बच्चों में ग्रोथ हार्मोन की कमी

इनके द्वाराAndrew Calabria, MD, The Children's Hospital of Philadelphia
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया सित. २०२२

विकास वाले हार्मोन तब बढ़ते हैं, जब पिट्यूटरी ग्लैंड पर्याप्त मात्रा में विकास वाले हार्मोन का उत्पादन नहीं करती है।

  • विकास वाले हार्मोन की कमी सबसे आम पिट्यूटरी हार्मोन की कमी है और इस कमी का असर छोटे कद और पूरे विकास पर पड़ता है।

  • विकास वाले हार्मोन की कमी से संबंधित अन्य लक्षण बच्चे की उम्र और कमी के कारण पर निर्भर करते हैं।

  • ज़्यादातर, डॉक्टर विकास वाले हार्मोन की कमी का कारण नहीं ढूंढ पाते हैं, लेकिन कभी-कभी इसका कारण जन्मजात विकार या ब्रेन ट्यूमर होता है।

  • निदान एक शारीरिक जांच, बच्चे के विकास चार्ट की समीक्षा और टेस्ट पर आधारित है, जिसमें हो सकता है कि एक्स-रे, ब्लड टेस्ट, आनुवंशिक टेस्ट, स्टिम्युलेशन टेस्ट और इमेजिंग टेस्ट शामिल हों।

  • इलाज में आमतौर पर, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल होती है।

हार्मोन रासायनिक संदेशवाहक होते हैं, जो शरीर के दूसरे हिस्से की गतिविधि को प्रभावित करते हैं। विकास वाला हार्मोन बढ़ोतरी और शारीरिक विकास को नियंत्रित करता है और पिट्यूटरी ग्लैंड द्वारा निर्मित होता है, जो मस्तिष्क के आधार पर स्थित होता है।

पिट्यूटरी: मास्टर ग्लैंड

पिट्यूटरी, मस्तिष्क के आधार पर एक मटर के साइज़ का ग्लैंड होता है, जो कई तरह के हार्मोन उत्पन्न करता है। इनमें से प्रत्येक हार्मोन शरीर के एक विशिष्ट भाग (किसी विशिष्ट अंग या ऊतक) को प्रभावित करता है। चूंकि पिट्यूटरी ज़्यादातर अन्य एंडोक्राइन ग्लैंड के गतिविधियों को नियंत्रित करती है, इसलिए यह अक्सर मास्टर ग्लैंड कहलाती है।

हार्मोन

लक्षित अंग या ऊतक

एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH)

एड्रिनल ग्लैंड

बीटा-मेलानोसाइट-स्टिम्युलेशन हार्मोन

त्वचा

एंडॉर्फ़िन्स

मस्तिष्क और प्रतिरक्षा प्रणाली

एनकेफ़ेलिन्स

मस्तिष्क

फ़ॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हार्मोन

अंडाशय या अंडकोष

वृद्धि हार्मोन

मांसपेशियाँ और हड्डियां

ल्यूटिनाइज़िंग हार्मोन

अंडाशय या अंडकोष

ऑक्सीटोसिन*

गर्भाशय और मैमरी ग्लैंड

प्रोलेक्टिन

मैमरी ग्लैंड

थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन

थायरॉइड ग्लैंड

वेसोप्रैसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन)*

किडनी

* इन हार्मोन का उत्पादन हाइपोथैलेमस में होता है परन्तु इन्हें पिट्यूटरी में संग्रहीत किया जाता है और पिट्यूटरी से ही रिलीज़ किया जाता है।

अगर पिट्यूटरी ग्लैंड सही मात्रा में हार्मोन का उत्पादन नहीं करती है, तो हो सकता है कि इसके कारण विकास असामान्य रूप से धीमा और कद छोटे हो। जिन बच्चों में विकास वाले हार्मोन की कमी होती है, उनमें अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी भी हो सकती है, जैसे थायरॉइड-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन, एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, फ़ॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (यह विकार हाइपोपिट्युटेरिज़्म कहलाता है)।

छोटे कद को बच्चे की उम्र (उम्र और लंबाई के लिए मानक विकास चार्ट के अनुसार) के तीसरे प्रतिशतक से कम लंबाई के रूप में परिभाषित किया जाता है। विकास वाले हार्मोन की कमी के अलावा, अन्य कारणों से भी छोटा कद हो सकता है। उदाहरण के लिए, छोटे कद के ज़्यादातर बच्चे और किशोर छोटे होते हैं, क्योंकि उनके परिवार छोटे होते हैं, या क्योंकि उनके विकास की गति ऐसे विकास के लिए सामान्य समय सीमा से देर में आई थी। कुछ बच्चों का वज़न कम होता है, खराब आहार-पोषण या कुछ पुरानी बीमारियों के कारण उनका वज़न बढ़ता नहीं है, ऐसा बच्चों में थायरॉइड हृदय, फेफड़े, किडनी या आंतों को प्रभावित करती हैं। अन्य बच्चों में आनुवंशिक बीमारियाँ होती हैं, जो हड्डियों के विकास को प्रभावित करती हैं, जैसे टर्नर सिंड्रोम या स्केलेटल डिस्प्लेसिया

