Un kératocône est un amincissement et une déformation progressive de la cornée, évoluant vers une baisse de vision.
Un kératocône est donc une ectasie (bombement avec amincissement cornéen) d'évolution progressive, habituellement bilatérale, débutant généralement entre 10 et 25 ans. C'est une pathologie de cause inconnue.
Les facteurs de risque sont les suivants:
Antécédents familiaux de kératocone
Un trouble atopique
Frottement vigoureux des yeux
Paupières laxes
Certaines anomalies du tissu conjonctif (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Marfan, ostéogenèse imparfaite)
Anomalies congénitales avec troubles de la vision (p. ex., neuropathie optique congénitale de Leber, rétinopathie du prématuré, aniridie)
La déformation conique de la cornée est responsable de troubles réfractifs importants (astigmatisme irrégulier) non corrigeables par des lunettes. Un des signes de progression d'un kératocône est le changement fréquent de correction des lunettes avec un astigmatisme marqué et évolutif. Les lentilles de contact rigides sont plus efficaces et doivent être essayées si les lunettes n'apportent pas de résultat satisfaisant. Une approche par étapes est appliquée au choix des lentilles de contact, en commençant généralement par une lentille de contact torique souple, puis par des lentilles rigides perméables aux gaz, suivies par des lentilles hybrides rigides perméables aux gaz avec un anneau extérieur souple, et enfin par des lentilles de contact sclérales. Les patients ont de bons résultats visuels lors des étapes initiales d'ajustement des lentilles de contact si leur cornée a une courbure légèrement déformée. Si la cornée du patient présente une courbure modérément sévère en forme de cône, on peut sauter les premiers types de lentilles de contact et commencer par des lentilles de contact sclérales. Plus on monte dans l'échelle de traitement des lentilles de contact, plus les lentilles de contact peuvent être coûteuses et inconfortables. Une chirurgie de greffe de cornée peut être nécessaire si l'acuité visuelle avec les lentilles de contact est insuffisante, si les lentilles de contact ne sont pas tolérées ou si une cicatrice cornéenne visuellement importante (causée par la déchirure des fibres stromales) est présente.
De nouveaux traitements semblent améliorer les résultats visuels en augmentant la tolérance des lentilles de contact et évite ainsi à certains patients la greffe. Ceux-ci comprennent l'implantation de segments d'anneau cornéen, qui repoussent les épaulements du cône et réduisent ainsi l'importance relative du cône et la réticulation du collagène cornéen, un traitement par la lumière ultraviolette qui rigidifie la cornée et empêche ainsi un amincissement et un bombement cornéens supplémentaires.
