L'éosinophilie a les caractéristiques d'une réponse immunitaire: un agent tel que Trichinella spiralis entraîne une réponse primitive avec un taux faible d'éosinophiles, alors que des expositions répétées induisent une élévation importante ou réponse secondaire. Différentes molécules libérées par les mastocytes et les basophiles entraînent une production d'éosinophiles Production et fonction des éosinophiles Les éosinophiles sont des granulocytes (globules blancs qui contiennent des granules dans leur cytoplasme) dérivés de la même cellule-souche que les monocytes-macrophages, les polynucléaires... en apprendre davantage médiée par les IgE. Ces substances comprennent le facteur chimiotactique éosinophile de l'anaphylaxie, le leucotriène B4, le complexe du complément (C5-C6-C7) et l'histamine (dans un faible intervalle de concentration).
L'éosinophilie périphérique est caractérisée comme
Une éosinophilie peu importante ne déclenche pas de symptômes, mais des taux ≥ 1500/mcL (> 1,5 × 109/L) peuvent provoquer des lésions d'organe si elle persiste. Des lésions d'organes se produisent généralement à cause de l'inflammation des tissus et de la réaction aux cytokines et aux chimiokines par les cellules éosinophiles libérées, ainsi que par les cellules immunitaires qui sont recrutées vers les tissus. Bien que tous les organes puissent être atteints, le cœur, les poumons, la rate, la peau et le système nerveux sont les plus fréquemment affectés (pour les manifestations, voir tableau Anomalies chez les patients porteurs d'un syndrome hyperéosinophilique Anomalies chez les patients porteurs d'un syndrome hyperéosinophilique Le syndrome hyperéosinophilique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement... en apprendre davantage ).
Les patients qui présentent parfois de très sévères éosinophilies (p. ex., éosinophiles > 100 000/mcL [> 100 × 109/L]), habituellement en cas de leucémie chronique à éosinophiles, développent des complications lorsque les éosinophiles forment des agrégats qui occluent les petits vaisseaux sanguins, provoquant une ischémie tissulaire et des microinfarctus. Les manifestations sont habituellement celles d'une hypoxie cérébrale ou pulmonaire (p. ex., encéphalopathie, dyspnée, insuffisance respiratoire).
Le syndrome hyperéosinophilique Syndrome hyperéosinophilique Le syndrome hyperéosinophilique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement... en apprendre davantage est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement liés à l'éosinophilie chez des patients qui n'ont aucune cause parasitaire, allergique ou autre à leur éosinophilie.
Étiologie de l'éosinophilie
L'éosinophilie peut être
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Primitive: une prolifération clonale des éosinophiles associée à des troubles hématologiques tels que leucémies Revue générale des leucémies La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage et néoplasies myéloprolifératives Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes... en apprendre davantage
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Secondaire: causée par ou associée à des troubles non hématologiques (voir tableau Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie L'éosinophilie est définie comme un nombre élevé d'éosinophiles de sang périphérique > 500/mcL (> 0,5 × 109/L). Les causes sont multiples, mais il s'agit le plus souvent de réactions allergiques... en apprendre davantage
) -
Idiopathique: les causes ne peuvent être identifiées
La cause la plus fréquente d'éosinophilie aux États-Unis est
D'autres causes fréquentes sont d'éosinophilie comprennent
Presque toutes les parasitoses avec invasion tissulaire peuvent entraîner une éosinophilie, sauf les infections à protozoaires et métazoaires non invasifs, le plus souvent.
