हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म

इनके द्वाराJames L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जन. २०२३

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म तब होता है जब अति सक्रिय पैराथायरॉइड ग्रंथियां रक्त में पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH) के स्तर को बढ़ाने का कारण बनती हैं। तब बढ़ा हुआ PTH स्तर रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर (हाइपरकैल्सिमिया) की ओर जाता है।

  • लक्षण रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर के कारण होते हैं और इसमें कमजोरी और थकान, कब्ज, भूख न लगना, स्मृति की हानि, एकाग्रता में कमी, भ्रम होना और पेशाब का बढ़ जाना शामिल है।

  • रक्त में पैराथायरॉइड हार्मोन और कैल्शियम के स्तर को मापकर निदान किया जाता है।

  • एक या उससे अधिक अति सक्रिय ग्रंथियों को निकालने के लिए सर्जरी की जा सकती है।

पैराथायरॉइड ग्रंथियां थायरॉइड ग्रंथि के पास स्थित होती हैं। उनका सटीक स्थान और यहां तक कि ग्रंथियों की कुल संख्या काफी परिवर्तनशील होता है। ये ग्रंथियां पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH) का स्राव करती हैं, जो हड्डियों, किडनी और आंतों पर इसके प्रभाव के ज़रिए रक्त और ऊतकों में कैल्शियम के स्तर को नियंत्रित करता है। (पैराथायरॉइड फ़ंक्शन का विवरण भी देखें।)

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म काफ़ी आमतौर पर पैराथायरॉइड एडेनोमा (एक प्रकार का कैंसर-रहित ट्यूमर) के कारण होता है। पैराथायरॉइड एडेनोमा आमतौर पर पृथक और अकेले होते हैं। हालांकि, पैराथायरॉइड एडेनोमास कुछ ख़ास आनुवंशिक विकारों का भाग हो सकते हैं, जिसमें लोगों को कई एंडोक्राइन ग्रंथियों (एकाधिक एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम) के ट्यूमर होते हैं।

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म पैराथायरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप भी हो सकता है। हाइपरप्लासिया तब होता है जब किसी अंग या ऊतक के आकार में समग्र वृद्धि होती है। पैराथायरॉइड हाइपरप्लासिया में, हर एक पैराथायरॉइड ग्लैंड का आकार बढ़ जाता है। माइक्रोस्कोप से जांच करने पर ग्रंथि की कोशिकाएं सामान्य दिखाई देती हैं, इसलिए इसे एक प्रकार का कैंसर नहीं माना जाता है, लेकिन पैराथायरॉइड ऊतक की मात्रा को कम करने और अतिसक्रिय पैराथायरॉइड को सामान्य करने के लिए चिकित्सा उपचार या सर्जरी की ज़रूरत होती है।

पैराथायरॉइड ग्रंथियां

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म तीन प्रकार के होते हैं:

  • प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म, एक या उससे अधिक पैराथायरॉइड ग्रंथियों के विकार के कारण

  • सेकेंडरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म, शरीर में कहीं और एक विकार के कारण, जो रक्त में कैल्शियम के स्तर को कम करता है (जो कैल्शियम स्तर को बढ़ाने के लिए पैराथायरॉइड ग्रंथि को PTH स्राव बढ़ाने देता है)

  • तृतीयक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म, PTH के अतिस्रावण के कारण, जो रक्त में कैल्शियम के स्तर से संबंधित नहीं है और पैराथायरॉइड एडेनोमा के कारण नहीं होता है

प्राइमरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म

एक या एक से अधिक पैराथायरॉइड ग्रंथियों के विकार के कारण PTH के अत्यधिक स्राव से प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म होता है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म वाले लगभग 85% लोगों में पैराथायरॉइड एडेनोमा (एक कैंसर-रहित ट्यूमर) होता है, जिसमें केवल एक पैराथायरॉइड ग्रंथि शामिल होती है। लगभग 15% मामले हाइपरप्लासिया या सभी पैराथायरॉइड ग्रंथियों के बढ़ने के कारण होते हैं। पैराथायरॉइड कैंसर, जिसमें आमतौर पर सिर्फ एक पैराथायरॉइड ग्रंथि शामिल होती है, 1% से भी कम मामलों में होता है।

