(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales La plupart des malformations gastro-intestinales se révèlent par une occlusion intestinale néonatale se manifestant en général par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et... en apprendre davantage .)
Le nouveau-né porteur d'atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des signes d'occlusion différés à j1 ou j2 de vie avec distension abdominale croissante, absence de selles, vomissements et problèmes pour s'alimenter. Des antécédents d'hydramnios sont fréquents.
Étiologie
Les atrésies jéjuno-iléales surviennent à la suite d'une lésion ischémique pendant la grossesse. La lésion ischémique peut être due à une invagination Invagination L'invagination est la pénétration d'une portion de l'intestin (segment invaginé) dans un segment adjacent (segment invaginant), qui entraîne une occlusion intestinale et parfois une ischémie... en apprendre davantage , à une perforation Perforation aiguë du tube digestif Toute partie du tube digestif peut se perforer, libérant du contenu digestif, gastrique, intestinal ou colique, dans l'espace péritonéal. Les causes varient. Les symptômes apparaissent brutalement... en apprendre davantage 
, à un volvulus, à une strangulation intestinale par une hernie ou à une thromboembolie. Le tabagisme et la consommation de cocaïne maternels ont été associés à l'atrésie intestinale. L'estimation de l'incidence est d'environ 1 sur 10 000 naissances vivantes. Cette maladie touche les deux sexes dans les mêmes proportions. Les atrésies jéjuno-iléales sont réparties de manière égale entre le jéjunum et l'iléon (1 Référence pour l'étiologie L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage 
).
Les anomalies congénitales associées sont moins fréquentes avec l'atrésie jéjuno-iléale qu'avec l'atrésie duodénale Atrésie duodénale Le duodénum peut être obstrué par atrésie, par sténose et par une compression exercée par une masse extrinsèque. (Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.) Cette... en apprendre davantage 
. Les pathologies les plus souvent associées sont la mucoviscidose Mucoviscidose La mucoviscidose est une maladie héréditaire des glandes exocrines, touchant essentiellement le tube digestif et l'appareil respiratoire. Elle entraîne une pneumopathie chronique, une insuffisance... en apprendre davantage 
, les malrotation Malrotation intestinale La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est... en apprendre davantage 
, et le gastroschisis Laparoschisis Le laparoschisis est une hernie des viscères abdominaux à travers un orifice sur toute l'épaisseur de la paroi abdominale, située habituellement à droite de l'insertion du cordon ombilical.... en apprendre davantage 
, chacune d'elles est présente dans environ 10% des cas. Les calcifications péritonéales suggèrent la présence d'une péritonite méconiale, qui est un signe de perforation intestinale intra-utérine et qui peut être observée dans environ 10% des cas. La péritonite méconiale doit éveiller les soupçons d'iléus méconial Iléus méconial L'iléus méconial correspond à l'obstruction de l'iléon terminal par un méconium anormalement épais; il est observé le plus souvent chez le nouveau-né porteur d'une mucoviscidose. L'iléus méconial... en apprendre davantage et de mucoviscidose (1 Référence pour l'étiologie L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage ).
Référence pour l'étiologie
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1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Classification
Il existe 5 formes principales d'atrésie jéjuno-iléale:
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Le type I consiste en une membrane obstruant complètement la lumière avec un intestin intact.
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Dans le type II, l'intestin est interrompu avec un cordon fibreux entre les segments d'amont et d'aval.
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Le type IIIa est caractérisé par une interruption mésentérique sans aucune connexion entre les segments d'amont et d'aval.
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Le type IIIB est une atrésie jéjunale avec absence de l'artère mésentérique supérieure distale; l'intestin grêle distal est disposé en spirale autour d'une arcade vasculaire récurrente comme une pelure de pomme (" apple peel ") ou un colimaçon et l'intestin est court.
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Le type IV est constitué de multiples segments atrésiques (ressemblant à une chaîne de saucisses).
Diagnostic
Les rx d'abdomen sans préparation sont effectués; elles peuvent révéler des anses grêles dilatées avec des niveaux hydro-aériques et une mauvaise aération colique et rectale. Un lavement baryté révèle un microcôlon (par non utilisation).
Puisqu'environ 10% des patients atteints présentent une mucoviscidose (près de 100% si un iléus méconial est également présent), les tests pour la mucoviscidose Diagnostic La mucoviscidose est une maladie héréditaire des glandes exocrines, touchant essentiellement le tube digestif et l'appareil respiratoire. Elle entraîne une pneumopathie chronique, une insuffisance... en apprendre davantage doivent être effectués.
Traitement
La prise en charge pré-opératoire de l'atrésie jéjunoiléale consiste à placer une sonde nasogastrique en laissant l'enfant à jeun avec des apports liquidiens IV.
La réparation chirurgicale est le traitement curateur. Lors de l'intervention, la totalité de l'intestin doit être explorée à la recherche d'autres zones d'atrésie. La partie atteinte est réséquée et habituellement une anastomose immédiate est réalisée. Si la portion proximale de l'iléon est extrêmement dilatée et difficile à anastomoser avec l'intestin d'aval, il est parfois plus prudent de faire une iléostomie en canon de fusil et de différer l'anastomose jusqu'à ce que l'anse dilatée ait diminué de volume. Une procédure qui réduit la boucle proximale dilatée est également envisageable (1 Références pour le traitement L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage ).
Le pronostic pour les nourrissons atteints d'atrésie jéjuno-iléale est très bon avec > 90% de survie. Le pronostic repose sur la longueur restante de l'intestin grêle et sur la présence de la valvule iléocaecale. Les nourrissons qui présentent un syndrome du grêle court Syndrome du grêle court Le syndrome du grêle court correspond à une malabsorption résultant d'une résection étendue de l'intestin grêle (habituellement plus des deux tiers de la longueur de l'intestin grêle). Les symptômes... en apprendre davantage demandent une nutrition parentérale totale prolongée. Une nutrition entérale continue doit être maintenue afin de favoriser l'adaptation intestinale et développer les capacités d'absorption et réduire les besoins en nutrition parentérale totale. Les nourrissons doivent également être alimentés par de petites quantités d'aliments par voie orale afin de maintenir la succion et la déglutition. Le pronostic des nourrissons qui ont un syndrome de l'intestin ultracourt s'est amélioré de manière significative du fait de nouvelles techniques chirurgicales, dont des procédures d'allongement de l'intestin (p. ex., la procédure d'entéroplastie transversale série ou [serial transverse enteroplasty procedure] STEP), l'amélioration des soins médicaux, et la possibilité d'une transplantation de l'intestin (2 Références pour le traitement L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage , 3 Références pour le traitement L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage , 4 Références pour le traitement L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage ).
Références pour le traitement
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1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
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2. Singh G, Pandey A, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8:31, 2019.
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3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
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4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Points clés
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L'atrésie jéjuno-iliaque se manifeste habituellement au premier ou au deuxième jour de la vie par des signes d'obstruction intestinale.
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La mucoviscidose, les malrotations et le gastroschisis sont rassemblées dans environ 10% des cas.
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Ne rien administrer par la bouche et pratiquer une aspiration par sonde nasogastrique et administrer des liquides IV en attendant la réparation chirurgicale.
