एक्यूट लिम्फ़ोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL)

(एक्यूट लिम्फ़ोसाइटिक ल्यूकेमिया)

इनके द्वाराAshkan Emadi, MD, PhD, University of Maryland;
Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्टू. २०२३

एक्यूट लिम्फ़ोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एक जानलेवा बीमारी है, जिसमें सामान्य तौर पर लिम्फ़ोसाइट्स (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) में विकसित होने वाली कोशिकाएं, कैंसरयुक्त हो जाती हैं और तेज़ी से बोन मैरो में मौजूद सामान्य कोशिकाओं को खत्म करके उनकी जगह लेने लगती हैं।

  • इसमें बुखार, कमज़ोरी, और त्वचा के पीले पड़ने जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि शरीर में सामान्य रक्त कोशिकाओं की संख्या काफ़ी घट जाती है।

  • ऐसे में ब्लड टेस्ट और बोन मैरो की जांच की जाती है।

  • कीमोथेरेपी की जाती है जो अक्सर कारगर होती है।

(ल्यूकेमिया का विवरण भी देखें)

एक्यूट लिम्फ़ोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) किसी भी उम्र के लोगों में हो सकता है, लेकिन यह कैंसर बच्चों में ज़्यादा पाया जाता है, जिसमें सभी ल्यूकेमिया का 75%, 15 वर्ष से कम की आयु वाले बच्चों में होता है। अक्सर ALL 2 से 5 साल की आयु वाले छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। वयस्कों में, 45 साल से ज़्यादा उम्र के लोगों में यह अक्सर अधिक सामान्य होता है।

ALL में, ल्यूकेमिया के सबसे अपरिपक्व कोशिकाएं, बोन मैरो में इकट्ठी हो जाती है, जो सामान्य रक्त कोशिकाएं बनाने वाली कोशिकाओं को खत्म करके उनकी जगह ले लेती हैं, जिसमें निम्नलिखित में से एक या अधिक शामिल होते हैं:

कैंसरयुक्त श्वेत रक्त कोशिकाएं, सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की तरह काम नहीं करतीं, इसलिए ये संक्रमण से लड़ने में शरीर की मदद नहीं करतीं।

ल्यूकेमिया कोशिकाएं रक्त से लिवर, स्प्लीन, लसिका ग्रंथियों, मस्तिष्क, और टेस्टीस तक भी पहुंच सकती हैं जहां वे लगातार विभाजित होकर बढ़ती रहती हैं। हालांकि, ALL कोशिकाएं शरीर के किसी भी हिस्से में इकट्ठी हो सकती हैं। वे ब्रेन और स्पाइनल कॉर्ड को कवर करते हुए (ल्यूकेमिया मेनिनजाइटिस), ऊतक की सतहों पर फैल सकती हैं, जिससे एनीमिया हो जाता है, लिवर और किडनी काम करना बंद कर देते हैं और दूसरे अंगों को भी नुकसान होता है।

ALL के लक्षण

ALL के शुरुआती लक्षण तब उभरते हैं, जब बोन मैरो पर्याप्त रक्त कोशिकाएं नहीं बना पाती।

  • बुखार और पसीना ज़्यादा आने पर संक्रमण होने के संकेत मिलते हैं, जो सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण होता है।

  • बहुत ही कम रेड ब्लड सेल्स होने (एनीमिया) की वजह से कमज़ोरी और थकान होती है और त्वचा पीली पड़ जाती है। कुछ लोगों को सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है, उनके दिल की धड़कन बढ़ सकती है, या सीने में दर्द हो सकता है।

  • आसानी से खरोंच लगना और ब्लीडिंग, कभी-कभी नकसीर या मसूड़ों से ब्लीडिंग के रूप में, जो बहुत कम प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) की वजह से हो सकता है। कुछ मामलों में लोगों के मस्तिष्क या पेट से भी खून बह सकता है।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं के अन्य अंगों पर हमला करने पर अन्य लक्षण भी उभर सकते हैं।

  • मस्तिष्क में ल्यूकेमिया की कोशिकाएं होने की वजह से सिरदर्द, उल्टी, आघात हो सकता है और देखने, सुनने, संतुलन, चेहरे की मांसपेशियों में भी परेशानी हो सकती है।

  • बोन मैरो में ल्यूकेमिया वाली कोशिकाएं होने के कारण हड्डियों और जोड़ों में दर्द हो सकता है।

  • पेट फूला हुआ होने का एहसास होता है और कभी-कभी ल्यूकेमिया वाली कोशिकाओं के कारण लिवर और स्प्लीन बढ़ जाता है और इससे दर्द हो सकता है।

क्या आप जानते हैं...