Parmi les tumeurs hématologiques, le lymphome d'Hodgkin Lymphome d'Hodgkin Le lymphome d'Hodgkin est une prolifération maligne, localisée ou disséminée, de cellules du système lymphoréticulaire, touchant principalement les ganglions, la rate, le foie et la moelle osseuse... en apprendre davantage
peut être associé à une éosinophilie importante, alors que celle-ci est moins fréquente dans les lymphomes non hodgkiniens Lymphomes non hodgkiniens Les lymphomes non hodgkiniens regroupent un ensemble hétérogène de pathologies impliquant une prolifération monoclonale maligne de cellules lymphoïdes du système lymphoréticulaire, incluant... en apprendre davantage
, la leucémie myéloïde chronique Leucémie myéloïde chronique (LMC) La leucémie myéloïde chronique (LMC) apparaît lorsqu'une cellule-souche pluripotente subit une transformation maligne et clonale, entraînant une surproduction de granulocytes matures et immatures... en apprendre davantage et la leucémie lymphoblastique aiguë Leucémie aiguë lymphoblastique La leucémie aiguë lymphoblastique est le cancer pédiatrique le plus fréquent; il frappe également des adultes de tous âges. La transformation maligne et la prolifération incontrôlée d'une cellule... en apprendre davantage
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Le syndrome d'infiltrat pulmonaire associé à une éosinophilie regroupe des manifestations cliniques caractérisées par une éosinophilie périphérique et des infiltrats pulmonaires à éosinophiles Revue générale des pneumopathies à éosinophiles Les pneumopathies à éosinophiles constituent un groupe des maladies caractérisées par l'accumulation d'éosinophiles dans les alvéoles, l'interstitium et/ou dans les alvéoles et l'interstitium... en apprendre davantage mais reste habituellement d'étiologie inconnue.
Le patient qui a une réaction éosinophilique iatrogène peut être asymptomatique ou présenter différents syndromes tels qu'une néphrite interstitielle, une maladie sérique Symptomatologie L'hypersensibilité médicamenteuse est une réaction à médiation immunitaire à un médicament. Les symptômes sont de sévérité variable et peuvent se manifester par une éruption cutanée, une anaphylaxie... en apprendre davantage , un ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage
cholestatique, une vascularite d'hypersensibilité ou une lymphadénopathie immunoblastique.
Le syndrome d'éosinophilie-myalgie est rare; la cause en est inconnue. Cependant en 1989, plusieurs centaines de patients ont développé ce syndrome après la prise de l-tryptophane utilisé à but sédatif ou de soutien psychologique. Ce syndrome est probablement provoqué par un contaminant plutôt que par le l-tryptophane. Les symptômes qui comprennent des douleurs musculaires intenses, une ténosynovite, des œdèmes musculaires et des éruptions cutanées ont duré de quelques semaines à quelques mois et plusieurs décès sont survenus.
La réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]) est un syndrome rare caractérisé par de la fièvre, une éruption cutanée, une éosinophilie, une lymphocytose atypique, une lymphadénopathie et des symptômes liés à l'atteinte de l'organe terminal (généralement, le cœur, les poumons, la rate, la peau, le système nerveux).
Évaluation d'une éosinophilie
Le nombre de causes possibles et les troubles associés sont très importants. Les causes fréquentes (p. ex., allergiques, infectieuses ou affections néoplasiques) doivent être évoquées initialement même si elles sont difficiles à mettre en évidence; une anamnèse et un examen clinique sont donc toujours nécessaires.
Anamnèse
Les questions les plus susceptibles d'être utiles concernent les points suivants:
Des symptômes systémiques suggèrent qu'une cause mineure allergique ou liée à un médicament est moins probable et une évaluation détaillée à la recherche d'une cause infectieuse, néoplasique, ou d'autres troubles systémiques doivent être effectués. D'autres parties importantes de l'histoire de la maladie comprennent des antécédents familiaux de dyscrasie et une revue des systèmes, y compris les symptômes allergiques, pulmonaires, cardiaque gastro-intestinaux, et des dysfonctionnements neurologiques.
Examen clinique
Un examen clinique général doit se concentrer sur le cœur, la peau et les systèmes neurologiques et pulmonaires. Certains signes cliniques peuvent suggérer des causes ou des troubles associés. Les exemples comprennent une éruption (allergique, dermatologique ou des troubles de vascularite), des anomalies pulmonaires (asthme, infections pulmonaires ou syndromes d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie), et des adénopathies généralisées ou une splénomégalie (troubles myéloprolifératifs ou cancer).
