(Voir aussi Revue générale des troubles du rythme Revue générale des troubles du rythme Le cœur normal bat de manière régulière, coordonnée parce que les impulsions électriques générées et transmises par des myocytes aux caractéristiques électriques particulières déclenchent une... en apprendre davantage 
.)
L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes peut être congénital ou médicamenteux. Un allongement de l'intervalle QT prédispose aux troubles du rythme par l'allongement excessif de la repolarisation ventriculaire qui induit des post-dépolarisations précoces et une dispersion spatiale des périodes réfractaires des ventricules.
Syndrome du QT long congénital
Au moins 10 formes différentes de syndrome du QT long congénital ont été décrites. La plupart des cas appartiennent aux 3 premiers sous-groupes:
Syndrome du QT long type 1 (LQT1), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène KCNQ1, qui encode le courant K I sensibles aux catécholamines (I Ks)
Syndrome du QT long type 2 (LQT2), provoqué par une mutation avec perte de fonction du gène HERG, qui encode un autre canal K cardiaque (I Kr)
Syndrome du QT long type 3 (LQT3) est causé par une mutation du gène SCN5A, qui perturbe l'inactivation rapide du canal cardiaque sodium (I Na)
Ces formes sont héréditaires à transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète et, par le passé, étaient appelées syndrome de Romano-Ward. Chez de rares patients qui présentent 2 copies anormales de l'anomalie génétique (en particulier LQT1), le trouble est associé à une surdité congénitale et par le passé, était appelé syndrome de Jervell et Lange-Nielsen.
Les patients qui présentent un syndrome du QT long sont sujets aux syncopes récidivantes secondaires à des torsades de pointe et sont à risque de mort subite secondaire à une torsade de pointe dégénérant en fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une arythmie ventriculaire totalement anarchique sans contraction cardiaque efficace. Elle entraîne rapidement une perte de connaissance et le décès du patient... en apprendre davantage 
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Syndrome du QT long induit par les médicaments
La cause la plus fréquente des torsades de pointes (tachycardie ventriculaire) est généralement la prise d' antiarythmiques Médicaments utilisés dans les troubles du rythme Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si besoin, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage de la classe Ia, Ic ou III. D'autres médicaments qui peuvent induire des torsades de pointes sont les antidépresseurs tricycliques, les phénothiazines et certains antiviraux et antifongiques (voir CredibleMeds pour une liste à jour).
Symptomatologie
Le patient consulte souvent après une syncope, car le rythme ventriculaire sous-jacent très rapide (entre 200 et 250 battements/minute) ne permet pas une perfusion. Les palpitations sont également un symptôme fréquent chez le patient conscient. Parfois, un QT long est détecté après les manœuvres de réanimation.
Diagnostic
Électrocardiographie (ECG)
Le diagnostic repose sur l'ECG montrant un axe QRS ondulé, avec la polarité des complexes se déplaçant autour de la ligne de base (voir figure Torsades de pointes [tachycardie ventriculaire] Torsades de pointes 
). L'ECG intercritique permet d'observer l'allongement pathologique du QT après correction en fonction de la fréquence cardiaque (QTc). Les valeurs normales sont en moyenne d'environ 0,44 s, bien qu'elles varient selon les individus et le sexe. Des antécédents familiaux peuvent faire évoquer un syndrome congénital.
Torsades de pointes
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Traitement
Cardioversion non synchronisée en courant continu pour la fibrillation ventriculaire
Correction des anomalies électrolytiques, en particulier de l'hypokaliémie
Sulfate de magnésium (MgSO4) IV
Traitement de la cause
Un épisode de torsades de pointes aigu soutenu s'accompagnant d'une instabilité hémodynamique est traité par cardioversion électrique externe Défibrillation La réanimation cardiorespiratoire est une réponse organisée, séquentielle à l' arrêt cardiaque, comprenant Reconnaissance de l'absence de respiration et circulation Manœuvres vitales de base... en apprendre davantage débutée à 100 joules. Cependant, une récidive précoce est de règle. Les anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de K corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium vers... en apprendre davantage ), qui peuvent aggraver le risque de troubles du rythme ventriculaires, doivent être corrigés. Les patients répondent souvent au magnésium, habituellement le sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 min. Si ce traitement est inefficace, un 2e bolus est administré en 5 à 10 min suivi d'une perfusion continue de 3 à 20 mg/min chez un patient qui ne présente pas d'insuffisance rénale. La lidocaïne (un médicament anti-arythmique Médicaments antiarythmiques de classe Ib Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si besoin, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage de classe Ib) raccourcit l'intervalle QT et peut être efficace en particulier lorsque les torsades de pointes sont secondaires à la prise de médicaments. Les molécules des classes Ia, Ic et III sont contre-indiquées.
Si un médicament est la cause des torsades de pointes, il est arrêté, mais jusqu'à son élimination complète, le patient qui présente de fréquents ou longs épisodes de torsades de pointes sera traité pour raccourcir l'intervalle QT. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcissant le QT, une stimulation cardiaque temporaire et/ou l'administration d'isoprotérénol IV est souvent efficace.
Un traitement à long terme est requis en cas de syndrome du QT long congénital. Les thérapeutiques de choix comprennent les bêta-bloqueurs, l' implantation d'un pacemaker permanent Stimulateurs cardiaques Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage 
ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable Cardioverteurs-défibrillateurs implantables Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage 
ou une association de ces traitements. Un enregistrement ECG doit être réalisé chez tous les membres de la famille.
Les patients qui présentent un syndrome du QT long congénital doivent clairement éviter les médicaments qui prolongent l'intervalle QT et les patients qui présentent des symptômes liés à l'exercice (habituellement LQT1 ou LQT2) doivent éviter les exercices physiques. Les options thérapeutiques comprennent les bêta-bloqueurs, la stimulation pour maintenir une fréquence cardiaque plus rapide (qui raccourcit l'intervalle QT), et le cardioverteur-défibrillateur implantable, seuls ou en association. Les lignes directrices actuelles recommandent un cardioverteur-défibrillateur implantable après réanimation d'un arrêt cardiaque et des syncopes malgré un traitement bêta-bloqueur.
Points clés
L'intervalle QT long responsable de torsades de pointes (tachycardie ventriculaire) peut être congénital ou médicamenteux.
Les torsades de pointes sont habituellement se terminent spontanément mais sont fréquemment récurrentes.
Une défibrillation non synchronisée est nécessaire si une torsade induit une fibrillation ventriculaire.
Le rythme des torsades est traité par du sulfate de Mg 2 g IV en 1 à 2 minutes, la correction de l'hypokaliémie, la stimulation ou l'isoprotérénol pour augmenter la fréquence cardiaque et la correction de la cause.
Les thérapeutiques de choix comprennent les bêta-bloqueurs, l'implantation d'un pacemaker permanent ou d'un cardioverteur-défibrillateur implantable ou une association de ces traitements.
Les membres de la famille doivent être évalués par électrocardiographie.