उम्र के साथ प्राइमरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म की घटना बढ़ती है और पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में अधिक होती है। गर्दन पर रेडियेशन लेने के तीन या उससे अधिक दशकों के बाद भी यह अक्सर होता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म के कारण हाइपरकैल्सिमिया (रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर), हाइपोफ़ॉस्फ़ेटेमिया (रक्त में फॉस्फेट का निम्न स्तर), और हड्डी में अत्यधिक पुन: अवशोषण (हड्डी के ऊतक से रक्त में कैल्शियम का जाना) होता है। हड्डी में अत्यधिक पुन: अवशोषण के परिणामस्वरूप ऑस्टियोपोरोसिस हो जाता है।

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म

सेकेंडरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म तब होता है जब एक गैर-पैराथायरॉइड विकार के कारण हाइपोकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम का निम्न स्तर) से PTH का क्रोनिक अतिस्रावण होने लगता है। सेकेंडरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म आम तौर पर एडवांस क्रोनिक किडनी रोग वाले लोगों में सबसे अधिक होता है जब किडनी में सक्रिय विटामिन D का बनना कम हो जाता है और अन्य कारकों के कारण हाइपोकैल्सीमिया और PTH स्राव का क्रोनिक स्टिम्युलेशन होने लगते हैं। क्रोनिक किडनी रोग के कारण विकसित होने वाले हाइपरफ़ॉस्फ़ेटेमिया (रक्त में अत्यधिक फॉस्फेट) से भी यह होता है।

टर्शरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म

तृतीयक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म परिणामस्वरूप तब होता है, जब रक्त में कैल्शियम के स्तर को ध्यान में रखे बिना PTH स्रावित होता है। तृतीयक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म आम तौर पर लंबे समय तक सेकेंडरी हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म वाले लोगों में होता है और यह उन लोगों में होता है जिन्हें कई वर्षों से किडनी की क्रोनिक बीमारी हो।

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म के लक्षण

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म में अक्सर कोई लक्षण नहीं होता है। लक्षण, जब वे होते हैं, तो वे हाइपरकैल्सिमिया (रक्त में अत्यधिक कैल्शियम) के कारण होते हैं और इसमें कमजोरी और थकान, कब्ज, भूख न लगना, एकाग्रता में कमी, स्मृति की हानि, भ्रम होना और पेशाब का बढ़ जाना शामिल है।

जटिलताएँ

हाइपरकैल्सिमिया के कारण अक्सर मूत्र में कैल्शियम का उच्च स्तर (हाइपरकैल्सीयूरिआ) होता है, जिससे किडनी स्टोन हो सकते हैं। क्रोनिक हाइपरकैल्सिमिया के कारण मांसपेशियों की कमजोरी और क्षय भी हो सकता है।

PTH के अत्यधिक होने से हड्डी की कोशिकाओं (ऑस्टियोक्लास्ट) में गतिविधि उत्तेजित हो जाती है, जो समय के साथ हड्डियों को कैल्शियम के नुकसान से कमजोर कर सकती है।

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म का निदान

  • रक्त की जाँच

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म वाले व्यक्ति के लिए कोई लक्षण नहीं होना आम बात है। जब आमतौर पर किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है, तो रक्त में कैल्शियम का ऊंचा स्तर (हाइपरकैल्सिमिया) दिखाता है, डॉक्टर अक्सर पहले पहचान करते हैं कि हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म की समस्या हो सकती है।