विकास वाले हार्मोन उत्पादन में कमी का कारण अक्सर अज्ञात होता है, लेकिन लगभग 25% मामलों में एक पहचान योग्य कारण होता है, जिसमें निम्न शामिल हैं

  • जन्मजात बीमारियाँ

  • ब्रेन ट्यूमर या चोटें

  • विकिरण

  • संक्रमण (जैसे मेनिनजाइटिस और ट्यूबरक्लोसिस)

विकास वाले हार्मोन की कमी के लक्षण

विकास वाले हार्मोन की कमी के लक्षण बच्चे की उम्र और कारण जैसे विभिन्न कारकों पर निर्भर करते हैं।

कुल मिला कर बच्चों में वृद्धि दर कम होती है, आमतौर पर प्रति वर्ष 2 इंच (5 सेंटीमीटर) से कम होती है और ज़्यादातर का कद छोटा होता है, लेकिन शरीर के ऊपरी और निचले हिस्से का अनुपात सामान्य होता है। हो सकता है कि कुछ बच्चों में दांतों के विकास में या यौवन आने में देरी हो जाए।

विकास वाले हार्मोन की कमी के कारण के आधार पर, हो सकता है कि अन्य असामान्यताएं मौजूद हों। विकास वाले हार्मोन की कमी वाले नवजात शिशुओं के खून में शर्करा की मात्रा कम (हाइपोग्लाइसीमिया), पीलिया (हाइपरबिलीरुबिनेमिया), या अन्य जन्मजात असामान्यताएं, जैसे कि पुरुषों में छोटा लिंग (माइक्रोपेनिस) या चेहरे के दोष (जैसे कि कटे हुए तालु) हो सकते हैं। बच्चों में अन्य हार्मोन की कमी के लक्षण भी हो सकते हैं, जैसे केंद्रीय हाइपोथायरॉइडिज़्म

विकास वाले हार्मोन की कमी का निदान

  • विकास मानदंडों का एक डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन से और पिछले चिकित्सा इतिहास में विकारों का पता चल जाता है, जो धीमे विकास का कारण बनता है

  • एक्स-रे

  • रक्त और अन्य प्रयोगशाला वाले अन्य टेस्ट

  • कभी-कभी आनुवंशिक जांच

  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

  • आमतौर पर स्टिम्युलेशन टेस्ट

खून में विकास वाले हार्मोन के स्तर व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और यह निर्धारित करने में कि बच्चे का विकास क्यों कम हो रहा है, अन्य हार्मोन स्तरों के रूप में भी उपयोगी नहीं होते हैं। इस प्रकार, डॉक्टर निष्कर्षों के संग्रह के आधार पर निदान करते हैं।

सबसे पहले, डॉक्टर बच्चे की लंबाई और वज़न को मापते हैं और माप को आयु-विशिष्ट विकास चार्ट पर प्लॉट करते हैं, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि उनमें वृद्धि बहुत धीमी गति तो नहीं है। फिर वे अक्सर हाथ की हड्डियों का एक्स-रे करते हैं। ऐसे एक्स-रे यह दिखा सकते हैं कि बच्चे की उम्र के हिसाब से हड्डियां सामान्य रूप से विकसित हो रही हैं या नहीं। जिन बच्चों का सिर्फ़ कद छोटा होता है उनकी उम्र के हिसाब से हड्डियों का सामान्य विकास होता है। जिन बच्चों में वृद्धि हार्मोन की कमी होती है, उनकी हड्डियों का विकास धीमा हो जाता है। देरी से हड्डी के विकास के मामले में अन्य स्थितियों में भी हो सकता है, जैसे हाइपोथायरॉइडिज़्म और यौवन का देर से आना

डॉक्टरों के लिए विकास वाले हार्मोन उत्पादन का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि इसके उत्पादन में पूरे दिन उतार-चढ़ाव होता रहता है। नतीजतन, विकास वाले हार्मोन के स्तर को एकाएक मापना अक्सर मददगार नहीं होता है। इसके बजाय, डॉक्टर खून में अन्य पदार्थों के स्तर को मापने के लिए ब्लड टेस्ट करते हैं जो विकास वाले हार्मोन से प्रेरित होते हैं। ऐसे पदार्थों में इंसुलिन-जैसे विकास के कारक 1 और इंसुलिन जैसी विकास के कारक बाध्यकारी प्रोटीन 3 शामिल हैं। हालांकि, हो सकता है कि ये पदार्थ अन्य स्थितियों से प्रभावित हों, जैसे कि हाइपोथायरॉइडिज़्म, सीलिएक बीमारी, और कुपोषण, इसलिए इन स्थितियों का पता लगाने के लिए हो सकता है कि डॉक्टर टेस्ट करें।

