हाइपोपिट्युटेरिज़्म

इनके द्वाराJohn D. Carmichael, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अप्रै. २०२३

हाइपोपिट्युटेरिज़्म में पिट्यूटरी ग्लैंड कम सक्रिय हो जाती है, जिसकी वजह से एक या अधिक पिट्यूटरी हार्मोन की कमी हो जाती है।

  • हाइपोपिट्युटेरिज़्म के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सा हार्मोन कम है, इन लक्षणों में शामिल हैं कम ऊँचाई, नपुंसकता, ठंड सहन नहीं होना, थकान और स्तन से दूध बनाने में अक्षमता।

  • इसका पता लगाने के लिए पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा बनाए जाने वाले हार्मोन का रक्त में स्तर मापा जाता है और पिट्यूटरी ग्लैंड पर इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं।

  • इसके उपचार के लिए कमी वाले हार्मोन को सिंथेटिक हार्मोन से बदला जाता है लेकिन कभी-कभी पिट्यूटरी ट्यूमर को सर्जिकल रूप से या विकिरण के ज़रिए भी निकाला जाता है।

पिट्यूटरी, मस्तिष्क के आधार पर एक मटर के आकार की ग्रंथि होती है। यह ऐसे कई हार्मोन का स्राव करती है, जो एंडोक्राइन ग्रंथियों के अधिकांश अन्य प्रकार्य को नियंत्रित करते हैं। (पिट्यूटरी ग्रंथि का विवरण भी देखें।)

हाइपोपिट्युटेरिज़्म के कारण

हाइपोपिट्युटेरिज़्म एक असामान्य विकार है। यह कई कारणों से हो सकता है, इन कारणों में शामिल हैं-कुछ इंफ्लेमेटरी विकार, पिट्यूटरी ट्यूमर या पिट्यूटरी ग्लैंड को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति होना।

पिट्यूटरी को प्राथमिक तौर पर प्रभावित करने वाले कारण

  • पिट्यूटरी ट्यूमर

  • पिट्यूटरी में रक्त की अपर्याप्त आपूर्ति होना (गंभीर रूप से रक्तस्राव होने, रक्त का थक्का जमने, एनीमिया होने या अन्य स्थितियों की वजह से)

  • संक्रमण

  • सूजन-संबंधी दिक्कतें (जैसे सार्कोइडोसिस)

  • एंटीकैंसर मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवाओं (आइपिलीमुमैब या इससे संबंधित दवाएँ) की वजह से पिट्यूटरी में जलन

  • विकिरण (जैसा कि मस्तिष्क ट्यूमर में होता है)

  • पिट्यूटरी ऊतक को सर्जिकल रूप से निकालना

  • ऑटोइम्यून विकार

  • पिट्यूटरी या उस तक जाने वाली रक्त वाहिकाओं या तंत्रिकाओं को सर्जिकल रूप से नुकसान पहुंचाना

मुख्य रूप से हाइपोथैलेमस को प्रभावित करने वाले कारण

हाइपोथैलेमस दिमाग का एक ऐसा हिस्सा है जो पिट्यूटरी ग्लैंड के ठीक ऊपर मौजूद होता है और पिट्यूटरी के फ़ंक्शन को नियंत्रित करता है। ऐसे कारण जो हाइपोथैलेमस को प्रभावित करते हैं और इसलिए उसमें शामिल पिट्यूटरी को भी प्रभावित करते हैं

  • हाइपोथैलेमस के ट्यूमर

  • सूजन-संबंधी विकार

  • सिर की चोटें

  • हाइपोथैलेमिक हार्मोन में कमी

हाइपोपिट्युटेरिज़्म के लक्षण

लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से पिट्यूटरी हार्मोन की कमी है। हालांकि कभी-कभी लक्षण अचानक से आ जाते हैं, लेकिन आमतौर पर वे धीरे-धीरे ही शुरू होते हैं और लंबे समय तक पहचान में नहीं आ पाते हैं।

कुछ मामलों में, पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा केवल एक हार्मोन का उत्पादन कम होता है। अधिकांशतः एक ही समय पर कई हार्मोन के स्तर में कमी आ जाती है (पैन्हाइपोपिट्युटरिज़्म)। थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन और एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन की कमी के पहले अक्सर वृद्धि हार्मोन, ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन और फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है।

