Dans la nécrose corticale rénale qui peut être diffuse ou focale, les lésions artériolaires rénales bilatérales induisent une destruction des tissus corticaux et une lésion rénale aiguë Lésion rénale aiguë (insuffisance rénale aiguë) La lésion rénale aiguë est une diminution rapide de la fonction rénale survenant en quelques jours ou semaines, entraînant une accumulation des produits azotés dans le sang (autrefois appelée... en apprendre davantage . Les tissus corticaux rénaux finissent par se calcifier. Le cortex juxtamédullaire, la médullaire et la région sous capsulaires sont indemnes.
Étiologie
L'origine provient habituellement d'une réduction de l'irrigation de l'artère rénale consécutive à un spasme vasculaire, une lésion microvasculaire ou une coagulation intravasculaire disséminée.
Environ 10% de cas surviennent chez le nourrisson et les enfants. Les complications de la grossesse augmentent le risque de nécrose corticale chez le nouveau-né et chez la femme de même que le sepsis. Autres causes (p. ex., coagulation intravasculaire disséminée [CIVD] Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage ) sont moins fréquents (voir tableau Causes de nécrose corticale rénale Causes de nécrose corticale rénale La nécrose corticale rénale est la destruction du tissu cortical résultant d'une lésion artériolaire rénale et aboutissant à une maladie rénale chronique. Cette maladie rare se manifeste généralement... en apprendre davantage ).
Symptomatologie
Diagnostic
Le diagnostic est suspecté devant des symptômes typiques chez un patient qui présente une cause potentielle.
L'imagerie peut parfois confirmer le diagnostic. L'angio-TDM Angio-TDM La TDM montre une zone focale d'ostéolyse (flèches) impliquant le cotyle droit, compatible avec la maladie des particules. Dans la TDM, une source de rx et un détecteur de rx logé dans un montage... en apprendre davantage 
est habituellement préférée en dépit des risques d'utilisation d'un agent de contraste iodé. En raison du risque de fibrose systémique néphrogénique, l'angio-IRM avec gadolinium n'est pas recommandée chez ces patients, qui ont généralement une dysfonction rénale sévère.
La scintigraphie rénale isotopique utilisant de l'acide penta-acétique diéthylènetriamine constitue une alternative. Elle montre des reins hypertrophiés et non obstrués, avec peu ou pas de débit sanguin rénal. La biopsie rénale est effectuée uniquement si le diagnostic est incertain et s'il n'existe aucune contre-indication. Elle fournit un diagnostic de certitude et des éléments pronostiques.
Une analyse d'urine, une NFS, un ionogramme sanguin, un bilan hépatique et un bilan rénal sont effectués en routine. Ces tests confirment souvent le diagnostic de l'insuffisance rénale (p. ex., indiquée par une créatinine et une urée élevées et par une hyperkaliémie) et peuvent parfois orienter le diagnostic causal. De graves troubles hydro-électrolytiques peuvent être présents en fonction de la cause (p. ex., hyperkaliémie Hyperkaliémie L'hyperkaliémie est une concentration sérique de potassium > 5,5 mEq/L (> 5.5 mmol/L), résultant généralement d'une diminution de l'excrétion de potassium rénal ou d'un déplacement anormal de... en apprendre davantage , hyperphosphatémie Hyperphosphatémie Une hyperphosphatémie correspond à un phosphate sérique > 4,5 mg/dL (> 1,46 mmol/L). Les causes comprennent une maladie rénale chronique, une hypoparathyroïdie et une acidose métabolique ou... en apprendre davantage ou hypocalcémie Hypocalcémie L'hypocalcémie représente la concentration plasmatique totale de calcium 8,8 mg/dL ( 2,20 mmol/L) en présence d'une concentration normale des protéines plasmatiques ou d'un calcium plasmatique... en apprendre davantage ). La NFS permet souvent de détecter une leucocytose (même lorsque le sepsis n'est pas la cause) et permet de détecter une anémie et une thrombopénie si l'hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage 
, la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage ) ou le sepsis sont en cause. Les transaminases sont augmentées dans les états d'hypovolémie relative (p. ex., choc septique Sepsis et choc septique Le sepsis est un syndrome clinique de dysfonctionnement des organes potentiellement mortel provoqué par un dérèglement de la réponse à l'infection. Dans le choc septique, il existe une réduction... en apprendre davantage , hémorragie du post-partum Hémorragies du post-partum Une hémorragie du postpartum est une perte de sang > 1000 mL ou une perte de sang accompagnée de symptômes ou de signes d'hypovolémie dans les 24 heures suivant la naissance. Le diagnostic est... en apprendre davantage ). Si une CIVD est suspectée, on étudie la coagulation. Le bilan sanguin permet alors de détecter une diminution du fibrinogène, une augmentation des produits de la dégradation de la fibrine et une diminution du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/INR et du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). L'analyse d'urine révèle en général une protéinurie et une hématurie.
Pronostic
Le pronostic de la nécrose corticale rénale était mauvais par le passé, avec une mortalité > 50% au cours de la première année. Plus récemment, avec un traitement de support agressif, la mortalité à 1 an est d'environ 20%, et jusqu'à 20% des survivants peuvent récupérer une partie de leur fonction rénale.
Traitement
Points clés
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La nécrose corticale rénale est rare, elle se manifeste typiquement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher présentant un sepsis ou des complications de la grossesse.
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Suspecter le diagnostic chez les patients à risque qui développent des symptômes typiques (p. ex., une hématurie macroscopique, douleur du flanc, diminution du débit urinaire, fièvre, hypertension).
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Confirmer le diagnostic par imagerie vasculaire rénale, habituellement une angio-TDM.
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Traiter le trouble sous-jacent.
