L'insuffisance ventriculaire droite est définie par un syndrome clinique de congestion veineuse systémique avec ou sans bas débit cardiaque, secondaire à un dysfonctionnement ventriculaire droit. La cause la plus courante d'insuffisance ventriculaire droite est l'augmentation de la postcharge causée par l'insuffisance cardiaque gauche. Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit (VD) et une défaillance finalement secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire. Les signes cliniques comprennent des œdèmes périphériques, une distension veineuse du cou, une hépatomégalie et un choc de pointe parasternal. Le diagnostic d'insuffisance cardiaque droite est clinique et repose sur l'échographie et l'IRM cardiaque. Le traitement est dirigé contre la cause.
Physiopathologie de l'insuffisance cardiaque droite
L'insuffisance cardiaque droite ou l'insuffisance ventriculaire droite (VD) est l'incapacité du cœur droit à pomper le sang de manière adéquate à travers la vascularisation pulmonaire à une pression veineuse centrale normale. L'insuffisance cardiaque droite implique souvent un dysfonctionnement systolique du ventricule droit, une dilatation, ou les deux. En cas d'insuffisance cardiaque droite secondaire à une insuffisance cardiaque gauche, la pression de remplissage élevée du cœur gauche est transmise de façon rétrograde à travers la vascularisation pulmonaire, entraînant une hypertension pulmonaire et une surcharge de pression du ventricule droit, qui peut être aggravée par le développement d'une insuffisance tricuspidienne. L'insuffisance tricuspidienne est généralement fonctionnelle dans le contexte d'une dilatation du ventricule droit, ou d'une dilatation de l'oreillette droite, souvent aggravée par la présence d'une fibrillation auriculaire. L'apnée du sommeil est fréquente chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque chronique, particulièrement l'apnée du sommeil centrale. La présence à la fois d'une apnée du sommeil centrale et obstructive peut aggraver l'insuffisance cardiaque droite.
Cœur pulmonaire
Le cœur pulmonaire est une insuffisance cardiaque droite causée par une hypertension pulmonaire secondaire à une maladie pulmonaire, qui peut comprendre:
La perte des lits capillaires (p. ex., due aux modifications bulleuses dans la bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO] ou à une thrombose dans l'embolie pulmonaire)
La vasoconstriction entraînée par l'hypoxie et/ou l'hypercapnie
L'augmentation de la pression alvéolaire (p. ex., dans la BPCO, pendant la ventilation mécanique)
Une hypertrophie de la média artériolaire (souvent en réponse à une hypertension artérielle pulmonaire due à d'autres mécanismes)
L'hypertension artérielle pulmonaire augmente la post-charge du ventricule droit, entraînant la même cascade d'événements qui se produisent dans l'insuffisance ventriculaire gauche, dont l'élévation de la pression veineuse centrale et de la pression télédiastolique, et l'hypertrophie et la dilatation ventriculaires. Les contraintes sur le ventricule droit peuvent être encore augmentées par l'augmentation de la viscosité du sang due à la polyglobulie induite par l'hypoxie. Rarement, l'insuffisance ventriculaire droite affecte le ventricule gauche si le septum fait saillie dans le ventricule gauche (septum paradoxal) ce qui affecte le remplissage et produit ainsi un dysfonctionnement diastolique.
Le cœur pulmonaire résulte d’un trouble pulmonaire ou de la vascularisation pulmonaire; il ne correspond pas à une hypertrophie ventriculaire droite secondaire à une insuffisance du ventriculaire gauche, à un trouble cardiaque congénital (p. ex., communication interventriculaire), ou à une valvulopathie acquise. Le cœur pulmonaire est habituellement chronique mais peut être aigu et réversible. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (c'est-à-dire, non liée à un trouble pulmonaire ou cardiaque) est traitée ailleurs.
Étiologie de l'insuffisance cardiaque droite et du cœur pulmonaire
La cause la plus fréquente de l'insuffisance cardiaque droite est l'insuffisance cardiaque gauche (1). L'insuffisance cardiaque droite isolée peut être causée par une maladie valvulaire congénitale ou acquise du cœur droit, un infarctus du myocarde du cœur droit, une cardiomyopathie restrictive , une maladie péricardique, une cardiomyopathie spécifique du cœur droit telle que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, ou une apnée obstructive du sommeil.