वृद्धि हार्मोन की कमी

बच्चों में, आमतौर पर वृद्धि हार्मोन की कमी होने पर संपूर्ण वृद्धि पर असर पड़ने के साथ ही छोटा कद रहने की समस्या सामने आती है। वयस्कों में वृद्धि हार्मोन की कमी होने पर शारीरिक लंबाई में कोई असर नहीं पड़ता है, क्योंकि हड्डियों की वृद्धि पूर्ण हो चुकी होती है। वयस्कों में कुछ ऐसे लक्षण हो सकते हैं, जो ग्रोथ हार्मोन की कमी से सीधे तौर पर संबंधित नहीं होते, जैसे उर्जा में कमी, जीवन की गुणवत्ता में कमी, शरीर की बनावट में अधिक वसा और कम मांसपेशियों का होना और उनके कोलेस्ट्रॉल के स्तरों में बदलाव हो सकता है।

गोनेडोट्रॉपिन (फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन और ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन) की कमी

जिन लड़कियों में रजोनिवृत्ति शुरू नहीं हुई है, उनमें इन गोनेडोट्रॉपिन की कमी की वजह से रजोनिवृत्ति रुक (एमेनोरिया) सकती है, बांझपन, योनि में सूखापन और महिलाओं में पाए जाने वाले अन्य लैंगिक लक्षणों में कमी आ सकती है।

पुरूषों में, इन हार्मोन की कमी से वृषण का क्षय (एट्रॉफी) होता है, शुक्राणुओं का निर्माण कम होता है और नपुंसकता, इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन और पुरूषों में पाए जाने वाले अन्य लैंगिक लक्षणों में कमी हो सकती है।

बच्चों में इन हार्मोन की कमी से यौवन देरी से आता है। कॉलमैन सिंड्रोम में ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन और फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन की कमी भी हो सकती है, जिसमें लोगों को कटे होंठ या पैलेट, रंगों को पहचानने में अक्षमता और गंध महसूस करने में समस्याएँ हो सकती हैं।

थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन की कमी

थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन की कमी से थायरॉइड ग्लैंड कम सक्रिय (हाइपोथायरॉइडिज़्म) हो जाती है, जिसकी वजह से भ्रम की स्थिति, ठंड के प्रति कम सहनशक्ति, वज़न बढ़ना, कब्ज़ और त्वचा में रूखापन हो सकता है। हालांकि, हाइपोथायरॉइडिज़्म के अधिकांश मामले पिट्यूटरी हार्मोन का स्तर कम होने की वजह से नहीं, बल्कि थायरॉइड ग्लैंड में ही समस्या होने के कारण होते हैं।

एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन की कमी

एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) की कमी से एड्रिनल ग्लैंड (एडिसन बीमारी) कम सक्रिय हो जाती है, जिसकी वजह से थकान, कम ब्लड प्रेशर, रक्त में शक्कर (ग्लूकोज़) की मात्रा कम होना और तनाव के प्रति कम सहनशक्ति जैसी समस्याएँ हो सकती हैं। यह पिट्यूटरी हार्मोन की कमी से होने वाली सबसे गंभीर स्थिति होती है। अगर शरीर कोई भी ACTH नहीं बना पाता है, तो पीड़ित की मृत्यु भी हो सकती है।

प्रोलेक्टिन की कमी

प्रोलेक्टिन की कमी की वजह से महिलाओं में बच्चे के जन्म के बाद स्तन से दूध बनाने की क्षमता कम या खत्म हो जाती है। कम प्रोलेक्टिन स्तर और अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी का एक कारण शीहान सिंड्रोम है, जो कि बच्चे के जन्म के समय होने वाली एक दुर्लभ जटिलता है। शीहान सिंड्रोम आमतौर पर बच्चे के जन्म के दौरान अत्यधिक रक्त स्राव होने पर और आघात की वजह से होता है, जिसकी वजह से पिट्यूटरी ग्लैंड को कुछ नुकसान पहुंचता है। इसके लक्षण हैं, थकान, जननांगों और बगल के बालों का झड़ना और स्तन से दूध बनाने में अक्षमता। पुरुषों में प्रोलेक्टिन की कमी से होने वाला कोई ज्ञात दुष्प्रभाव नहीं है।

