L'iléus méconial correspond à l'obstruction de l'iléon terminal par un méconium anormalement épais. C'est une cause importante d'occlusion de l'intestin grêle du nouveau-né. L'iléus méconial survient le plus souvent chez les nouveau-nés atteints de mucoviscidose et constitue fréquemment la première manifestation de la mucoviscidose. Les symptômes comprennent des vomissements qui peuvent contenir de la bile, une distension abdominale et un retard ou l'absence d'élimination du méconium dans les premiers jours de la vie. Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les radiographies de l'abdomen. Le traitement repose sur les lavements sous radioscopie avec des produits de contraste dilués; en cas d'échec, la chirurgie est nécessaire.
L'iléus méconial est le plus souvent une manifestation précoce de la mucoviscidose, qui entraîne une viscosité extrême des sécrétions du tube digestif adhérant à la muqueuse intestinale. L'iléus méconial est la première manifestation clinique de la mucoviscidose dans 10 à 20% des cas, et 80 à 90% des nourrissons avec un iléus méconial ont également une mucoviscidose (1).
L'obstruction se produit généralement au niveau de l'iléon terminal (contrairement à l'obstruction du côlon dû à syndrome du bouchon méconial), et peut être diagnostiquée par une échographie anténatale. En aval de l'obstruction, le côlon est rétréci et vide ou contient des petits amas de méconium desséché. Le colon, relativement vide et de petit calibre du fait de sa non utilisation, est appelé microcolon.
Référence générale
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am. 2022;102(5):873-882. doi:10.1016/j.suc.2022.07.016
Symptomatologie de l'iléus méconial
Les nouveau-nés qui ont un iléus méconial ne passent pas le méconium dans les 12 à 24 premières heures après la naissance, contrairement aux nouveau-nés normaux. Ils ont des signes d'occlusion intestinale, y compris des vomissements qui peuvent être bilieux et une distension abdominale. Les anses intestinales distendues peuvent être parfois palpées à travers la paroi abdominale et avoir une consistance pâteuse caractéristique. La péritonite méconiale avec détresse respiratoire et ascite peut être secondaire à une perforation (1).
Référence pour la symptomatologie
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnostic de l'iléus méconial
Échographie prénatale
Radiographies simples
Si elle est positive, tests de la mucoviscidose
L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial (p. ex., intestin dilaté, hydramnios), mais ces anomalies ne sont pas spécifiques. L'échographie prénatale peut également détecter une ascite, des calcifications et des pseudokystes associés à une péritonite méconiale.
Le diagnostic d'iléus méconial est évoqué chez le nouveau-né présentant des signes d'occlusion intestinale, en particulier en cas d'antécédents familiaux de mucoviscidose. Il faut pratiquer des radiographies abdominales sans préparation, qui montrent des anses intestinales dilatées; cependant, les niveaux liquidiens peuvent être absents. Un aspect en "bulle de savon " ou en "verre dépoli" lié à de petites bulles d'air mêlées au méconium permet le diagnostic de l'iléus méconial. En cas de péritonite méconiale, des opacités méconiales calcifiées peuvent border la surface péritonéale et même le scrotum.
Un lavement avec un contraste hydrosoluble révèle un microcôlon avec une obstruction de l'iléon terminal.
Les malades présentant un iléus méconial doivent être testés à la recherche d'une mucoviscidose.
Complications de l'iléus méconial
Environ 40% des cas présentent des complications (1), qui peuvent inclure les suivantes.
Perforation in utero conduisant à une péritonite méconiale, à une inflammation chimique de la cavité péritonéale, qui peut causer la formation de pseudokystes, à un infarctus intestinal, à des calcifications intra-abdominales, à une maladie adhésive et à une ascite (2).
Les anses intestinales dilatées peuvent empêcher la rotation intestinale normale in utero, conduisant à une malrotation et à une torsion (volvulus). Un volvulus in utero peut conduire à un infarctus et une perforation intestinales. Les zones infarcies de l'intestin peuvent également être résorbées, laissant une zone ou des zones d'atrésie intestinale.
Une perforation ou un volvulus peut également survenir après la naissance.
Si une chirurgie intestinale extensive est nécessaire après la naissance, résultant de complications in utero ou postnatales, le syndrome de l'intestin court peut être une complication à long terme.
Les nourrissons présentant un iléus méconial sont également exposés à un risque accru de cholestase.
Références pour le diagnostic
1. Padoan R, Cirilli N, Falchetti D, Cesana BM; Meconium Ileus Project Study Group. Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J Cyst Fibros. 2019;18(6):863-868. doi:10.1016/j.jcf.2019.07.003
2. Shinar S, Agrawal S, Ryu M, et al. Fetal Meconium Peritonitis - Prenatal Findings and Postnatal Outcome: A Case Series, Systematic Review, and Meta-Analysis. Fetale Mekoniumperitonitis – pränatale Befunde und postnatales Outcome: Eine Fallserie, systematische Übersicht und Metaanalyse. Ultraschall Med. 2022;43(2):194-203. doi:10.1055/a-1194-4363
Traitement de l'iléus méconial
Lavement baryté
Parfois, intervention chirurgicale
L'obstruction peut être levée dans les cas non compliqués (c'est-à-dire sans perforation, volvulus ou atrésie) par l'administration de ≥ 1 lavement avec un produit de contraste radiographique dilué (p. ex., Gastrografine [diatrizoate de méglumine et diatrizoate de sodium]), parfois avec de la N-acétylcystéine sous contrôle radioscopique. Cependant, un produit de contraste hypertonique peut entraîner des pertes importantes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.
Dans les cas compliqués, une chirurgie peut être nécessaire dans l'atrésie intestinale, les adhérences ou les pseudokystes. La perforation postnatale et le volvulus sont des urgences chirurgicales.