Cœur pulmonaire
Le cœur pulmonaire aigu a peu de causes. Le cœur pulmonaire chronique est généralement causé par une BPCO, mais il existe plusieurs autres causes moins fréquentes (voir tableau Causes de cœur pulmonaire). Dans la BPCO, une aggravation aiguë ou une infection pulmonaire peuvent déclencher une surcharge du ventricule droit. Dans le cœur pulmonaire chronique, le risque de thromboembolie veineuse est accru.
Causes de cœur pulmonaire
Acuité | Maladie |
|---|---|
Aigu | Embolie pulmonaire massive Lésions due à une ventilation mécanique, le plus souvent dans le syndrome de détresse respiratoire aigu (ARDS/SDRA [acute respiratory distress syndrome]) |
Chronique | BPCO* Perte importante de tissu pulmonaire due à une chirurgie ou à un traumatisme Emboles pulmonaires chroniques, non résolutifs Maladie veino-occlusive pulmonaire Fibrose pulmonaire interstitielle Cyphoscoliose Obésité avec hypoventilation alvéolaire Troubles neuromusculaires touchant les muscles respiratoires Hypotension alvéolaire idiopathique |
*La BPCO est la cause la plus fréquente de cœur pulmonaire chronique. | |
ARDS = syndrome de détresse respiratoire aigu (ARDS/SDRA [acute respiratory distress syndrome]). | |
Référence pour l'étiologie
1. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
Symptomatologie de l'insuffisance cardiaque droite et du cœur pulmonaire
Dans l'insuffisance ventriculaire droite, les symptômes les plus fréquents sont les œdèmes périphériques et l'asthénie. Parfois, le patient ressent une sensation de pesanteur dans l'abdomen ou le cou. Une congestion hépatique peut entraîner une douleur de l'hypochondre droit (hépatalgie) et une congestion de l'estomac et de l'intestin peut entraîner une satiété précoce, une anorexie et un météorisme.
Les symptômes moins spécifiques de l'insuffisance cardiaque comprennent des extrémités froides, des lipothymies posturales, une nycturie et une oligurie diurne. Un amaigrissement musculaire squelettique (amyotrophie) peut être observé dans l'insuffisance biventriculaire sévère et peut refléter une diminution de l'activité physique, mais également une augmentation du catabolisme associée à une augmentation de la production de cytokines. Une perte importante de poids (cachexie cardiaque) est un signe défavorable en rapport avec une mortalité élevée.
Chez les personnes âgées, les plaintes peuvent être atypiques, se présentant comme un syndrome confusionnel, des chutes, un soudain déclin fonctionnel, une incontinence urinaire nocturne ou des troubles du sommeil. Des troubles cognitifs et une dépression coexistante peuvent également influencer l’évaluation et les interventions thérapeutiques et ils peuvent être aggravés par l'insuffisance cardiaque.
Les signes de l'insuffisance du ventricule droit comprennent:
Œdème périphérique non douloureux prenant le godet (la pression digitale laisse des empreintes visibles et palpables, parfois assez profondes) au niveau des pieds et des chevilles
Foie dilaté et parfois pulsatile palpable sous le bord costal droit
Gonflement abdominal et ascite
Élévation visible de la pression veineuse jugulaire, parfois avec des ondes a ou v qui sont visibles même lorsque le patient est assis ou debout (voir figure Ondes veineuses jugulaires normales)
Dans les cas sévères de l'insuffisance cardiaque, les œdèmes périphériques peuvent s'étendre aux cuisses ou même au sacrum, au scrotum, au bas de la paroi abdominale et parfois encore plus haut. Un œdème grave de multiples zones est appelé une anasarque. L'œdème peut être asymétrique si le patient est préférentiellement couché sur le côté.