हाइपोथैलेमस की कमी

हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्लैंड के पास मस्तिष्क का एक छोटा सा क्षेत्र होता है। यह पिट्यूटरी ग्लैंड को नियंत्रित करने वाले हार्मोन और तंत्रिका आवेगों को निर्मित करने का कार्य करता है। इसलिए, वे ट्यूमर जो हाइपोथैलेमस को प्रभावित करते हैं, उनकी वजह से पिट्यूटरी हार्मोन में कमी आ सकती है। ये भूख को नियंत्रित करने वाले केंद्रों को भी हानि पहुंचा सकते हैं, जिसकी वजह से मोटापा हो सकता है।

पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी

पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी लक्षणों का वह समूह है, जब पिट्यूटरी में रक्त का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है, इसकी वजह से ऊतक नष्ट हो जाते हैं और रक्तस्राव होता है। अधिकांशतः पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी, उन लोगों में होता है, जिन्हें पिट्यूटरी ट्यूमर होता है। इसके लक्षणों में शामिल है - तेज़ सिर दर्द, गर्दन में अकड़न, बुखार, दृष्टि दोष और आँखों को हिलाने में समस्या। रक्तस्राव की वजह से पिट्यूटरी में सूजन आ जाती है, जिसकी वजह से हाइपोथैलेमस दब जाता है और नींद आती है या पीड़ित कोमा में जा सकता है। पिट्यूटरी अचानक से हार्मोन बनाने करना बंद कर सकती है, खासतौर पर ACTH, जिसकी वजह से ब्लड प्रेशर कम हो सकता है या रक्त में ग्लूकोज़ के स्तरों में कमी आ सकती है।

हाइपोपिट्युटेरिज़्म का निदान

  • हार्मोन के स्तर को मापने के लिए रक्त जांच

  • इमेजिंग टेस्ट

चूंकि पिट्यूटरी ग्लैंड, अन्य ग्लैंड को उत्तेजित करती है, इस कारण से पिट्यूटरी हार्मोन की कमी होने पर अन्य ग्लैंड द्वारा बनाए जाने वाले हार्मोन भी अक्सर कम हो जाते हैं। इसलिए, जब डॉक्टर थायरॉइड या एड्रिनल ग्लैंड जैसी अन्य ग्लैंड में कमी का पता लगाते हैं, तो वे पिट्यूटरी के ठीक से काम नहीं करने पर भी विचार करते हैं। जब लक्षणों से पता लगता है कि कई ग्रंथियां कम सक्रिय हैं, तो डॉक्टर हाइपोपिट्युटेरिज़्म या पॉलीग्लेंड्युलर डेफिशिएंसी सिंड्रोम होने का संदेह करते हैं।

आमतौर पर आंकलन पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा बनाए जाने वाले हार्मोन (खासतौर पर, थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन, प्रोलेक्टिन, ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन और फ़ॉलिकल स्रावित करने वाले हार्मोन) और इसी समय पर रक्त में लक्षित अंगों द्वारा बनाए जाने वाले हार्मोन (आमतौर पर, थायरॉइड हार्मोन, पुरुषों में टेस्टोस्टेरॉन और महिलाओं में एस्ट्रोजन) की मात्रा को मापकर शुरू किया जाता है।

उदाहरण के लिए, पिट्यूटरी ग्लैंड के काम नहीं करने के कारण हाइपोथायरॉइडिज़्म से पीड़ित व्यक्ति में थायरॉइड हार्मोन का स्तर कम हो जाता है और थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन का स्तर कम या अनुचित रूप से सामान्य हो जाता है, जिसे पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा बनाया जाता है। इसके विपरीत, ऐसे व्यक्ति जिसे थायरॉइड ग्लैंड के काम नहीं कर पाने के कारण ही हाइपोथायरॉइडिज़्म हुआ है, उसके शरीर में थायरॉइड हार्मोन का स्तर कम हो जाता है और थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन का स्तर अधिक हो जाता है।

पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा बनाए जाने वाले वृद्धि हार्मोन का आंकलन करना कठिन होता है क्योंकि कोई भी रक्त स्तर इसे सटीक रूप से नहीं दर्शाता है। आमतौर पर शरीर रात के समय कई वृद्धि हार्मोन बनाता है और उन हार्मोन का तुरंत इस्तेमाल कर लिया जाता है। इसलिए, किसी भी विशिष्ट समय पर रक्त का स्तर यह नहीं दर्शाता है कि पूरे दिन उत्पादन सामान्य रहा या नहीं। इसके बजाय, डॉक्टर रक्त में इंसुलिन-जैसे वृद्धि हार्मोन फ़ैक्टर 1 (IGF-1) स्तर का मापते हैं। वृद्धि हार्मोन IGF-1 के उत्पादन को नियंत्रित करता है और IGF-1 का स्तर पिट्यूटरी द्वारा बनाए जाने वाले वृद्धि हार्मोन की कुल मात्रा के अनुपात के अनुसार धीरे-धीरे बदलता है। नवजात और युवा बच्चों में, डॉक्टर इसके बजाय एक समान पदार्थ, IGF-बाइंडिंग प्रोटीन टाइप 3 का स्तर मापते हैं। वयस्कों में केवल IGF-1 को मापकर वृद्धि हार्मोन का पता नहीं लगाया जा सकता है, क्योंकि जिन लोगों में इसका स्तर सामान्य होता है, उनमें भी वृद्धि हार्मोन की कमी हो सकती है। अधिकांश मामलों में, एक स्टिम्युलेशन परीक्षण किया जाता है, जिसमें पिट्यूटरी को वृद्धि हार्मोन स्रावित करने के लिए उत्तेजित किया जाता है।

चूंकि मासिक धर्म के दौरान ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन और फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हॉर्मोन के स्तर घटते-बढ़ते रहते हैं, इसलिए महिलाओं में इनके स्तर के आधार पर कुछ समझ पाना मुश्किल होता है। हालांकि, एस्ट्रोजन नहीं लेने वाली रजोनिवृत्त महिलाओं में, ल्यूटिनाइज़िंग हार्मोन और फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन का स्तर सामान्य रूप से अधिक होता है। जब वे कम पाए जाते है, तो यह पिट्यूटरी के नष्ट होने या अन्य हार्मोन के अपर्याप्त होने का संकेत हो सकता है।

ACTH के उत्पादन का आंकलन आमतौर पर स्टिम्युलाई के लिए प्रतिक्रिया में इसके लक्षित हार्मोन (कॉर्टिसोल) को मापकर किया जाता है, उत्तेजना के लिए प्रतिक्रिया जैसे सिंथेटिक ACTH (ACTH स्टिम्युलेशन परीक्षण) का इंजेक्शन या इंसुलिन इंजेक्शन के बाद, खून में शक्कर का स्तर कम होना (इंसुलिन के लिए सहनशक्ति का परीक्षण)। अगर कॉर्टिसोल के स्तर में परिवर्तन नहीं होता है और रक्त में ACTH का स्तर सामान्य या कम है, तो ACTH की कम मात्रा बनाने होने की पुष्टि हो जाती है।

जब रक्त की जांच में हाइपोपिट्युटेरिज़्म की पुष्टि हो जाती है, तो संरचनात्मक समस्याओं को पता लगाने के लिए पिट्यूटरी ग्लैंड का आंकलन आमतौर पर कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) द्वारा किया जाता है। CT या MRI से असामान्य ऊतक वृद्धि के अलग-अलग (स्थानीय) क्षेत्रों के साथ ही पिट्यूटरी ग्लैंड में सामान्य बढ़ोत्तरी या संकुचन का पता लगाने में मदद मिलती है। पिट्यूटरी को जाने वाली रक्त वाहिकाओं का परीक्षण सेरेब्रल एंजियोग्राफ़ी से किया जा सकता है।

हाइपोपिट्युटेरिज़्म का उपचार

  • कारण का इलाज

  • कमी वाले हार्मोन को बदलना

उपचार के दौरान पिट्यूटरी के कम सक्रिय होने के कारण (जब संभव हो) और कमी वाले हार्मोन को बदलने के लिए काम किया जाता है।