कम विकास के अन्य कारणों (जैसे थायरॉइड, रक्त, किडनी, सूजन संबंधी विकार, और प्रतिरक्षा विकार) को देखने के लिए अन्य प्रयोगशाला टेस्ट किए जाते हैं। अगर डॉक्टरों को संदेह है कि बच्चा किसी विशिष्ट सिंड्रोम (जैसे टर्नर सिंड्रोम) से पीड़ित है, तो आनुवंशिक टेस्ट किया जा सकता है।

अगर टेस्ट के परिणाम बताते हैं कि बच्चा पिट्यूटरी विकार से पीड़ित है, तो पिट्यूटरी ग्लैंड और ट्यूमर में संरचनात्मक असामान्यताओं को देखने के लिए मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) का उपयोग करके दिमाग का इमेजिंग टेस्ट किया जा सकता है।

अगर बच्चों के खराब विकास का कोई अन्य कारण नहीं है और उनके विकास हार्मोन का स्तर कम है, तो डॉक्टर आमतौर पर स्टिम्युलेशन टेस्ट करते हैं। स्टिम्युलेशन टेस्ट में ऐसी दवाएँ देना शामिल है जो विकास वाले हार्मोन के उत्पादन को प्रोत्साहित करती हैं, फिर कुछ घंटों में वृद्धि हार्मोन के स्तर को मापा जाता है।

वृद्धि हार्मोन की कमी का इलाज

  • वृद्धि हार्मोन का प्रतिस्थापन

  • कभी-कभी अन्य हार्मोन का प्रतिस्थापन

बच्चों को सिंथेटिक ग्रोथ हार्मोन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। पारंपरिक तौर पर इंजेक्शन दिन में एक बार दिए जाते हैं, लेकिन एक नए प्रकार का विकास हार्मोन सप्ताह में एक बार इंजेक्ट किया जाता है। यह हार्मोन सिर्फ़ तभी तक दिया जाता है जब तक कि बच्चे की लंबाई स्वीकार्य लंबाई तक नहीं पहुंच जाती है या जब तक बच्चे एक साल में 1 इंच (लगभग 2.5 सेंटीमीटर) से ज़्यादा नहीं बढ़ते हैं। इलाज के पहले वर्ष के दौरान, हो सकता है कि बच्चे 4 से 5 इंच (10 से 12 सेंटीमीटर) तक बढ़ें, लेकिन व्यक्तिगत प्रतिक्रियाएं अलग-अलग होती हैं।

बच्चों में आमतौर पर वृद्धि हार्मोन थेरेपी के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं, हालांकि कुछ में अंगों में हल्की सूजन होती है जो आमतौर पर जल्दी से दूर हो जाती है या शायद ही कभी अधिक गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, जैसे मस्तिष्क में दबाव बढ़ना (आइडियोपैथिक इंट्राक्रेनियल हाइपरटेंशन) या ऊपरी जांघ की हड्डी में समस्या जो घुटने या कूल्हों के दर्द या लंगड़ापन (स्लिप कैपिटल फेमोरल एपिफ़ाइसिस) के रूप में दिखाई दे सकती है।

विकास वाले हार्मोन का इस्तेमाल हो सकता है उन बच्चों में लंबाई बढ़ाने के लिए भी किया जाए जिनका कद छोटा है, लेकिन सामान्य रूप से पिट्यूटरी ग्लैंड काम कर रहा है, लेकिन यह प्रयोग विवादास्पद है। कुछ माता-पिता को लगता है कि छोटा कद एक समस्या है, लेकिन कई डॉक्टर इन बच्चों में विकास वाले हार्मोन के इस्तेमाल का अनुमोदन नहीं करते हैं। छोटे कद के कारण चाहे जो भी हों, विकास वाला हार्मोन तभी प्रभावी होता है, जब यह हड्डियों के बढ़ने से पहले दिया जाता है।

अगर पहचान कर ली जाती है, तो कुछ ब्रेन ट्यूमर को सर्जरी से हटाया जा सकता है, लेकिन बच्चों को हाइपोपिट्युटेरिज़्म का जोखिम ज़्यादा होता है, क्योंकि सर्जरी पिट्यूटरी को नुकसान पहुंचा सकती है। जिन बच्चों को हाइपोपिट्युटेरिज़्म होता है, उन्हें उन हार्मोनों को बदलने के लिए दिया जाता है जिनकी उनमें कमी (हाइपोपिट्युटेरिज़्म का इलाज देखें) होती है।