेटोसिस धीमी, प्रवाहमय, छटपटाती हुई गतिविधि का निरन्तर बहाव होता है। आमतौर पर, यह हाथों और पैरों को प्रभावित करता है। हेमीबेलिस्मस, कोरिया का एक प्रकार है, जिसमें आमतौर पर 1 बांह और/या 1 पैर को झटके से, अनैच्छिक रूप से हवा में लहराने जैसी गतिविधि शामिल होती है। गतिविधि विस्तृत तथा कोरिया की तुलना में अधिक तीव्र होती हैं।

  • कोरिया और एथेटोसिस, आमतौर पर किसी दूसरे विकार के लक्षण होते हैं, हालांकि कोरिया वयोवृद्ध वयस्कों या गर्भवती महिलाओं में अपने-आप भी विकसित हो सकता है।

  • कोरिया और एथेटोसिस, दोनों एक साथ हो सकते हैं, आमतौर पर छटपटाती, नाचने जैसी गतिविधियां होती हैं।

  • हेमीबेलिस्मस शरीर के 1 हिस्से के हाथ-पैर (पैर की तुलना में बांह को अधिक बार) को प्रभावित करता है, जिससे वह बहुत तेजी से झटके मारता है।

  • कोरिया और एथेटोसिस के लिए कारण का उपचार करना उतना ही मददगार होता है, जितना एंटीसाइकोटिक के उपचार से करना मददगार होता है।

(गतिविधि से जुड़ी समस्याओं का विवरण भी देखें।)

कारण

कोरिया और एथेटोसिस बेसल गैन्ग्लिया में अत्यधिक सक्रियता के कारण होते हैं, यह मस्तिष्क का वह हिस्सा है जो मस्तिष्क से तंत्रिका आवेगों द्वारा शुरू की गई आशयित (स्वैच्छिक) गतिविधियों को शुरू करने, सुचारू बनाने और समन्वित करने में सहायता करता है। कोरिया के अधिकांश रूपों में, बेसल गैन्ग्लिया में उपयोग किया जाने वाला मुख्य न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन की अधिकता, बेसल गैन्ग्लिया को सामान्य रूप से कार्य करने से रोकता है। ऐसी दवाएं, अन्य पदार्थ और विकार जो डोपामाइन के स्तर को बढ़ाते हैं या डोपामाइन के प्रति तंत्रिका कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं, वे कोरिया और एथेटोसिस को और बदतर कर देते हैं।

बेसल गैन्ग्लिया का पता लगाना

बेसल गैन्ग्लिया तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रहण होता है जो मस्तिष्क में गहराई तक स्थित होते हैं। उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

  • काउडेट केंद्रक (C-आकार स्ट्रक्चर जो टेपर होकर पतली टेल बन जाता है)

  • पुटामेन

  • ग्लोबस पैल्लिडस (पुटामेन के बाद स्थित)

  • सब्थैल्मिक केंद्रक

  • स्बस्टेंशिया नाइग्रा

बेसल गैन्ग्लिया द्वारा मांसपेशी की अपने-आप होने वाली गतिविधि को सामान्य तथा सहज किया जाता है, इस तरह की समस्या को रोका जाता है, तथा पोस्चर में बदलावों को समन्वित किया जाता है।

कोरिया और एथेटोसिस, हंटिंगटन रोग, एक आनुवंशिक बीमार कर देने वाली समस्या में होते हैं। हंटिंगटन रोग सबसे आम अपक्षयी विकार है, जिसके कारण कोरिया होता है।

कोरिया निम्नलिखित में भी हो सकता है:

  • साइडेनहैम कोरिया (जिसे सैंट विटुस डाँस या साइडेनहैम रोग भी कहा जाता है), रूमैटिक बुखार की जटिलता (बाल्यावस्था संक्रमण, जो एक खास स्ट्रेप्टोकोकी के कारण होता है), जिसमें झटके दार, अनियंत्रित गतिविधियां शामिल होती हैं, और यह अनेक महीनों तक बना रह सकता है

  • ऑटोइम्यून बीमारी, जैसे ल्युपस (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस)

