L'éosinophilie a les caractéristiques d'une réponse immunitaire: un agent tel que Trichinella spiralis entraîne une réponse primitive avec un taux faible d'éosinophiles, alors que des expositions répétées induisent une élévation importante ou réponse secondaire. Différentes molécules libérées par les mastocytes et les basophiles entraînent une production d'éosinophiles médiée par les IgE. Ces substances comprennent le facteur chimiotactique éosinophile de l'anaphylaxie, le leucotriène B4, le complexe du complément (C5-C6-C7) et l'histamine (dans un faible intervalle de concentration).
L'éosinophilie périphérique est caractérisée comme
Une éosinophilie peu importante ne déclenche pas de symptômes, mais des taux ≥ 1500/mcL peuvent provoquer des lésions d'organe. Des lésions d'organes se produisent généralement à cause de l'inflammation des tissus et de la réaction aux cytokines et aux chimiokines par les cellules éosinophiles libérées, ainsi que par les cellules immunitaires qui sont recrutées vers les tissus. Bien que tous les organes puissent être atteints, le cœur, les poumons, la rate, la peau et le système nerveux sont les plus fréquemment affectés (pour les manifestations, voir tableau Anomalies chez les patients porteurs d'un syndrome hyperéosinophilique).
Les patients qui présentent parfois de très sévères éosinophilies (p. ex., éosinophiles > 100 000/mcL), habituellement en cas de leucémie chronique à éosinophiles, développent des complications lorsque les éosinophiles forment des agrégats qui occluent les petits vaisseaux sanguins, provoquant une ischémie tissulaire et des microinfarctus. Les manifestations sont habituellement celles d'une hypoxie cérébrale ou pulmonaire (p. ex., encéphalopathie, dyspnée, insuffisance respiratoire).
Le syndrome hyperéosinophilique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement liés à l'éosinophilie chez des patients qui n'ont aucune cause parasitaire, allergique ou autre à leur éosinophilie.
Étiologie
L'éosinophilie peut être
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Primitive: une prolifération clonale des éosinophiles associée à des troubles hématologiques tel que leucémies et syndromes myéloprolifératifs
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Secondaire: causée par ou associée à des troubles non hématologiques (voir tableau Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie)
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Idiopathique: les causes ne peuvent être identifiées.
La cause la plus fréquente d'éosinophilie aux États-Unis est
D'autres causes fréquentes sont d'éosinophilie comprennent
Presque toutes les parasitoses avec invasion tissulaire peuvent entraîner une éosinophilie, sauf les infections à protozoaires et métazoaires non invasifs, le plus souvent.
Parmi les tumeurs hématologiques, le lymphome d'Hodgkin peut être associé à une éosinophilie importante, alors que celle-ci est moins fréquente dans les lymphomes non hodgkiniens, la leucémie myéloïde chronique et la leucémie lymphoblastique aiguë.
Le syndrome d'infiltrat pulmonaire associé à une éosinophilie regroupe des manifestations cliniques caractérisées par une éosinophilie périphérique et des infiltrats pulmonaires à éosinophiles mais reste habituellement d'étiologie inconnue.
Le patient qui a une réaction éosinophilique iatrogène peut être asymptomatique ou présenter différents syndromes tels qu'une néphrite interstitielle, une maladie sérique, un ictère cholestatique, une vascularite d'hypersensibilité ou une lymphadénopathie immunoblastique.
Le syndrome d'éosinophilie-myalgie est rare; la cause en est inconnue. Cependant en 1989, plusieurs centaines de patients ont développé ce syndrome après la prise de l-tryptophane utilisé à but sédatif ou de soutien psychologique. Ce syndrome est probablement provoqué par un contaminant plutôt que par le l-tryptophane. Les symptômes qui comprennent des douleurs musculaires intenses, une ténosynovite, des œdèmes musculaires et des éruptions cutanées ont duré de quelques semaines à quelques mois et plusieurs décès sont survenus.
La réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]) est un syndrome rare caractérisé par de la fièvre, une éruption cutanée, une éosinophilie, une lymphocytose atypique, une lymphadénopathie et des symptômes liés à l'atteinte de l'organe terminal (généralement, le cœur, les poumons, la rate, la peau, le système nerveux).
Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie
Cause ou trouble associé |
Exemples |
Troubles allergiques ou atopiques |
Réactions médicamenteuses (p. ex., aux antibiotiques ou aux AINS) Œdème de Quincke épisodique avec éosinophilie Allergie aux protéines du lait Pneumopathies professionnelles |
Tissu conjonctif, troubles vasculitiques ou granulomateux (en particulier impliquant les poumons) |
Fasciite à éosinophiles Synovite idiopathique à éosinophiles Syndrome post-infarctus du myocarde (syndrome de Dressler) Sclérose systémique évolutive (sclérodermie) |
Troubles endocriniens |
Hypofonctionnement surrénalien |
Troubles immunitaires (souvent avec l'eczéma) |
Syndrome d'immunodéficience congénitale (p. ex., déficits en IgA, syndrome hyper-IgE, syndrome de Wiskott-Aldrich) |
Syndromes myéloprolifératifs |
Leucémie à éosinophiles aiguë ou chronique Leucémie lymphoblastique aiguë (certains types) |
Infections non parasitaires |
Pneumonie à chlamydia de la petite enfance Coccidioïdomycose (aigu) Lymphocytose infectieuse Maladie mycobactérienne |
Infections parasitaires (en particulier due à des invasions tissulaires à métazoaires) |
Cysticercose (provoquée par Taenia solium) Infection par Pneumocystis jirovecii |
Dermatoses |
Pemphigus |
Syndromes d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie |
Éosinophilie pulmonaire tropicale |
Tumeurs |
Lymphome angio-immunoblastique T (précédemment connu sous le nom de lymphadénopathie angio-immunoblastique avec dysprotéinémie) en association avec des symptômes systémiques et une anémie hémolytique auto-immune Carcinomes et sarcomes du poumon, pancréas, côlon, col de l'utérus ou ovaire |
Divers |
Éosinophilie familiale Dialyse péritonéale Radiothérapie |
Bilan
Le nombre de causes possibles et les troubles associés sont très importants. Les causes fréquentes (p. ex., allergiques, infectieuses ou affections néoplasiques) doivent être évoquées initialement même si elles sont difficiles à mettre en évidence; une anamnèse et un examen clinique sont donc toujours nécessaires.
Anamnèse
Les questions les plus susceptibles d'être utiles concernent les points suivants:
Des symptômes systémiques suggèrent qu'une cause mineure allergique ou liée à un médicament est moins probable et une évaluation détaillée à la recherche d'une cause infectieuse, néoplasique, ou d'autres troubles systémiques doivent être effectués. D'autres parties importantes de l'histoire de la maladie comprennent des antécédents familiaux de dyscrasie et une revue des systèmes, y compris les symptômes allergiques, pulmonaires, cardiaque gastro-intestinaux, et des dysfonctionnements neurologiques.
Examen clinique
Un examen clinique général doit se concentrer sur le cœur, la peau et les systèmes neurologiques et pulmonaires. Certains signes cliniques peuvent suggérer des causes ou des troubles associés. Les exemples comprennent une éruption (allergique, dermatologique ou des troubles de vascularite), des anomalies pulmonaires (asthme, infections pulmonaires ou syndromes d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie), et des adénopathies généralisées ou une splénomégalie (troubles myéloprolifératifs ou cancer).
Examens complémentaires
L'éosinophilie est typiquement retrouvée alors que la NFS est effectuée pour d'autres raisons. Les examens biologiques complémentaires doivent dans la plupart des cas porter sur les points suivants:
En général, si aucune cause médicamenteuse ou allergique n’est suspectée cliniquement, 3 prélèvements de selles doivent être examinés à la recherche d’œufs et de parasites; cependant, un résultat négatif n’exclut pas une cause parasitaire (p. ex., trichinose nécessite une biopsie musculaire; toxocarose et les filarioses nécessitent d’autres biopsies de tissus; des aspirations duodénales peuvent être nécessaires pour exclure des parasites spécifiques, p. ex., Strongyloides sp).
Les autres tests diagnostiques spécifiques sont orientés par les signes cliniques (en particulier l'anamnèse de voyages) et comprennent une rx thorax, une analyse d'urines, un bilan enzymatique hépatique, l'étude de la fonction rénale et des sérologies, pour rechercher des parasitoses ou une connectivite. En cas de lymphadénopathie généralisée, de splénomégalie, ou de symptômes systémiques, des examens sanguins sont effectués. Un taux sérique élevé de vitamine B12 ou des anomalies de frottis sanguin périphérique évoquent un trouble myéloprolifératif sous-jacent. Dans ce cas, un myélogramme et une biopsie ostéomédullaire avec caryotype peuvent être utiles.
Si le bilan ne révèle pas de cause, des examens complémentaires sont effectués pour détecter des lésions aux organes. Les examens complémentaires peuvent comprendre certains des tests mentionnés précédemment ainsi que le dosage de la LDH et le bilan hépatique (suggérant une atteinte hépatique ou peut-être un trouble myéloprolifératif), un échocardiogramme et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Si on suspecte un syndrome hyperéosinophilique, un bilan diagnostique peut être nécessaire. Une fois une cause spécifique déterminée, des examens complémentaires peuvent également être nécessaires.
Traitement
Le traitement corticostéroïdien du syndrome hyperéosinophilique est traité ailleurs.
Les médicaments connus pour être associés à une éosinophilie sont arrêtés. Les autres causes identifiées sont traitées. L'asthme à médiation par les éosinophiles peut parfois être traité par des anticorps anti-IL-5 (p. ex., le mépolizumab, le reslizumab) ou par des anticorps anti-récepteurs de l'IL-5 tels que le benralizumab (1).
Si aucune cause n'est détectée, on surveillera l'évolution à la recherche de complications. Un bref traitement corticostéroïde à faible dose peut réduire le taux d'éosinophiles si l'éosinophilie est secondaire, plutôt que si elle est primitive (p. ex., secondaire à une allergie, à un trouble du tissu conjonctif ou à une infestation parasitaire). Ce test thérapeutique est indiqué si l'éosinophilie est persistante et évolutive à défaut de cause curable.
Références pour le traitement
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1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018. doi doi.org/10.1155/2018/4839230.