De grandes ondes v dans les veines jugulaires indiquent généralement une régurgitation tricuspide significative qui est souvent présente dans l'insuffisance du ventricule droit. Une augmentation paradoxale de la pression veineuse jugulaire pendant l'inspiration (signe de Kussmaül) indique une altération du remplissage ventriculaire droit et peut être observée dans l'insuffisance ventriculaire droite sévère ainsi que dans la cardiomyopathie restrictive, la péricardite constrictive et l'insuffisance tricuspide sévère.
En cas de congestion hépatique, le foie peut être hypertrophié ou sensible à la palpation et un reflux hépatojugulaire ou abdominojugulaire peut être détecté (voir Prise en charge du patient cardiaque). La palpation du précordium permet de détecter un choc de pointe parasternal gauche (choc de pointe parasternal gauche) de la dilatation ventriculaire droite et l'auscultation peut détecter le souffle d'insuffisance tricuspidienne ou le troisième bruit du cœur (S3) du ventricule droit le long du bord gauche du sternum; ces deux signes augmentent à l'inspiration.
Cœur pulmonaire
Initialement, le cœur pulmonaire est asymptomatique, bien que le patient ait habituellement des symptômes importants (p. ex., dyspnée, fatigue liée à l'effort) dus au trouble pulmonaire sous-jacent. Ultérieurement, avec l'augmentation des pressions du ventricule droit, de nouveaux signes cliniques apparaissent souvent, comme un choc systolique parasternal gauche, un éclat du 2e bruit cardiaque (B2) au foyer pulmonaire et des souffles d'insuffisance fonctionnelle tricuspidienne et pulmonaire. Plus tard, un bruit de galop du ventricule droit (3e [B3] et 4e [B4] bruits), augmenté par l'inspiration, une turgescence des veines jugulaires (avec une grande onde a sauf en cas d'insuffisance tricuspidienne), une hépatomégalie et des œdèmes des membres inférieurs peuvent survenir en cas d'insuffisance du ventricule droit.
Diagnostic de l'insuffisance cardiaque droite et du cœur pulmonaire
Suspicion clinique
Échocardiographie et IRM cardiaques
Electrocardiogramme
Dosage du peptide natriurétique
Parfois, cathétérisme cardiaque droit
L'insuffisance cardiaque droite est un diagnostic clinique, composé de symptômes en faveur du diagnostic et de résultats d'examen physique. L'imagerie cardiaque, particulièrement l'échocardiographie et l'IRM cardiaque, est utilisée pour confirmer le dysfonctionnement ventriculaire droit, incluant la dilatation et la fonction systolique altérée. Les deux modalités d'imagerie peuvent identifier des anomalies structurelles, fonctionnelles et congénitales précédemment non diagnostiquées. L'augmentation de volume de l'oreillette droite et l'insuffisance tricuspidienne fonctionnelle sont également des signes en faveur du diagnostic.
L'échocardiographie peut évaluer la pression systolique du ventricule droit mais est souvent techniquement limitée par l'atteinte pulmonaire; l'IRM cardiaque peut évaluer quantitativement la taille et la fonction du ventricule droit. Un cathétérisme cardiaque droit peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. L'électrocardiographie peut identifier une arythmie ainsi que des anomalies subtiles dues à l'hypertrophie et à la dilatation du ventricule droit et la dilatation de l'oreillette ou du ventricule droit. La mesure des taux de peptide natriurétique de type B (BNP) ou de BNP N-terminal pro (NT-pro-BNP) peut être en faveur du diagnostic d'insuffisance cardiaque ainsi que de l'évolution de la réponse clinique au fil du temps.
Cœur pulmonaire
Le cœur pulmonaire doit être recherché chez tous les patients présentant une de ses causes. La radiographie de thorax montre la dilatation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire proximale ainsi qu'une atténuation de la trame artérielle distale. Les éléments ECG en faveur d'une hypertrophie du ventricule droit (p. ex., une déviation de l'axe droit, un aspect QR dans la dérivation V1, et une onde R dominante dans les dérivations V1 à V3) sont bien corrélés avec le degré d'hypertension artérielle pulmonaire. Cependant, la distension pulmonaire et les bulles de la BPCO provoquant un déplacement du cœur, l'examen clinique, la radiographie et l'ECG peuvent être relativement peu performants.