Examens complémentaires
L'éosinophilie est typiquement retrouvée alors que la NFS est effectuée pour d'autres raisons. Les examens biologiques complémentaires doivent dans la plupart des cas porter sur les points suivants (1 Référence pour l'évaluation L'éosinophilie est définie comme un nombre élevé d'éosinophiles de sang périphérique > 500/mcL (> 0,5 × 109/L). Les causes sont multiples, mais il s'agit le plus souvent de réactions allergiques... en apprendre davantage
):
En général, si aucune cause médicamenteuse ou allergique n’est suspectée cliniquement, 3 prélèvements de selles doivent être examinés à la recherche d’œufs et de parasites; cependant, un résultat négatif n’exclut pas une cause parasitaire (p. ex., trichinose Trichinose La trichinose est une infection à Trichinella spiralis ou des espèces Trichinella apparentées. Les symptômes comprennent l'irritation initiale du tube digestif, l'œdème périorbitaire, des douleurs... en apprendre davantage
nécessite une biopsie musculaire; toxocarose Toxocarose La toxocarose est une infection humaine due à un nématode, les larves d'ascaris qui infectent habituellement les animaux. Les symptômes sont une fièvre, une anorexie, une hépatosplénomégalie... en apprendre davantage
et les filarioses Revue générale des infections par les nématodes filaires Les vers filiformes (filaires) adultes vivent dans les tissus lymphatiques ou sous-cutanés. Les femelles gravides ont une descendance (microfilaires) qui circule dans le sang ou migre dans les... en apprendre davantage nécessitent d’autres biopsies de tissus; des aspirations duodénales peuvent être nécessaires pour exclure des parasites spécifiques, p. ex., Strongyloides Strongyloïdose La strongyloïdose est une infection à Strongyloides stercoralis. Les signes comprennent des douleurs abdominales et une diarrhée, une éruption cutanée, des symptômes pulmonaires (dont une toux... en apprendre davantage
).
Les autres tests diagnostiques spécifiques sont orientés par les signes cliniques (en particulier l'anamnèse de voyages) et comprennent une rx thorax, une analyse d'urines, un bilan enzymatique hépatique, l'étude de la fonction rénale et des sérologies, pour rechercher des parasitoses ou une connectivite. En cas de lymphadénopathie généralisée, de splénomégalie, ou de symptômes systémiques, des examens sanguins sont effectués. Un taux sérique élevé de vitamine B12 ou des anomalies de frottis sanguin périphérique évoquent un trouble myéloprolifératif sous-jacent. Dans ce cas, un myélogramme et une biopsie ostéomédullaire avec caryotype peuvent être utiles.
Si le bilan ne révèle pas de cause, des examens complémentaires sont effectués pour détecter des lésions aux organes. Les examens complémentaires peuvent comprendre certains des tests mentionnés précédemment ainsi que le dosage de la LDH (lactate déshydrogénase) et le bilan hépatique (suggérant une atteinte hépatique ou peut-être une néoplasie myéloproliférative Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes... en apprendre davantage ), un échocardiogramme et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Si on suspecte un syndrome hyperéosinophilique, un bilan diagnostique Diagnostic Le syndrome hyperéosinophilique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement... en apprendre davantage peut être nécessaire. Une fois une cause spécifique déterminée, des examens complémentaires peuvent également être nécessaires.
Référence pour l'évaluation
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1. Larsen RL, Savage NM: How I investigate eosinophilia. Int J Lab Hematol 41:153–161, 2019. doi: 10.1111/ijlh.12955
Traitement de l'éosinophilie
Le traitement corticostéroïdien du syndrome hyperéosinophilique Traitement immédiat Le syndrome hyperéosinophilique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement... en apprendre davantage est traité ailleurs.
Les médicaments connus pour être associés à une éosinophilie sont arrêtés. Les autres causes identifiées sont traitées. L'asthme à médiation par les éosinophiles peut parfois être traité par des anticorps anti-IL-5 (p. ex., le mépolizumab, le reslizumab) ou par des anticorps anti-récepteurs de l'IL-5 tels que le benralizumab (1 Références pour le traitement L'éosinophilie est définie comme un nombre élevé d'éosinophiles de sang périphérique > 500/mcL (> 0,5 × 109/L). Les causes sont multiples, mais il s'agit le plus souvent de réactions allergiques... en apprendre davantage
).
Si aucune cause n'est détectée, on surveillera l'évolution à la recherche de complications. Un bref traitement corticostéroïde à faible dose peut réduire le taux d'éosinophiles si l'éosinophilie est secondaire, plutôt que si elle est primitive (p. ex., secondaire à une allergie, à un trouble du tissu conjonctif ou à une infestation parasitaire). Ce test thérapeutique est indiqué si l'éosinophilie est persistante et évolutive à défaut de cause curable.
Références pour le traitement
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1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018. doi doi.org/10.1155/2018/4839230