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Rétrécissement mitral

Par

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

Dernière révision totale févr. 2020| Dernière modification du contenu févr. 2020
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Le rétrécissement mitral est une sténose de l'orifice mitral faisant obstacle au flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche. La cause (pratiquement unique) est le rhumatisme articulaire aigu. Les complications fréquentes habituelles sont l'hypertension artérielle pulmonaire, la fibrillation auriculaire et des accidents thrombo-emboliques. Les signes sont ceux de l'insuffisance cardiaque; ils comprennent un claquement d'ouverture mitrale et un roulement diastolique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic est favorable. Le traitement médical comprend des diurétiques, des bêta-bloqueurs ou des inhibiteurs calciques ralentisseurs et des anticoagulants. Le traitement des lésions les plus sévères est la commissurotomie valvulaire par ballonnet ou chirurgicale ou le remplacement valvulaire.

En cas de rétrécissement mitral, les valvules mitrales s'épaississent et deviennent immobiles, et l'orifice mitral se rétrécit consécutivement à la fusion des commissures et à la présence de cordages volumineux raccourcis et épaissis.

De très rares causes comprennent une calcification annulaire mitrale avec extension de la calcification aux valves, ce qui les rigidifient et les empêche de s'ouvrir totalement. Le rétrécissement mitral est parfois congénital. Si la valvule ne peut se fermer complètement, une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage peut coexister avec un rétrécissement mitral. De nombreux patients qui ont un rétrécissement mitral post-rhumatisme articulaire aigu ont également une atteinte aortique et/ou tricuspidienne.

L'augmentation du volume de l'oreillette gauche prédispose à la fibrillation auriculaire Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage , un facteur de risque d'accidents thrombo-emboliques. L'accélération de la fréquence cardiaque et la perte de contraction auriculaire secondaires à l'apparition de la fibrillation auriculaire entraînent souvent une aggravation soudaine de symptômes.

Symptomatologie de la sténose mitrale

Il y a peu de rapport entre les symptômes et la gravité de la sténose mitrale car cette dernière progresse souvent lentement et le patient réduit ses activités sans en être conscient. De nombreuses patientes sont asymptomatiques jusqu'à ce qu'elles soient enceintes ou développent de la fibrillation auriculaire. Les premiers symptômes sont habituellement ceux de l'insuffisance cardiaque (p. ex., dyspnée, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne, fatigue).

Typiquement les symptômes ne débutent que 15 à 40 ans après un épisode de rhumatisme articulaire aigu. Dans les pays en développement, les jeunes enfants peuvent devenir symptomatiques car les infections à streptocoque peuvent ne pas être traitées par des antibiotiques et parce que les infections récidivantes sont fréquentes.

La fibrillation auriculaire paroxystique ou chronique réduit davantage le flux sanguin dans le ventricule gauche, entraînant un œdème du poumon Œdème du poumon L'œdème du poumon est une insuffisance ventriculaire gauche aiguë et grave avec hypertension veineuse pulmonaire et inondation alvéolaire. Cliniquement on observe une dyspnée importante, une... en apprendre davantage Œdème du poumon et une dyspnée aiguë lorsque la fréquence ventriculaire est mal contrôlée. La fibrillation auriculaire peut également entraîner des palpitations. Dans une proportion allant jusqu'à 15% des patients ne prenant pas d'anticoagulants, la fibrillation auriculaire entraîne des embolies systémiques avec des symptômes d'accidents vasculaires cérébraux ou d'ischémie d'autres organes.

Des symptômes moins fréquents comprennent l'hémoptysie due à une rupture des petits vaisseaux pulmonaires et l'œdème du poumon, en particulier pendant la grossesse quand le volume sanguin augmente. Un enrouement dû à la compression du nerf laryngé récurrent gauche par une oreillette gauche ou par une artère pulmonaire (syndrome d'Ortner) dilatées et des symptômes d'hypertension pulmonaire Symptomatologie L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage et d'insuffisance ventriculaire droit L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage peuvent également se produire.

Le rétrécissement mitral peut entraîner des signes de cœur pulmonaire Cœur pulmonaire Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire. Une défaillance du ventricule droit suit... en apprendre davantage Cœur pulmonaire . Le classique faciès mitral, coloration rouge cyanotique des pommettes ne se produit que lorsque le débit cardiaque est diminué et l'hypertension artérielle pulmonaire importante; il est provoqué par une vasodilatation cutanée et une hypoxémie chronique.

Parfois, la première symptomatologie du rétrécissement mitral est celle d'un accident embolique tel qu'un accident vasculaire cérébral. Les endocardites sur rétrécissement mitral sont rares sauf si une insuffisance mitrale est également présente.