  • थायरॉइड ग्लैंड की ओवरएक्टिविटी (हाइपरथायरॉइडिज़्म)

  • बहुत ज़्यादा ब्लड शुगर का स्तर (हाइपरग्लाइसीमिया)

  • पैराथायरॉइड हार्मोन का कम लेवल (हाइपोपैराथायरॉइडिज़्म)

  • बेसल गैन्ग्लिया के एक हिस्से को प्रभावित करने वाला ट्यूमर या आघात, जिसे कॉडेट केंद्रक कहा जाता है

  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (कुछ खास प्रकार के ट्यूमर के कारण होने वाले लक्षण या ट्यूमर के रेस्पोंस में प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विकसित एंटीबॉडीज कहा जाता है)

  • गर्भावस्था, जिसके कारण कोरिया ग्रेविडेरम नाम की स्थिति होती है, वह गर्भावस्था के पहले 3 महीनों के दौरान होती है, लेकिन जन्म देने के बाद बिना किसी उपचार के गायब हो जाती है

  • मुंह से लिए जाने वाले गर्भ निरोधकों का उपयोग

  • कुछ खास दवाओं और पदार्थ जैसे लीवोडोपा का उपयोग पार्किंसन रोग वाले लोगों में किया जाना, फ़ेनिटॉइन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट तथा कोकीन का उपयोग

कुछ लोगों में, एंटीसाइकोटिक दवाएंटार्डिव डिस्काइनेसिया नामक कोरिया का कारण बन सकती हैं (अक्सर होंठों और जीभ का सिकुड़ना या कोरियोएथेटोसिस इसकी विशेषता होती है)।

कभी-कभी वयोवृद्ध वयस्कों में कोरिया बिना किसी स्पष्ट कारण से भी विकसित हो जाता है। यह कोरिया, जिसे सेनाइल कोरिया कहा जाता है, उसके कारण मुंह तथा उसके आसपास की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। हालांकि, यदि इस प्रकार की गतिविधि विकसित होती हैं, तो लोगों को डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

हेमीबेलिस्मस आमतौर पर आघात के कारण होता है जो बेसल गैन्ग्लिया के ठीक नीचे सबथैलेमिक केंद्रक नामक एक छोटे से क्षेत्र को प्रभावित करता है। सबथैलेमिक केंद्रक स्वैच्छिक गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद करता है।

लक्षण

कोरिया में आमतौर पर हाथ, पैर और चेहरा शामिल होता है। नाक मुड़ सकती है, आँखे लगातार इधर-उधर होती रहती हैं, तथा मुंह या जीभ लगातार चलते रहते हैं। यह गतिविधि रैंडम होती है, और इनका प्रवाह एक मांसपेशी से दूसरी मांसपेशी तक जाता हुआ प्रतीत होता है। इससे हलचल जैसी महसूस हो सकती है। सूक्ष्म रूप से मूवमेंट एक उद्देश्यपूर्ण या अर्ध-उद्देश्यपूर्ण गतिविधियों में विलय हो सकती हैं, जिनके कारण कभी-कभी कोरिया की पहचान करना मुश्किल हो जाता है।

एथेटोसिस, आमतौर पर हाथों और पैरों को प्रभावित करता है। धीमी छटपटाने वाली गतिविधि अक्सर अंगों के हिस्सों को एक खास पोजीशन (पोस्चर) में पकड़े और छोड़ने में परिवर्तित होती रहती हैं जिससे गतिविधि का एक निरन्तर बहाव पैदा होता है।

जब कोरिया और एथेटोसिस, दोनों एक साथ होते हैं, तो गतिविधि छटपटाने जैसी, डांस जैसी तथा कोरिया की तुलना में धीमी, लेकिन एथेटोसिस की तुलना में तीव्र होती है।

हेमीबेलिस्मस शरीर के 1 हिस्से को प्रभावित करता है। टाँग की तुलना में बाजू अधिक प्रभावित होती है। हेमीबेलिस्मस में अस्थाई रूप से अक्षमता आ सकती है, क्योंकि व्यक्ति अंग को हिलाने की कोशिश करता है, तो यह अनियंत्रित रूप से फ़्लिंग कर सकती है। हलचल को दबाया नहीं जा सकता और ये हिंसक हो सकते हैं।

निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • कभी-कभी कारण की पहचान करने के लिए परीक्षण

कोरिया, एथेटोसिस, और हेमीबेलिस्मस का निदान लक्षणों तथा डॉक्टर की निगरानी पर आधारित होता है। डॉक्टर व्यक्ति द्वारा ली जा रही दवाओं और अन्य पदार्थों के बारे में भी पूछते हैं, ताकि लक्षण पैदा करने वाली दवाओं और अन्य पदार्थों की जांच की जा सके।

कारण की पहचान करने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं। इन परीक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं

  • थायरॉइड हार्मोन और/या ब्लड शुगर के स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण

  • मस्तिष्क की इमेजिंग, जैसे मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), ताकि ट्यूमर्स या आघात की जानकारी की जांच की जा सके

  • कभी-कभी अन्य परीक्षण, जो संदेह किए जाने वाले कारण पर निर्भर करते हैं

उपचार

  • कारण का इलाज

  • असामान्य गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद के लिए दवाएँ

अति सक्रिय थायरॉइड या उच्च ब्लड ग्लूकोज़ (डायबिटीज) वाले लोगों में कोरिया आमतौर पर तब कम हो जाता है जब उस विकार का इलाज किया जाता है। साइडेनहैम कोरिया तथा आघात के कारण होने वाला कोरिया, बिना किसी उपचार के धीमे-धीमे कम हो जाता है। यदि कोरिया किसी दवाई या अन्य पदार्थ के कारण होता है, तो उस दवाई या पदार्थ को बंद करने से सहायता मिल सकती है, लेकिन कोरिया हमेशा पूरी तरह गायब नहीं होता है।

यदि गर्भवती महिला को गंभीर कोरिया है, तो उनका उपचार गर्भावस्था के दौरान बार्बीट्यूरेट्स के साथ किया जा सकता है। हालांकि, प्रसव के बाद, कोरिया कम हो जाता है और अपने आप ही ठीक हो जाता है।

यदि लोगों को कोरिया और एथेटोसिस है, तो जिस उपचार से कोरिया में राहत मिलती है, उससे एथेटोसिस में भी राहत मिल जाती है।

डोपामाइन की क्रिया को अवरूद्ध करने वाली दवाओं से असामान्य गतिविधियों को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है। इन दवाओं में एंटीसाइकोटिक दवाएँ जैसे फ़्लुफ़ेनज़िन, हैलोपेरिडोल, रिस्पेरिडोन शामिल हैं। वे दवाएँ जो स्त्रावित किए जाने वाले डोपामाइन की मात्रा को कम करती हैं, जैसे रिसर्पीन, ड्यूटेट्राबेनाज़ीन तथा टेट्राबेनाज़ीन से भी सहायता मिल सकती है। लेकिन, सुधार सीमित हो सकता है।

हेमीबेलिस्मस आमतौर पर कई दिनों के बाद अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन यह 6 से 8 सप्ताह तक, कभी-कभी उससे भी अधिक समय तक रह सकता है। गंभीर होने पर, इसका इलाज एंटीसाइकोटिक दवाओं से किया जाता है जो हेमीबेलिस्मस को दबाने में सहायता कर सकती हैं। यदि दवाएं अप्रभावी रहती हैं और परेशान करने वाले लक्षण बने रहते हैं, तो डीप ब्रेन स्टिम्युलेशन पर विचार किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के लिए, बेसल गैन्ग्लिया में छोटे इलेक्ट्रोड्स को सर्जरी करके इंप्लांट किया जाता है। इलेक्ट्रोड्स, बेसल गैन्ग्लिया के खास हिस्से में थोड़ी मात्रा में इलेक्ट्रिसिटी भेजते हैं, और उस हिस्से को हेमीबेलिस्मस के लिए उत्तरदायी माना जाता है तथा इस प्रकार लक्षणों में राहत मिल सकती है।

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