  • एक्यूट लिम्फ़ोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की बीमारी से जूझ रहे लगभग 80% बच्चे ठीक हो जाते हैं।

ALL का निदान

  • रक्त की जाँच

  • बोन मैरो की जाँच

ब्लड टेस्ट, जैसे पूरा ब्लड काउंट जांचने पर ALL होने की शुरुआती जानकारी मिलती है। व्हाइट ब्लड सेल्स की कुल संख्या घट सकती है, सामान्य हो सकती है या बढ़ सकती है, लेकिन रेड ब्लड सेल्स की संख्या और प्लेटलेट्स की संख्या करीब-करीब हमेशा कम ही होती है। इसके अलावा, रक्त में बहुत अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं (ब्लास्ट) दिखाई देती हैं।

बोन मैरो की जांच ज़्यादातर इसलिए की जाती है ताकि निदान की पुष्टि हो सके और ALL को दूसरे प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करके देखा जा सके। क्रोमोसोम का असामान्य व्यवहार देखने के लिए ब्लास्ट की जांच की जाती है जिससे डॉक्टर को यह पता चलता है कि मरीज़ को किस प्रकार का ल्यूकेमिया है और इलाज के लिए उसे कौन सी दवाइयाँ देनी चाहिए।

अन्य प्रकार की असामान्यताओं का पता लगाने के लिए खून और पेशाब की जांच की जाती है जिसमें यह भी देखा जाता है कि ल्यूकेमिया की कोशिकाओं ने अन्य अंगों में कोई नुकसान तो नहीं पहुँचाया है।

इमेजिंग टेस्ट की भी ज़रूरत हो सकती है। अगर मरीज़ के मस्तिष्क में ल्यूकेमिया वाली कोशिकाएं होने की शंका होती है, तो कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) की जाती है। फेफड़ों के आसपास के हिस्सों में ल्यूकेमिया वाली कोशिकाओं की जांच के लिए छाती का CT स्कैन करवाया जा सकता है। शरीर के अंदर के अंगों का आकार बढ़ जाने पर CT, MRI या पेट की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी करवाई जा सकती है। कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले इकोकार्डियोग्राम (हृदय का अल्ट्रासाउंड) किया जा सकता है क्योंकि कीमोथेरेपी कभी-कभी हृदय को प्रभावित करती है।

ALL का इलाज

इसके लिए निम्नलिखित इलाज उपलब्ध हैं

  • कीमोथेरपी

  • अन्य दवाएँ, जैसे इम्युनोथेरेपी और/या टारगेटेड थेरेपी

  • बहुत कम मामलों में स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन या रेडिएशन थेरेपी

ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी बहुत कारगर होती है और इसे अलग-अलग चरणों में किया जाता है:

  • इंडक्शन

  • मस्तिष्क का इलाज

  • कंसोलिडेशन और इंटेंसीफ़िकेशन

  • मेंटेनेंस

इंडक्शन कीमोथेरेपी, इलाज का शुरुआती चरण होता है। इंडक्शन कीमोथेरेपी का उद्देश्य, ल्यूकेमिया वाली कोशिकाओं को नष्ट करके उनसे छुटकारा पाना होता है ताकि बोन मैरो में सामान्य कोशिकाएं फिर से विकसित हो सकें। इसके लिए लोगों को कई दिनों या हफ्तों तक अस्पताल में भर्ती रहना पड़ सकता है, इस आधार पर कि उनका बोन मैरो कितनी जल्दी ठीक होता है।

इसमें कई दवाओं के कॉम्बिनेशन में से किसी एक का कॉम्बिनेशन इस्तेमाल किया जाता है और उसकी खुराक कई दिनों या हफ्तों तक बार-बार दी जाती है। दवाओं का यह खास कॉम्बिनेशन, जांच के नतीजों पर निर्भर करता है। एक कॉम्बिनेशन प्रेडनिसोन (एक तरह का कॉर्टिकोस्टेरॉइड) से बना होता है जिसे खाया जाता है और विंक्रिस्टाइन (कीमोथेरेपी की एक दवा) के साथ एंथ्रासाइक्लाइन दवा (आमतौर पर डॉनोरुबिसिन), एस्पराजिनेज़ और कभी-कभी साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड को सप्ताह में एक बार इंट्रावीनस तरीके से (बॉटल चढ़ाकर) दिया जाता है। ALL के कुछ मरीज़ों का इलाज करने के लिए इम्युनोथेरेपी (एक ऐसा इलाज जिसमें कैंसर वाले सेल्स को मारने के लिए मरीज़ के ही इम्यून सिस्टम का उपयोग किया जाता है) और टार्गेटेड थेरेपी (ऐसी दवाएँ जो कैंसर वाली सेल्स के असामान्य जीन या प्रोटीन पर हमला करती हैं) का उपयोग किया जा सकता है।