Palpation

La palpation peut détecter un 1er et un 2e bruits cardiaques palpables (B1 et B2). S1 est mieux palpé au sommet, et B2 au niveau du bord supérieur gauche du sternum. La composante pulmonaire de B2 (P2) est responsable de l'éclat et est la conséquence de l'hypertension artérielle pulmonaire. Un choc du ventricule droit (soulèvement) palpable dans la région parasternale gauche peut accompagner une turgescence des jugulaires lorsqu'une hypertension artérielle pulmonaire est présente et que le ventricule droit développe un dysfonctionnement diastolique.

Auscultation

  • B1 fort

  • Claquement diastolique d'ouverture précoce

  • Souffle diastolique decrescendo-crescendo de tonalité grave

Les signes auscultatoires dans la sténose mitrale comprennent un B1 intense entraîné par la fermeture brutale de la valve d'une valvule mitrale sténosée (M1); il est mieux entendu à l'apex. Le B1 peut être absent lorsque la valvule est fortement calcifiée et immobile. Un B2 normalement dédoublé avec un P2 (fermeture de la valvule pulmonaire) exagéré dû à l'hypertension artérielle pulmonaire est également entendu (voir tableau Différenciation des roulements des sténoses tricuspidiennes et mitrales Différenciation des roulements des sténoses tricuspidiennes et mitrales Le rétrécissement mitral est une sténose de l'orifice mitral faisant obstacle au flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche. La cause (pratiquement unique) est le rhumatisme... en apprendre davantage ).

Le claquement d'ouverture qui se produit en début de diastole dû à ballonnement des valves mitrales dans le ventricule gauche, est au mieux perçu le long du bord inférieur gauche du sternum; il est suivi d'un souffle diastolique de type roulement d'une tonalité basse decrescendo-crescendo entendu au mieux avec la cloche du stéthoscope à l'apex (palpable au niveau du choc de pointe) en fin d'expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. Le claquement d'ouverture peut être doux ou absent si la valvule mitrale est calcifiée; le claquement se rapproche du B2 (augmentation de la durée du roulement) lorsque le rétrécissement mitral est plus sévère et que la pression dans l'oreillette gauche augmente.

Le souffle diastolique augmente après une manœuvre de Valsalva (lorsque le sang s'écoule dans l'oreillette gauche), après l'effort, et en réponse à des manœuvres qui augmentent la postcharge (p. ex., en position accroupie ou durant un effort de serrage isométrique des mains). Le roulement peut être plus doux ou absent lorsqu'un ventricule droit dilaté repousse en arrière le ventricule gauche et en cas de diminution du flux sanguin transmitral (en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, anomalies des valvules du cœur droit, fibrillation auriculaire avec réponse ventriculaire rapide). Le renforcement présystolique est causé par l'augmentation du débit lors de la contraction auriculaire. Cependant, la fermeture des valvules mitrales pendant la contraction du ventricule gauche peut participer à ce phénomène et persiste dans la fibrillation auriculaire, mais uniquement à la fin d'une diastole courte lorsque la pression de l'oreillette gauche est encore élevée.

Les souffles diastoliques qui peuvent coexister avec le souffle de rétrécissement mitral sont:

Tableau
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Diagnostic de la sténose mitrale

  • Échocardiographie

Le diagnostic de rétrécissement mitral est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 chambres cardiaques et les valvules tricuspide et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons pour... en apprendre davantage Échocardiographie . Généralement, l'échocardiographie bidimensionnelle montre des structures valvulaires et sous-valvulaires anormales. Elle renseigne aussi sur l'importance des calcifications valvulaires, le degré de sténose et la taille de l'oreillette gauche. L'échocardiographie Doppler fournit des informations sur le gradient transvalvulaire et la pression artérielle pulmonaire. La surface d'une valvule mitrale normale est de 4 à 5 cm2.

La gravité de la sténose mitrale est caractérisée échocardiographiquement comme

  • Modérée: surface valvulaire de 1,5 à 2,5 cm2

  • Sévère: surface valvulaire < 1,5 cm2; des symptômes sont souvent présents

  • Très sévère: superficie valvulaire < 1,0 cm2

Cependant, la relation entre la surface de l'orifice valvulaire et les symptômes n'est pas toujours proportionnelle. L'échocardiographie Doppler couleur détecte l'insuffisance mitrale associée. L'échocardiographie transœsophagienne peut être utilisée pour détecter ou exclure la présence de petits thrombi dans l'oreillette gauche et particulièrement au niveau de l'auricule, qui ne peut généralement être vue en échographie transthoracique.

Un ECG et une rx thorax sont habituellement réalisés en début de bilan.

