L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic anténatal repose sur l'échographie ou l'IRM fœtale. Le diagnostic repose sur la radiographie abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. Des complications à long terme liées au syndrome de l'intestin court peuvent survenir.
(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)
Le nouveau-né porteur d'une atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des signes d'occlusion tardifs, apparaissant au cours du premier ou du deuxième jour de vie, avec une distension abdominale croissante, une absence de selles, des vomissements et des problèmes d'alimentation. Des antécédents d'hydramnios sont fréquents.
Étiologie de l'atrésie jéjuno-iléale
Les atrésies jéjuno-iléales surviennent à la suite d'une lésion ischémique pendant la grossesse. La lésion ischémique peut être due à une invagination, à une perforation, à un volvulus, à une strangulation intestinale par une hernie ou à une thromboembolie. Le tabagisme et la consommation de cocaïne maternels ont été associés à l'atrésie intestinale (1).
La fréquence estimée est d'environ 1 sur 10 000 naissances vivantes. Les atrésies jéjuno-iléales sont réparties de manière égale entre le jéjunum et l'iléon (2–5).
Des anomalies congénitales associées sont observées dans jusqu'à la moitié des cas (6). Les plus courantes sont les anomalies urogénitales.
Les pathologies associées les plus communes sont les cardiopathies congénitales, la mucoviscidose, la malrotation et le gastroschisis.
Les calcifications péritonéales suggèrent la présence d'une péritonite méconiale, qui est un signe de perforation intestinale intra-utérine et peut être observée dans environ 10% des cas. La péritonite méconiale doit éveiller les soupçons d'iléus méconial et de mucoviscidose (5).
Références pour l'étiologie
1. Sabbatini S, Ganji N, Chusilp S, Balsamo F, Li B, Pierro A. Intestinal atresia and necrotizing enterocolitis: Embryology and anatomy. Semin Pediatr Surg. 2022;31(6):151234. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151234
2. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
3. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359
4. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631
5. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
6. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
Classification des atrésies jéjuno-iléales
Il existe 5 formes principales d'atrésie jéjuno-iléale (1):
Le type I consiste en une membrane obstruant complètement la lumière avec un intestin intact.
Dans le type II, l'intestin est interrompu avec un cordon fibreux entre les segments d'amont et d'aval.
Le type IIIa est caractérisé par une interruption mésentérique sans aucune connexion entre les segments d'amont et d'aval.
Le type IIIB est une atrésie jéjunale avec absence de l'artère mésentérique supérieure distale; l'intestin grêle distal est disposé en spirale autour d'une arcade vasculaire récurrente comme une pelure de pomme (" apple peel ") ou un colimaçon et l'intestin est court.
Le type IV est constitué de multiples segments atrésiques (ressemblant à une chaîne de saucisses).
Référence pour la classification
1. Martin LW, Zerella JT. Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg. 1976;11(3):399-403. doi:10.1016/s0022-3468(76)80195-9
Diagnostic de l'atrésie jéjuno-iléale
Échographie prénatale ou IRM fœtale
Radiographie abdominale
En période prénatale, l'échographie montrant des anses d'intestin grêle dilatées et un polyhydramnios, ou l'IRM fœtale peuvent suggérer ou confirmer le diagnostic.
Après la naissance, une radiographie abdominale sans préparation est effectuée; elle peut révéler des anses de l'intestin grêle dilatées, avec des niveaux hydro-aériques et une rareté de l'air dans le côlon et le rectum. Un lavement baryté révèle un microcôlon (par non utilisation).
Cette radiographie d'un nourrisson atteint d'atrésie jéjunale proximale montre de grandes anses dilatées dans la partie supérieure de l'abdomen sans gaz distal.
Puisque 7 à 10% des patients ont également une mucoviscidose (près de 100% si un iléus méconial est également présent), les tests pour la mucoviscidose doivent être effectués (1, 2). Le dépistage des anomalies associées doit également être envisagé.
Références pour le diagnostic
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998; 78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
2. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
Traitement des atrésies jéjuno-iléales
Réparation chirurgicale
La prise en charge pré-opératoire de l'atrésie jéjunoiléale consiste à placer une sonde nasogastrique en laissant l'enfant à jeun avec des apports liquidiens IV.
La réparation chirurgicale est le traitement curateur. Lors de l'intervention, la totalité de l'intestin doit être explorée à la recherche d'autres zones d'atrésie. La partie atrétique est réséquée et habituellement une anastomose immédiate est réalisée. Si la portion proximale de l'iléon est extrêmement dilatée et difficile à anastomoser avec l'intestin d'aval, il est parfois plus prudent de faire une iléostomie en canon de fusil et de différer l'anastomose jusqu'à ce que l'anse dilatée ait diminué de volume. Une procédure qui réduit la boucle proximale dilatée est également envisageable (1, 2).
Le pronostic pour les nourrissons atteints d'atrésie jéjuno-iléale est très bon avec > 90% de survie (3, 4). Le pronostic repose sur la longueur restante de l'intestin grêle et sur la présence de la valvule iléocaecale. Les nourrissons qui présentent un syndrome du grêle court ont besoin d'une nutrition parentérale pendant des périodes prolongées (5). Une nutrition entérale continue doit être maintenue afin de favoriser l'adaptation intestinale et développer les capacités d'absorption et réduire les besoins en nutrition parentérale. Les nourrissons doivent également être alimentés par de petites quantités d'aliments par voie orale afin de maintenir la succion et la déglutition. Le pronostic des nourrissons qui ont un syndrome de l'intestin ultracourt s'est amélioré de manière significative du fait de techniques chirurgicales, dont des procédures d'allongement de l'intestin (p. ex., la procédure d'entéroplastie transversale série ou [serial transverse enteroplasty procedure] STEP), l'amélioration des soins médicaux, et la possibilité d'une transplantation de l'intestin (6–8).
Références pour le traitement
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW. Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res. 2020;246:1–5. doi:10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Eeftinck Schattenkerk LD, Backes M, de Jonge WJ, van Heurn EL, Derikx JP. Treatment of jejunoileal atresia by primary anastomosis or enterostomy: Double the operations, double the risk of complications. J Pediatr Surg. 2022;57(9):49-54. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.07.021
3. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
4. Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017;377(7):666-675. doi:10.1056/NEJMra1602650
5. Rich BS, Bornstein E, Dolgin SE. Intestinal Atresias. Pediatr Rev. 2022;43(5):266-274. doi:10.1542/pir.2021-005177
6. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al. Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg. 2020;8(4):31. doi:10.47338/jns.v8.356
7. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi:10.1136/archdischild-2016-311765
8. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr. 2012;161:723–728. doi:10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Points clés
L'atrésie jéjuno-iléale se présente habituellement au premier ou au deuxième jour de la vie par des signes d'obstruction intestinale.
La mucoviscidose, la malrotation, le gastroschisis et les cardiopathies congénitales sont des affections couramment associées.
Ne rien administrer par la bouche et pratiquer une aspiration par sonde nasogastrique et administrer des liquides IV en attendant la réparation chirurgicale.