मस्तिष्क का इलाज आमतौर पर इंडक्शन के दौरान ही शुरू होता है और इसे इलाज के सभी चरणों में जारी रखा जा सकता है। चूंकि ALL के मस्तिष्क में फैलने की संभावना होती है, इसलिए इलाज में ज़्यादा ध्यान मस्तिष्क तक फैलने वाले ल्यूकेमिया पर दिया जाता है या यह कोशिश की जाती है कि ल्यूकेमिया की कोशिकाएं मस्तिष्क तक न फैलें। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (मेनिंजेस) को ढँकने वाले ऊतक की सतह पर मौजूद ल्यूकेमिया कोशिकाओं के इलाज के लिए, मीथोट्रेक्सेट, साइटारैबीन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इनके संयोजन को सीधे सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड में इंजेक्ट किया जाता है या इन दवाओं के अत्यधिक डोज़ को शिरा के ज़रिए (नस के माध्यम से) शरीर में डाला जाता है। मस्तिष्क में इस कीमोथेरेपी के साथ रेडिएशन थेरेपी भी की जा सकती है।

बोन मैरो की बीमारी का इलाज करने के लिए कंसोलिडेशन और इंटेंसीफ़िकेशन चरण जारी रहता है। कीमोथेरेपी की अन्य दवाएँ, या इंडक्शन चरण के दौरान इस्तेमाल की गई समान दवाएँ, कई सप्ताह की अवधि में कुछ बार इस्तेमाल की जा सकती हैं। कुछ ऐसे मरीज़ जिनमें ल्यूकेमिया वाले सेल्स के क्रोमोसोम में कुछ खास बदलाव होने की वजह से बीमारी के वापस लौटने का जोखिम ज़्यादा होता है, उनमें निवारण के वापस लौटने पर स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।

इसके बाद मेंटेनेंस कीमोथेरेपी की जाती है, जिसमें आमतौर पर कुछ दवाएँ दी जाती हैं, कभी-कभी कुछ कम डोज़ वाली दवाएँ 2 से 3 साल तक लेनी पड़ती हैं।

जवान लोगों के लिए इस्तेमाल होने वाले इन मुश्किल परहेज़ों को ALL से जूझ रहे बुज़ुर्ग सहन नहीं कर पाते हैं। इन लोगों में, हल्का इंडक्शन रेजिमेन (बाद में कंसोलिडेशन, इंटेसिफिकेशन या रखरखाव के बिना) एक विकल्प है। कभी-कभी, कुछ बुज़ुर्गों में इम्युनोथेरेपी या स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के हल्के विकल्प का इस्तेमाल किया जा सकता है।

ऊपर दिए गए सभी चरणों के दौरान, एनीमिया के इलाज के लिए और खून बहना रोकने के लिए, ब्लड और प्लेटलेट का ट्रांसफ़्यूजन ज़रूरी हो सकता है और संक्रमण से बचाव के लिए एंटीमाइक्रोबियल की आवश्यकता हो सकती है। एलोप्यूरिनॉल या रासबरीकेस के साथ इंट्रावीनस फ़्लूड और थेरेपी का इस्तेमाल भी किया जा सकता है जिससे शरीर से हानिकारक पदार्थ, जैसे ल्यूकेमिया वाली कोशिकाओं के नष्ट होने पर निकलने वाले यूरिक एसिड, को बाहर निकालने में मदद मिलती है।

पुनर्वापसी

ल्यूकेमिया वाली कोशिकाएं फिर से दिखाई देना शुरु हो सकती हैं (इस स्थिति को रीलैप्स कहा जाता है), अक्सर रक्त, बोन मैरो, मस्तिष्क या टेस्टीस में। बोन मैरो में इनका दोबारा और जल्दी दिखाई देना गंभीर होता है। ऐसे में फिर से कीमोथेरेपी की जाती है और हालांकि, ज़्यादातर लोग इस इलाज से ठीक होने लगते हैं पर फिर भी यह बीमारी वापस आ सकती है, खासतौर पर बच्चों और वयस्कों में। जब ल्यूकेमिया की कोशिकाएं, मस्तिष्क में दोबारा दिखाई देती हैं, तो सप्ताह में 1 या 2 बार कीमोथेरेपी की दवाएँ सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड में इंजेक्ट की जाती हैं। ल्यूकेमिया की कोशिकाओं के टेस्टीस में वापस दिखने पर टेस्टीस में कीमोथेरेपी के साथ रेडिएशन थेरेपी की जाती है।