L'ECG Électrocardiographie L'ECG standard procure 12 vues différentes de l'activité électrique du cœur (dérivations), reflets de la différence de potentiel électrique entre les électrodes positives et négatives placées... en apprendre davantage peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche, se présentant comme une onde P d'une durée > 0,12 s, avec une déflexion négative importante de sa composante terminale (durée: > 0,04 ms; une amplitude: > 0,10 mV) en V1; et/ou de grandes ondes P, encochées en D II. Une déviation axiale droite du QRS et une amplitude importante des ondes R en V1 suggèrent une hypertrophie du ventricule droit.

La rx thorax Rx thorax L'imagerie thoracique comprend la rx sans préparation, la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la scintigraphie et l'échographie. Il n'y a pas de contre-indications... en apprendre davantage montre habituellement un aspect rectiligne du bord gauche du cœur dû à la dilatation de l'auricule gauche et un élargissement de l'angle de la carène. Avec du baryum dans l'œsophage, la rx thorax de profil montre la dilatation de l'oreillette gauche déplaçant l'œsophage en arrière. Le tronc de l'artère pulmonaire peut être proéminent; le diamètre de l'artère pulmonaire inférieure droite est ≥ 16 mm en cas d'hypertension artérielle pulmonaire importante. Les veines pulmonaires des lobes supérieurs peuvent être dilatées. Un double contour dû à la dilatation de l'oreillette gauche peut être vu le long du bord droit du cœur. Des lignes horizontales présentes dans les champs pulmonaires inférieurs et postérieurs (stries B de Kerley) indiquent un œdème interstitiel associé à une pression de l'oreillette gauche élevée.

Le cathétérisme cardiaque Cathétérisme cardiaque Le cathétérisme cardiaque consiste dans l'introduction d'un cathéter dans les artères ou les veines périphériques en direction des cavités cardiaques, de l'artère pulmonaire et des artères coronaires... en apprendre davantage Cathétérisme cardiaque n'est indiqué que pour la recherche pré-opératoire d'une coronaropathie avant correction chirurgicale, il peut confirmer l'élévation des pressions pulmonaires et de l'oreillette gauche, et de mesurer le gradient mitral et permet de calculer la surface de la valvule mitrale.

Pronostic de la sténose mitrale

L'histoire naturelle du rétrécissement mitral varie, mais l'intervalle entre le début des symptômes et un handicap fonctionnel majeur est d'environ 7 à 9 ans. Le pronostic est dépendant de l'âge du patient, de son statut fonctionnel, de la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire et du degré de l'insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage . Les résultats symptomatiques de la commissurotomie chirurgicale ou par ballonnet sont équivalents lorsque les valvules ne sont pas calcifiées. Cependant, après une période de temps variable, la fonction valvulaire se détériore chez la plupart des patients en raison d'une resténose et un remplacement valvulaire peut être nécessaire. Les facteurs de risque de mort sont la fibrillation auriculaire Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage et l'hypertension artérielle pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage . La cause de la mort est le plus souvent l'insuffisance cardiaque ou pulmonaire et des embolies cérébrovasculaires.

Traitement de la sténose mitrale

  • Diurétiques et parfois bêta-bloqueurs ou inhibiteurs calciques

  • Anticoagulation pour fibrillation auriculaire

  • Commissurotomie ou remplacement valvulaire

Le patient modérément symptomatique répond habituellement aux diurétiques et, si une tachycardie sinusale ou la fibrillation auriculaire est présente, à des bêta-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques, qui peuvent contrôler la réponse ventriculaire.

L'anticoagulation avec un antagoniste de la vitamine K (et non par un anticoagulant oral à action directe [DOAC]) est indiquée en prévention de la thromboembolie si le patient présente une fibrillation auriculaire, une embolie ou un caillot auriculaire gauche. L'anticoagulation peut aussi être envisagée en présence d'un contraste spontané dense ou d'une oreillette gauche augmentée de volume (diamètre mode M > 50 mm). Tous les patients doivent être encouragés à continuer de poursuivre une activité physique légère malgré la dyspnée.

Moment de l'intervention

En cas de sténose mitrale modérée, l'intervention peut être indiquée en présence de ≥ 1 de ce qui suit:

  • La chirurgie cardiaque est nécessaire pour d'autres indications

  • Les patients sont symptomatiques et ont un gradient transmitral induit par l'exercice > 15 mmHg ou une pression capillaire pulmonaire d'occlusion > 25 mmHg

En cas de rétrécissement mitral sévère, une intervention est indiquée en présence de ≥ 1 des éléments suivants:

  • Tout symptôme si la valvule est adaptée à une commissurotomie percutanée par ballonnet (peut être envisagée chez les patients asymptomatiques)

  • La chirurgie cardiaque est nécessaire pour d'autres indications

En cas de rétrécissement très sévère, l'intervention est indiquée chez tous les patients (asymptomatiques ou non) candidats à la commissurotomie percutanée par ballonnet.

