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Hyperandrogénie surrénalienne

(Syndrome adrénogénital)

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L'hyperandrogénie surrénalienne est un syndrome dans lequel l'excès d'androgènes surrénaliens entraîne une virilisation. Le diagnostic est clinique et est confirmé par les taux élevés d'androgènes avec et sans test de freinage par dexaméthasone; le diagnostic étiologique est aidé par l'imagerie. Le traitement est celui de la cause.

Le virilisme surrénal est provoqué par

  • Des tumeurs surrénaliennes sécrétant des androgènes

  • Une hyperplasie des surrénales

Les tumeurs malignes des surrénales peuvent sécréter un excès d'androgènes, cortisol ou minéralocorticoïdes (ou les trois). En cas d'hypersécrétione de cortisol, de syndrome de Cushing il en résulte une suppression de la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et une atrophie des surrénales controlatérales ainsi qu'une hypertension.

L'hyperplasie surrénale est habituellement congénitale; l'hyperplasie congénitale virilisante des surrénales à révélation tardive est une variante de l'hyperplasie congénitale des surrénales. Toutes deux sont secondaires à un déficit dans l'hydroxylation des précurseurs du cortisol; les précurseurs du cortisol s'accumulent et sont engagés dans la production d'androgènes. Dans l'hyperplasie des surrénales à révélation tardive, le déficit est seulement partiel, aussi la maladie clinique peut-elle rester latente jusqu'à l'âge adulte.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques dépendent du sexe et de l'âge du patient au début de la maladie et sont plus marquées chez la femme que chez l'homme.

Les nourrissons de sexe féminin atteints d'hyperplasie congénitale des surrénales peuvent présenter une fusion des plis et une hypertrophie clitoridienne labioscrotale ressemblant aux organes génitaux externes, se présentant ainsi comme un trouble de la différenciation sexuelle.

Chez l'enfant prépubertaire, la croissance peut être accélérée. En l'absence de traitement, la soudure des épiphyses peut survenir prématurément, conduisant à une petite taille. Les garçons prépubères atteints peuvent présenter une puberté précoce.

Les femmes adultes peuvent présenter une aménorrhée, une atrophie utérine, une hypertrophie clitoridienne, une diminution du volume des seins, de l'acné, un hirsutisme, une modification de la voix qui devient plus grave, une calvitie, une augmentation de la libido et une augmentation de la musculature.

Chez l'homme adulte, l'excès d'androgènes surrénaliens peut freiner la fonction gonadique et occasionner une infertilité. Le tissu surrénalien ectopique dans les testicules peut s'hypertrophier et simuler des tumeurs.

Diagnostic

  • Testostérone

  • Autres androgènes surrénaliens (déhydroépiandrostérone [DHEA] et son sulfate [DHEAS], androstènedione)

  • 17-hydroxyprogestérone

  • Test de freination à la dexaméthasone

  • Parfois, un test de stimulation par l'ACTH

  • Imagerie surrénalienne

Une hyperandrogénie surrénalienne est suspectée cliniquement, bien qu'un hirsutisme et une virilisation modérés avec une spanioménorrhée et des taux plasmatiques élevés de testostérone puissent également survenir en cas de syndrome des ovaires polykystiques (syndrome de Stein-Leventhal). Une hyperandrogénie surrénalienne est confirmée par l'élévation des taux d'androgènes surrénaliens.

Dans l'hyperplasie des surrénales, la déhydroépiandrostérone urinaire (DHEA) et son sulfate (DHEAS) sont élevés, l'excrétion de prégnanetriol (un métabolite de la 17-hydroxyprogestérone) est souvent augmentée et celle du cortisol urinaire libre est normale ou diminuée. La DHEA, la SDHEA, la 17-hydroxyprogestérone, la testostérone, et l'androstènedione plasmatique peuvent être élevées. Un taux de 17-hydroxyprogestérone > 30 nmol/L (1000 ng/dL) 30 min après l'administration de cosyntropine (ACTH synthétique 0,25 mg IM) est fortement en faveur de la forme la plus habituelle d'hyperplasie des surrénales.

Une tumeur virilisante peut être exclue si la production excessive d'androgènes est freinée par la dexaméthasone 0,5 mg par voie orale toutes les 6 h pendant 48 h. Si la production excessive d'androgènes n'est pas freinée, une TDM ou une IRM des surrénales et une échographie des ovaires sont réalisées pour rechercher une tumeur.

Traitement

  • Corticostéroïdes par voie orale pour l'hyperplasie

  • Traitement chirurgical des tumeurs

Les glucocorticoïdes sont utilisés pour l'hyperplasie des surrénales, généralement l'hydrocortisone par voie orale 10 mg au lever, 5 mg à midi et 5 mg l'après-midi. Comme alternative, on peut administrer de la dexaméthasone 0,5 à 1 mg par voie orale au coucher, mais même des doses aussi faibles peuvent entraîner des signes de syndrome de Cushing; par conséquent, cette forme de glucocorticoïde n'est généralement pas recommandée. Administrer la dose au coucher est plus approprié en termes de suppression de la sécrétion d'ACTH, mais cela peut provoquer une insomnie. L'acétate de cortisol 25 mg par voie orale 1 fois/jour ou la prednisone 5 à 10 mg par voie orale 1 fois/jour peuvent être utilisés à la place. Bien que la plupart de la symptomatologie de virilisation régresse, l'hirsutisme et l'alopécie ne disparaissent que lentement, la voix peut rester grave et la fertilité peut être altérée.

Les tumeurs nécessitent une surrénalectomie. En cas de tumeur sécrétant du cortisol, le geste opératoire doit être entouré de la prescription d'hydrocortisone; en effet, le cortex surrénalien non tumoral atrophié est non fonctionnel.

Points clés

  • L'hyperandrogénie surrénalienne peut être secondaire à une tumeur surrénalienne sécrétant des androgènes ou par une hyperplasie des surrénales.

  • La virilisation est plus perceptible chez les femmes; les hommes peuvent être infertiles en raison de la suppression de la fonction gonadique.

  • La déhydroépiandrostérone urinaire et plasmatique (DHEA) et son sulfate (DHEAS) et souvent la testostérone plasmatique, sont élevées.

  • Les tests de suppression à la dexaméthasone et/ou des tests de stimulation par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peuvent être effectués.

  • L'hyperplasie est traitée par corticothérapie; les tumeurs nécessitent une surrénalectomie.

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