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Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

(Coagulopathie de consommation; syndrome de défibrination)

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée et les facteurs de la coagulation sont consommés. Les CIVD chroniques qui évoluent lentement (pendant des semaines ou des mois) et entraînent surtout des manifestations thrombo-emboliques veineuses; les CIVD aiguës qui évoluent rapidement (en quelques heures ou en quelques jours) et induisent principalement des manifestations hémorragiques. Le diagnostic d'une CIVD aiguë est posé devant une thrombopénie, une élévation du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) et du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]), une augmentation des D-dimères (et des produits de dégradation de la fibrine) et une diminution du taux de fibrinogène plasmatique. Le traitement repose sur la correction de la cause sous-jacente et en cas d'hémorragies graves sur la transfusion de plaquettes, l'apport de facteurs de la coagulation (plasma frais congelé) et/ou de fibrinogène (en cryoprécipité). L'héparine est utilisée comme traitement curatif (ou en prévention) dans les CIVD à évolution lente en cas de thrombose veineuse avérée ou chez le patient à risque thrombo-embolique.

Étiologie de la CIVD

La CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) résulte habituellement de l'apparition du facteur tissulaire dans la circulation sanguine ce qui initie la cascade de la coagulation Voies de la coagulation L'hémostase, l'arrêt d'une hémorragie secondaire d'une lésion vasculaire nécessite l'activité combinée des facteurs suivants Facteurs vasculaires Plaquettes Facteurs de coagulation plasmatique... en apprendre davantage . En outre, la voie fibrinolytique est activée dans la CIVD (voir figure Voie fibrinolytique Voie de la fibrinolyse La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage ). La stimulation des cellules endothéliales par les cytokines et un flux sanguin microvasculaire perturbé provoquent la libération de l'activateur tissulaire du plasminogène (tPA) à partir des cellules endothéliales. Le tPA et le plasminogène s'attachent aux polymères de fibrine et la plasmine (générée par le clivage du tPA du plasminogène) clive la fibrine en D-dimères et autres produits de dégradation de la fibrine. La CIVD peut donc provoquer à la fois une thrombose et des saignements (si la consommation de plaquettes et/ou de facteurs de coagulation est excessive)

Voie de la fibrinolyse

Voie de la fibrinolyse

La CIVD survient le plus souvent dans les circonstances cliniques suivantes:

Des causes moins fréquentes de CIVD comprennent

Habituellement, la coagulation intravasculaire disséminée d'évolution lente est principalement due à un cancer, à des anévrismes ou à des hémangiomes caverneux.

Physiopathologie de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

En cas de CIVD d'évolution rapide et grave, en revanche, une thrombopénie, une chute des facteurs de la coagulation et du fibrinogène, apparaissent, et des phénomènes hémorragiques. Des saignements intratissulaires associés à des thromboses des microvaisseaux peuvent être à l'origine d'insuffisances fonctionnelles graves au niveau des organes considérés. La dissolution retardée des polymères de fibrine par le phénomène de fibrinolyse à l'intérieur des vaisseaux sanguins peut entraîner une rupture mécanique des globules rouges, la génération de schizocytes et une légère hémolyse intravasculaire.

Symptomatologie de la CIVD

En revanche, en cas d'évolution rapide et grave d'une CIVD, les sites de ponctions cutanées (p. ex., ponctions artérielles ou IV) saignent de façon prolongée, des ecchymoses ou des hématomes se forment lors d'injections et des hémorragies digestives sévères peuvent survenir.

Diagnostic de la CIVD

  • Numération des plaquettes, temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène plasmatique, D-dimère plasmatique

Une coagulation intravasculaire disséminée est suspectée en cas d'hémorragie ou de thrombose veineuse inexpliquées, en particulier s'il existe une pathologie prédisposante. Si une CIVD est suspectée, une numération plaquettaire, avec temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]), temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), taux de fibrinogène plasmatique et D-dimères (une indication de génération des dépôts de polymères de fibrine in vivo) sont effectués.

CIVD à évolution lente

Une CIVD à évolution lente induit

  • Thrombopénie légère

  • Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normal à peu prolongé et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) (les résultats sont généralement exprimés en INR [international normalized ratio])

  • Taux de fibrinogène normal ou modérément diminué

  • Taux de D-dimère plasmatique élevé

De nombreuses situations pathologiques pouvant majorer la synthèse du fibrinogène, protéine de la phase aiguë de l'inflammation, une diminution de son taux sur 2 mesures successives peut représenter un élément contributif au diagnostic de CIVD. Au cours des CIVD lentement évolutives les valeurs initiales du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) peuvent être plus basses que celles de l'étalon, probablement en raison de la présence de facteurs de coagulation activés dans le plasma.