कारण का इलाज

जब पिट्यूटरी हार्मोन की कमी का कारण कोई ट्यूमर होता है, तो अक्सर ट्यूमर को सर्जिकल रूप से निकालना सबसे पहला उपचार होता है। ट्यूमर को निकालने से आमतौर पर दबाव से होने वाले लक्षण और ट्यूमर की वजह से देखने में होने वाली समस्याएँ भी कम हो जाती हैं। सभी या सबसे बड़े ट्यूमर के लिए, सर्जरी आमतौर पर नाक से भी की जा सकती है (ट्रांसफ़ेनॉइडल)।

ट्यूमर को नष्ट करने के लिए पिट्यूटरी ग्लैंड का सुपरवोल्टेज या प्रोटोन बीम विकिरण भी किया जा सकता है। बड़े ट्यूमर और जो मस्तिष्क के आधार पर (सेला टर्सिका), जहाँ पिट्यूटरी ग्लैंड होती है, की हड्डी की संरचना से बाहर निकल जाते हैं, उन्हें केवल सर्जरी के ज़रिए निकालना संभव नहीं होता है। यदि ऐसा है, तो डॉक्टर ट्यूमर की बची कोशिकाओं को मारने के लिए सर्जरी के बाद सुपरवोल्टेज विकिरण का इस्तेमाल कर सकते हैं।

पिट्यूटरी ग्लैंड के विकिरण से किसी बचे हुए सामान्य पिट्यूटरी फ़ंक्शन का धीरे-धीरे नुकसान होता है। नुकसान आंशिक या पूर्ण हो सकता है। इसीलिए, पहले साल हर 3 से 6 महीनों में लक्षित ग्लैंड के फ़ंक्शन की जांच की जाती है और उपचार के बाद कम से कम 10 वर्षों तक हर साल जांच की जाती है।

प्रोलेक्टिन को बनाने वाले ट्यूमर का इलाज डोपामाइन की तरह काम करने वाली दवाओं जैसे ब्रोमोक्रिप्टीन या केबेरगोलिन से किया जा सकता है। ये दवाएँ ट्यूमर को संकुचित कर देती हैं, साथ ही प्रोलेक्टिन के स्तरों को भी कम कर देती हैं।

हार्मोन को बदलना

उपचार में कमी वाले हार्मोन को बदलने पर भी ध्यान दिया जाता है, आमतौर पर पिट्यूटरी हार्मोन को नहीं बदला जाता है, बल्कि उनके लक्षित हार्मोन को बदला जाता है। उदाहरण के लिए, जिन लोगों को थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन की कमी होती है, उन्हें थायरॉइड हार्मोन दिया जाता है। जिन लोगों को ACTH की कमी होती है, उन्हें हाइड्रोकॉर्टिसोन जैसे एड्रिनोकॉर्टिकल हार्मोन दिए जाते हैं। जिन लोगों को ल्यूटेनाइज़िंग हार्मोन या फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन की कमी होती है, उन्हें एस्ट्रोजन, प्रोजेस्टेरोन या टेस्टोस्टेरॉन दिया जाता है। कुछ लोगों में प्रजनन क्षमता बढ़ाने के लिए ये हार्मोन दिए जा सकते हैं।

वृद्धि हॉर्मोन एकमात्र पिट्यूटरी हार्मोन है, जिसे बदला जाता है। वृद्धि हार्मोन का इलाज इंजेक्शन द्वारा किया जा सकता है। जब ऐसे बच्चों को दिया जाता है, जिनमें वृद्धि हार्मोन की कमी है और उनकी हड्डियों की वृद्धि प्लेट अभी बंद नहीं हुई है, तो प्रतिस्थापित किए गए वृद्धि हार्मोन की वजह से उनकी शारीरिक लंबाई को अत्यधिक कम होने से रोका जा सकता है। जिन वयस्कों में वृद्धि हार्मोन की कमी होती है, उनमें वृद्धि हार्मोन के उपचार के ज़रिए शारीरिक बनावट में सुधार होता है, हड्डी मजबूत होती हैं और जीवन गुणवत्ता बेहतर होती है।