Choix de l'intervention

Une commissurotomie percutanée par ballonnet est la procédure de référence chez le patient jeune et chez un patient dont les commissures valvulaires sont peu calcifiées, sans atteinte sous-valvulaire, ni thrombi de l'oreillette gauche, ni insuffisance mitrale importante. Dans cette procédure menée sous amplificateur de brillance et guidée par échographie, le ballonnet est introduit par ponction transseptale de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche et gonflé au niveau de la valvule pour séparer les commissures fusionnées de la valve mitrale. Les résultats sont équivalents à ceux de techniques plus invasives. Les complications sont rares mais comportent notamment la survenue d'une insuffisance mitrale, d'embolie et de tamponnade Tamponnade cardiaque La tamponnade cardiaque représente l'accumulation de sang dans le sac péricardique avec un volume et une pression suffisants pour perturber le remplissage cardiaque. Généralement, les patients... en apprendre davantage .

La commissurotomie chirurgicale peut être utilisée en cas de maladie grave sous-valvulaire, une calcification valvulaire ou des thrombi de l'oreillette gauche. Dans cette procédure, les valvules mitrales fusionnées sont séparées à l'aide d'un dilatateur passé dans le ventricule gauche (commissurotomie à cœur fermé) via une thoracotomie ou sous contrôle visuel direct (commissurotomie à cœur ouvert) via une sternotomie. Le choix de la procédure repose sur l'expérience du chirurgien et la morphologie de la valvule, bien que la valvulotomie fermée soit désormais moins fréquemment pratiquée dans les pays occidentaux. Comme elle implique des risques plus importants, la chirurgie est généralement reportée jusqu'à ce que les symptômes atteignent la classe III de la New York Heart Association (voir tableau Classification NYHA de l'insuffisance cardiaque Classification de l'insuffisance cardiaque de la New York Heart Association (NYHA) L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Classification de l'insuffisance cardiaque de la New York Heart Association (NYHA) ). Pendant la chirurgie, certains ligaturent l'auricule gauche pour réduire les accidents thrombo-emboliques.

Le remplacement valvulaire est réservé aux patients qui présentent des lésions valvulaires sévères contre indiquant une commissurotomie percutanée ou chirurgicale. L'anticoagulation par la warfarine à vie est nécessaire chez les patients porteurs d'une valvule mécanique pour prévenir la thromboembolie. Une valvule bioprothétique mitrale nécessite une anticoagulation par la warfarine pendant 3 à 6 mois après l'opération (voir aussi Anticoagulation chez les porteurs de valve cardiaque prothétique Anticoagulation chez les patients porteurs de valve cardiaque prothétique Toute valvule cardiaque peut devenir sténosée ou insuffisante (ou incompétente) et entraîner des modifications hémodynamiques bien avant les symptômes. Le plus souvent, une sténose ou une insuffisance... en apprendre davantage ). Les anticoagulants oraux à action directe sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.

Lorsque l'étiologie est une calcification annulaire, il n'y a pas de profit à tirer d'une commissurotomie par ballonnet percutanée parce qu'il n'y a pas de fusion des commissures. En outre, le remplacement valvulaire chirurgical est techniquement difficile en raison de la calcification annulaire et est souvent très risqué car de nombreux patients sont des personnes âgées et ont des comorbidités. Par conséquent, l'intervention est retardée jusqu'à ce que les symptômes deviennent graves malgré l'utilisation de diurétiques et de médicaments de contrôle du rythme. Une expérience préliminaire chez des patients inopérables suggère que l'implantation par transcathéter d'une bioprothèse de remplacement de la valvule aortique par transcathéter en position mitrale est bénéfique.

Points clés du rétrécissement mitral

  • La sténose mitrale est quasiment toujours provoquée par un rhumatisme articulaire.

  • Une hypertension artérielle pulmonaire et une fibrillation auriculaire (avec thromboembolie subséquente) peuvent se développer.

  • Les bruits cardiaques comprennent un fort B1 et un claquement protodiastolique d'ouverture suivi d'un roulement diastolique decrescendo-crescendo de tonalité grave, entendu au mieux à l'apex en fin d'expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche; le souffle augmente après une manœuvre de Valsalva, un effort, l'accroupissement et la préhension isométrique.

  • Le patient modérément symptomatique répond généralement aux diurétiques et, en cas de tachycardie sinusale ou de fibrillation auriculaire, aux bêta-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques pour contrôler la fréquence ventriculaire.

  • Le patient gravement symptomatique et celui qui présente des éléments en faveur d'une hypertension artérielle pulmonaire doivent subir une commissurotomie ou un remplacement valvulaire.

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