CIVD à évolution rapide

L'évolution rapide de la CIVD a pour résultat

  • Une thrombopénie plus grave

  • Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) plus prolongés

  • Diminution rapide du taux plasmatique de fibrinogène

  • Taux plasmatique élevé D-dimère

Un dosage du facteur VIII peut parfois être utile pour distinguer CIVD et nécrose hépatique massive, ces deux situations entraînant des anomalies similaires sur les tests de la coagulation. La concentration plasmatique en facteur VIII est augmentée dans la nécrose hépatique, car ce facteur est synthétisé dans les cellules endothéliales hépatiques et libéré lors de la destruction de ces dernières; le taux de facteur VIII est diminué en cas de CIVD du fait de la génération de protéine C activée induite par la thrombine qui est à l'origine de la protéolyse de la forme activée du facteur VIII.

Traitement de la CIVD

  • Traitement de la cause

  • Traitement substitutif possible (p. ex., plaquettes, cryoprécipités, plasma frais congelé)

  • Parfois, héparinothérapie

Corriger immédiatement la cause sous-jacente est la priorité (p. ex., antibiothérapie à large spectre en cas de suspicion de sepsis à germe Gram négatif, évacuation utérine en cas de décollement placentaire [hématome rétroplacentaire]). Si le traitement est efficace, la coagulation intravasculaire disséminée doit régresser rapidement.

Saignements graves

Si le saignement est grave ou concerne un emplacement critique (p. ex., le cerveau, le tube digestif), ou si une chirurgie est urgente, la thérapie de remplacement adjuvante est indiquée. Le remplacement peut consister en

  • Des concentrés plaquettaires pour corriger la thrombopénie (en cas de baisse rapide du nombre de plaquettes ou de plaquettes < 10 000 à 20 000/microL [< 10 à 20 ×109/L])

  • Des cryoprécipités pour remplacer le fibrinogène (et le facteur VIII) si le taux de fibrinogène diminue rapidement ou est < 100 mg/dL (< 2,9 micromoles/L).

  • Du plasma frais congelé pour augmenter les taux d'autres facteurs de coagulation et d'anticoagulants naturels (antithrombine, protéines C, S et Z)

Dans les CIVD qui évoluent rapidement, l'efficacité des perfusions de concentrés d'antithrombine n'a pas été formellement démontrée. Le restauration volumique Réanimation volémique intraveineuse Presque tous les états de chocs circulatoires nécessitent une compensation des pertes liquidiennes IV, comme en cas de déplétion volémique grave (p. ex., causée par une diarrhée ou un coup de... en apprendre davantage en cas d'hypotension est essentielle pour arrêter la CIVD.

CIVD à évolution lente

L'héparine est utile dans le traitement des coagulations intravasculaires disséminées d'évolution lente avec thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire. L'héparine n'est généralement pas indiquée dans les CIVD à évolution rapide avec risque de saignement ou saignement. Une exception sont les femmes présentant une rétention de fœtus mort et une CIVD évolutive associée à une diminution progressive des plaquettes, du fibrinogène et des facteurs de la coagulation. Chez ces derniers patients, l'héparine est administrée pendant plusieurs jours pour contrôler la CIVD, augmenter les taux de fibrinogène et de plaquettes et diminuer la consommation excessive de facteurs de la coagulation avant l'évacuation utérine. L'héparine est alors arrêtée et l'évacuation utérine a lieu.

Points clés de la CIVD

  • Dans la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée), la coagulation est généralement activée lorsque le sang est exposé à un facteur tissulaire. En association avec la coagulation, la voie fibrinolytique est également activée.

  • La CIVD commence habituellement rapidement et provoque des saignements et des occlusions microvasculaires, conduisant à une défaillance organique.

  • La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) commence parfois lentement et provoque des phénomènes thromboemboliques plutôt que des saignements.

  • Une CIVD sévère d'apparition rapide induit une thrombopénie aiguë, une prolongation marquée du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), une chute rapide du fibrinogène plasmatique et une majoration importante du taux plasmatique des D-dimères.

  • La correction immédiate de la cause est la priorité; une hémorragie sévère peut également nécessiter un traitement substitutif par des concentrés plaquettaires, un cryoprécipité (contenant du fibrinogène) et du plasma frais congelé (contenant d'autres facteurs de coagulation).

  • L'héparine est utile en cas de CIVD d'apparition lente mais rarement en cas de CIVD d'apparition rapide (excepté chez la femme qui porte un fœtus mort).

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