हाइपरकैल्सिमिया का निदान हो जाने पर, डॉक्टर आमतौर पर रक्त में PTH स्तर की जाँच करते हैं। यह परीक्षण बार-बार दोहराया जाता है। हाइपरकैल्सिमिया वाले व्यक्ति में PTH के उच्च स्तर का पता चलना हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म की पुष्टि करता है। आम तौर पर, PTH रक्त में कैल्शियम को नियंत्रित करता है। जब कैल्शियम कम होता है, तो रक्त में कैल्शियम बढ़ाने के लिए पैराथायरॉइड ग्रंथियां PTH का अधिक स्राव करती हैं। जब रक्त में कैल्शियम अधिक होता है, तो पैराथायरॉइड ग्रंथियां PTH स्राव को धीमा कर देती हैं। इस तरह, उच्च कैल्शियम स्तर के साथ-साथ उच्च या उच्च सामान्य PTH स्तर होना सामान्य नहीं है।

किसी असामान्य पैराथायरॉइड ग्रंथि के स्थान को इंगित करने के लिए कभी-कभी गले का इमेजिंग परीक्षण (उदाहरण के लिए, अल्ट्रासोनोग्राफ़ी, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी) किया जाता है।

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म का उपचार

  • रक्त में कैल्शियम के स्तर को कम करने के उपाय

  • अक्सर सर्जरी

हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म का उपचार इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म वाले लोगों के लिए जिनमें कोई लक्षण नहीं हैं और जिनके लिए सर्जरी नहीं बताई जाती है, अंतर्निहित हाइपरकैल्सिमिया का इलाज रक्त में कैल्शियम के स्तर को कम करने के लिए डिज़ाइन किए गए उपायों से किया जा सकता है।

डॉक्टर लोगों को सक्रिय रहने के लिए प्रोत्साहित करते हैं क्योंकि निष्क्रियता से हाइपरकैल्सिमिया बिगड़ सकता है। डॉक्टर यह भी सुझाव दे सकते हैं कि लोग कम कैल्शियम वाले आहार का पालन करें, किडनी स्टोन की संभावना को कम करने के लिए बहुत सारा फ़्लूड लें और उन दवाओं से बचें जो रक्त में कैल्शियम के स्तर को बढ़ा सकती हैं (उदाहरण के लिए, थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स, जिसका इस्तेमाल हाई ब्लड प्रेशर या हार्ट फ़ेलियर के इलाज के लिए किया जा सकता है)।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म के कारण होने वाले गंभीर हाइपरकैल्सिमिया वाले उन लोगों के लिए, जो सर्जरी नहीं करवा सकते, डॉक्टर कभी-कभी ऐसी दवाएँ नुस्ख़े में लिखते हैं, जो PTH और कैल्शियम के स्तर को कम करती हैं, जैसे कि सिनाकैल्सेट या एटेल्कैल्सिटाइड।

सर्जरी

लक्षणों वाले लोगों के लिए और हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म के बिगड़ने वाले लोगों के लिए पैराथायरॉइड ग्रंथियों को निकालने के लिए सर्जरी (पैराथायरॉइडेक्टॉमी) बताई जाती है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म वाले लोग, जिनमें कोई लक्षण नहीं हैं, उन्हें सर्जरी की ज़रूरत है या नहीं यह स्पष्ट नहीं है।

हालांकि, कई विशेषज्ञ सर्जरी की सिफ़ारिश करते हैं

  • रक्त और मूत्र में लैबरोटरी वैल्यू (उदाहरण के लिए, कैल्शियम और क्रिएटिनिन में असामान्यताएं) कुछ ख़ास स्तरों तक पहुँचते हैं।

  • कूल्हे और/या लम्बर स्पाइन में हड्डी का घनत्व कम हो।

  • व्यक्ति की आयु 50 वर्ष से कम हो।

  • व्यक्ति निर्धारित उपचार का उचित रूप से पालन न कर सकता हो।

सर्जरी के दौरान, एडेनोमा वाली पैराथायरॉइड ग्रंथि को निकाल दिया जाता है। असामान्य ग्रंथि (ग्रंथियों) को निकालने से पहले और बाद में रक्त में पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH) का स्तर मापा जाता है। यदि एडेनोमा को हटाने के 10 मिनट बाद PTH का स्तर 50% या उससे अधिक गिर जाता है, तो उपचार को सफल माना जाता है।