जिन लोगों में ल्यूकेमिया की कोशिकाएं वापस दिखाई देती हैं, उन्हें एलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (किसी अन्य व्यक्ति से ली गई स्टेम सेल लेने को "एलोजीनिक" कहते हैं) के साथ कीमोथेरेपी की अत्यधिक डोज़ वाली दवाएँ ठीक होने का बेहतर मौका प्रदान करती हैं। लेकिन ट्रांसप्लांटेशन तभी किया जा सकता है जब स्टेम सेल ऐसे व्यक्ति से प्राप्त किया गया हो जिसके पास संगत ऊतक प्रकार हो (ह्यूमन ल्यूकोसाइट एंटीजन [HLA]–मेल खाने वाला)। डोनर आमतौर पर कोई भाई या बहन होता है, लेकिन मैच करने वाले, असंबंधित डोनर (या कभी-कभी परिवार के सदस्यों या असंबंधित डोनर से आंशिक रूप से मेल खाने वाली कोशिकाएं, साथ ही गर्भनाल स्टेम कोशिकाएं) की कोशिकाएं भी कभी-कभी उपयोग की जाती हैं। 65 वर्ष से ज़्यादा उम्र के लोगों में स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन बहुत कम किया जाता है क्योंकि इसके सफल होने की संभावना बहुत कम होती है और दुष्प्रभाव बहुत अधिक घातक होते हैं।

ALL के लक्षण वापस लौटने पर कुछ लोगों को मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज़ (ऐसे प्रोटीन जो खासतौर पर ल्यूकेमिया की कोशिकाओं से जुड़कर उन्हें नष्ट करते हैं) का उपयोग करने वाली थेरेपी भी दी जाती है। ALL के लक्षण वापस लौटने पर कुछ लोगों में, किमेरिक एंटीजन रिसेप्टर T-सेल थेरेपी (CAR-T) का उपयोग किया जा सकता है। इस थेरेपी में ल्यूकेमिया के मरीज़ में लिम्फ़ोसाइट के एक प्रकार (T लिम्फ़ोसाइट्स, जिसे T कोशिकाएं भी कहते हैं) में बदलाव किया जाता है ताकि नई T कोशिकाएं, ल्यूकेमिया की कोशिकाओं को पहचान कर, उन्हें नष्ट कर सकें।

जो लोग स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन को सहन नहीं कर सकते, उनमें ल्यूकेमिया के लक्षण वापस लौटने पर कोई और इलाज काफ़ी बुरा प्रभाव डालता है और कारगर नहीं होता जिससे लोग दिन प्रति दिन ज़्यादा बीमार होते जाते हैं। हालांकि, सुधार हो सकता है। जिन लोगों पर इलाज का असर नहीं दिखता है, उनके लिए अंतिम-समय का देखभाल करना चाहिए।

ALL का प्रॉग्नॉसिस

इलाज उपलब्ध होने से पहले, ALL से पीड़ित अधिकांश लोगों की, निदान के कुछ महीने के अंदर ही मृत्यु हो जाती थी। अब, ALL से पीड़ित लगभग 80% बच्चे और 30 से 40% वयस्क ठीक हो चुके हैं। अधिकांश लोगों के लिए, कीमोथेरेपी का पहला कोर्स बीमारी को नियंत्रण में ले आता है (संपूर्ण निवारण)। 3 से 9 साल की उम्र के बच्चों में प्रॉग्नॉसिस के सबसे अच्छे परिणाम मिले हैं। जबकि शिशुओं और ज़्यादा उम्र के वयस्कों में इसके परिणाम सबसे कम रहे। जांच के समय श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या देखकर यह पता लगाया जाता है कि कहीं ल्यूकेमिया मस्तिष्क तक तो नहीं फैल गया है, और ल्यूकेमिया कोशिकाओं में क्रोमोसोम संबंधी असामान्यताएं भी जांच के नतीजों को प्रभावित करती हैं।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. Leukemia & Lymphoma Society: Acute Lymphoblastic Leukemia: एक्यूट लिम्फ़ोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के कई पहलुओं की सामान्य जानकारी, जिसमें इसकी जांच, इलाज के विकल्प, और जीवन जीने के परहेज़ और निगरानी शामिल है