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Traitement de l'insuffisance cardiaque droite et du cœur pulmonaire
Traitement de la cause
Le traitement de l'insuffisance cardiaque droite consiste à identifier et traiter la cause sous-jacente. Lorsque la cause est une insuffisance cardiaque gauche, les stratégies de traitement dirigées par les lignes directrices pour l'insuffisance cardiaque gauche s'appliquent. L'hypertension artérielle pulmonaire, les cardiopathies congénitales, les maladies valvulaires acquises, les maladies péricardiques, les cardiomyopathies et les autres causes sont traitées selon les normes de soins.
Chez les patients atteints d'une maladie aiguë ou critique, une attention particulière à la précharge, ainsi qu'à la postcharge et à la contractilité, représentent les principales approches (1). Une diurèse prudente, le soutien inotrope par des agents tels que la milrinone, et la vasodilatation pulmonaire (en l'absence de contre-indications) peuvent être utiles.
Les symptômes peuvent être traités avec des diurétiques de l'anse. Autrement, il n'y a pas de thérapies pharmacologiques ciblées ou d'autres formes de thérapies basées sur des preuves (2).
Si un œdème périphérique est présent de manière chronique, les diurétiques peuvent sembler appropriés, mais ils doivent être utilisés avec prudence car de faibles diminutions de la précharge peuvent entraîner une hypotension. Les vasodilatateurs pulmonaires (p. ex., hydralazine, inhibiteurs calciques, oxyde nitreux, analogues de la prostacycline, inhibiteurs de la phosphodiestérase), bien que bénéfiques chez certains patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primaire du groupe 1, ne sont généralement pas efficaces pour les autres causes de cœur pulmonaire. Des agents intraveineux ou inhalés sont parfois utilisés en milieu aigu en l'absence de dysfonctionnement cardiaque gauche. Le bosentan, un bloqueur des récepteurs de l'endothéline, peut également être bénéfique pour les patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais son utilisation n'a pas été bien étudiée dans le cas du cœur pulmonaire. La digoxine peut être utilisée empiriquement, cependant, les preuves font défaut en l'absence de dysfonctionnement du ventricule gauche.
Les arythmies doivent également être prises en charge.
Voir Médicaments de l'insuffisance cardiaque pour des informations plus détaillées sur des classes de médicaments spécifiques.
Cœur pulmonaire
Le traitement du cœur pulmonaire est difficile; il se concentre sur la cause (voir tableau Causes d'insuffisance cardiaque), en particulier le soulagement ou la modération de l'hypoxie. Une identification et un traitement rapides sont importants avant que les modifications structurelles ne deviennent irréversibles.
Les thérapies spécifiques de l'hypertension artérielle pulmonaire, qui comprennent les vasodilatateurs pulmonaires, ne sont généralement pas indiquées pour le cœur pulmonaire dû à une maladie pulmonaire chronique, bien qu'elles puissent avoir un rôle dans les cas graves (3).
Références pour le traitement
1. Houston BA, Brittain EL, Tedford RJ. Right Ventricular Failure. N Engl J Med. 2023;388(12):1111-1125. doi:10.1056/NEJMra2207410
2. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
3. Blanco I, Hernández-González F, García A, Torres-Castro R, Barberà JA. Management of Pulmonary Hypertension Associated with Chronic Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2023;44(6):826-839. doi:10.1055/s-0043-1770121
Points clés
Le diagnostic nécessite généralement une échocardiographie ou une scintigraphie et parfois un cathétérisme du cœur droit.
Une identification et un traitement précoces de la cause sont importants avant que les modifications structurelles cardiaques ne deviennent irréversibles.
Les diurétiques de l'anse sont utilisés avec prudence chez les patients présentant des symptômes ou un œdème périphérique.
Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit et finalement une insuffisance secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire.
Le cœur pulmonaire lui-même est généralement asymptomatique, mais les signes cliniques fréquents comprennent un soulèvement systolique parasternal gauche, une composante pulmonaire forte de B2, des souffles d'insuffisance fonctionnelle de la tricuspide et pulmonaire, et plus tard, des veines jugulaires distendues, une hépatomégalie et des œdèmes des membres inférieurs.