सभी पैराथायरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया वाले लोगों में, सर्जरी में प्रत्येक ग्रंथि को निकालना शामिल होता है। सामान्य सी दिखने वाली पैराथायरॉइड ग्रंथि के एक छोटे से हिस्से को या तो गले के किसी तरफ या बांह की कलाई में त्वचा के नीचे स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशियों में से एक में फिर से इम्प्लांट किया जाता है। हाइपोपैराथायरॉइडिज़्म का, PTH की कमी को रोकने के लिए फिर से इम्प्लांटेशन किया जाता है। कभी-कभी, पैराथायरॉइड ऊतक को अलग रखा जाता है और अगर लगातार हाइपोपैराथायरॉइडिज़्म विकसित होता रहता है, तो उसी व्यक्ति में बाद में फ़्रोज़न (क्रायोप्रेज़र्वेशन कहा जाता है) के ट्रांसप्लांटेशन की अनुमति दी जाती है।

जब हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म हल्का होता है, तो सर्जरी के बाद 24 से 48 घंटों के भीतर ही रक्त कैल्शियम का स्तर सामान्य से नीचे गिर जाता है। मध्यम और गंभीर हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म में, सर्जरी के बाद पहले कई दिनों तक कैल्शियम के स्तर पर बारीकी से नजर रखी जानी चाहिए ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि कैल्शियम बहुत कम न हो जाए।

किडनी फेलियर में हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म

किडनी फ़ेलियर वाले लोगों में हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म विटामिन D, कैल्शियम, फ़ॉस्फेट और पैराथायरॉइड हार्मोन से जुड़ी समस्याओं के एक जटिल समूह के कारण होता है। उपचार विटामिन D के सक्रिय रूपों के साथ किया जाता है, आहार में फ़ॉस्फेट का प्रतिबंध और मुँह से दिए जाने वाले फ़ॉस्फ़ेट बाइंडर्स (वे दवाएँ, जो भोजन से फ़ॉस्फेट के अवशोषण को कम करती हैं) का इस्तेमाल और PTH तथा कैल्शियम के स्तर को कम करने वाली दवाएँ, जैसे कि सिनाकैल्सेट या एटेल्कैल्सिटाइड।

हाइपरफ़ॉस्फ़ेटेमिया (रक्त में अत्यधिक फॉस्फेट) को किडनी फेलियर वाले लोगों में मौजूद होने पर रोका या इलाज किया जाना चाहिए। डॉक्टर व्यक्ति के आहार में फॉस्फेट की मात्रा को प्रतिबंधित करते हैं और प्रत्येक भोजन के साथ कैल्शियम कार्बोनेट, कैल्शियम एसीटेट, लैंथेनम या सेवेलमर जैसे फॉस्फेट-बाध्यकारी एजेंटों को लेने की सलाह देते हैं। आमतौर पर दोनों नज़रिये की ज़रूरत होती है, ख़ास तौर पर किडनी फेलियर वाले उन रोगियों में, जो डायलिसिस पर हों।

किडनी फ़ेलियर वाले लोगों को अक्सर कैल्शियम अवशोषण में बेहतरी के लिए विटामिन D सप्लीमेंट की ज़रूरत होती है, लेकिन कैल्शियम के बेहतर अवशोषण से फ़ॉस्फेट का अवशोषण भी बढ़ सकता है और हाइपरपैराथायरॉइडिज़्म हो सकता है। किडनी की एडवांस बीमारी वाले लोग, विशेष रूप से किडनी फ़ेलियर वाले लोगों को, उनके कैल्शियम और फ़ॉस्फेट के स्तर की बारीकी से निगरानी करने और उनके द्वारा ली जा रही दवाओं के खुराक के लगातार समायोजन की ज़रूरत होती है।

विटामिन D, फॉस्फेट प्रतिबंध या फॉस्फेट बाइंडर्स के असरदार न होने या सुरक्षित रूप से इस्तेमाल करने में असमर्थ होने पर PTH के स्तर को कम करने के लिए डॉक्टर डायलिसिस लेने वाले लोगों को सिनाकैल्सेट या एटेल्कैल्सिटाइड भी दे सकते हैं।