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Périartérite noueuse (PAN)

(Polyartérite ; Périartérite noueuse)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La périartérite noueuse est une forme de vascularite impliquant une inflammation des artères intermédiaires.

  • Tous les organes peuvent être affectés, mais généralement les poumons ne le sont pas.

  • La périartérite noueuse peut être rapidement fatale ou se développer progressivement.

  • Les symptômes varient en fonction de l’organe touché.

  • Une biopsie d’un organe affecté ou une artériographie des vaisseaux sanguins peut confirmer le diagnostic.

  • Un traitement rapide avec un corticoïde, un autre immunosuppresseur, ou les deux, est efficace.

La périartérite noueuse se développe le plus souvent à un âge moyen, en général lorsque les personnes sont dans la cinquantaine, mais elle peut apparaître à n’importe quel âge. Elle est rare.

La cause de la périartérite noueuse est inconnue, mais parfois elle semble être déclenchée par certaines infections virales (comme l’hépatite B ou dans de rares cas l’hépatite C) ou des médicaments. Environ 20 % des personnes atteintes de périartérite noueuse souffrent d’hépatite B ou C. Des médicaments peuvent causer la maladie, mais le plus souvent on ne parvient à identifier aucun déclencheur.

Les reins, la peau, les nerfs, les articulations, les muscles et le tube digestif sont plus fréquemment touchés. Le foie et le cœur sont eux aussi souvent touchés.

Symptômes

La maladie peut être modérée au début mais s’aggraver rapidement et s’avérer fatale en quelques mois, ou évoluer progressivement vers une forme de maladie invalidante chronique. Tous les organes ou une combinaison d’organes peuvent être affectés. Néanmoins, les poumons ne sont généralement pas touchés. Les symptômes dépendent des organes touchés et de la gravité de l’atteinte. Parfois, un seul organe (intestin, par exemple) ou un nerf est concerné. Au début, les personnes peuvent se sentir malades et fatiguées et avoir de la fièvre. Elles peuvent perdre l’appétit et maigrir. Les sueurs nocturnes et une faiblesse généralisée comptent parmi les symptômes fréquents.

D’autres symptômes apparaissent lorsque les artères irriguant un organe sont endommagées et que l’organe n’est pas suffisamment irrigué pour fonctionner normalement. Ainsi, les symptômes varient en fonction de l’organe touché :

  • Articulations : Douleurs musculaires, sensibilité et faiblesse ; douleurs articulaires (fréquentes) et inflammation articulaire (arthrite)

  • Reins : Hypertension artérielle, sang dans l’urine, insuffisance rénale possible avec une accumulation de substances toxiques dans le sang et diminution de la production d’urine

  • Tube digestif : Douleur grave, diarrhée sanguinolente, nausées, vomissements et déchirures (perforations) au niveau de l’intestin

  • Cœur : Douleurs thoraciques (angor), crises cardiaques et insuffisance cardiaque

  • Nerfs :Engourdissement, fourmillements et faiblesse localisés, ou paralysie d’une main ou d’un pied

  • Foie : Lésions hépatiques

  • Peau : Décoloration bleue ou rouge des doigts ou des orteils et, parfois, lésions cutanées

  • Organes génitaux : Douleur et sensibilité des testicules et inflammation des testicules (orchite)

Parfois, la lésion d’un organe est irréversible et une partie de la fonction de l’organe est perdue. Une artère affaiblie peut se rompre et entraîner des hémorragies internes. Une crise cardiaque peut apparaître longtemps après le traitement de l’inflammation.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Analyses de sang

  • Biopsie

  • Artériographie

La périartérite noueuse peut être difficile à diagnostiquer. Les médecins suspectent une périartérite noueuse lorsque les personnes présentent une certaine combinaison de symptômes et de résultats d’analyses de sang. Par exemple, les médecins peuvent suspecter le diagnostic si une personne d’âge intermédiaire qui était en bonne santé auparavant présente différentes combinaisons de symptômes, comme une fièvre inexpliquée, les signes d’un certain type d’atteinte nerveuse (difficulté à lever un pied ou à plier le poignet, par exemple), des lésions cutanées, des douleurs abdominales ou des membres, des douleurs articulaires ou musculaires, ou lorsqu’elle développe rapidement une hypertension artérielle.

Pour confirmer le diagnostic de périartérite noueuse, les médecins peuvent prélever un petit échantillon d’un organe touché et l’examiner au microscope (biopsie) ou réaliser des radiographies des vaisseaux sanguins (artériographie). Pour l’artériographie, les images sont enregistrées après l’injection d’un colorant visible sur les radiographies (agent de contraste radio-opaque). Parfois, une angiographie par résonance magnétique peut être effectuée pour rechercher s’il y a des anomalies, comme un rétrécissement et une dilatation (anévrismes) dans la paroi des artères touchées. Toutefois, par rapport à l’angiographie, il est moins probable que l’angiographie par résonance magnétique confirme le diagnostic.

Les médecins peuvent effectuer une électromyographie et des études de la conduction nerveuse pour permettre de sélectionner la région d’un muscle ou d’un nerf sur laquelle prélever la biopsie.

Pronostic

En l’absence de traitement, les personnes atteintes de périartérite noueuse ont moins de 15 % de chance de survivre à 5 ans. Avec un traitement, les personnes atteintes de périartérite noueuse ont plus de 80 % de chance de survivre à 5 ans. Les personnes dont les reins, le tube digestif, le cerveau ou les nerfs sont touchés ont un pronostic défavorable.

Traitement

  • Corticoïdes

  • Autres immunosuppresseurs

  • Traitement des symptômes ou de la cause sous-jacente si nécessaire

Le traitement de la périartérite noueuse vise à prévenir le développement des lésions, mais, souvent, il n’est pas en mesure d’inverser les dommages existants. Le traitement dépend de la gravité de la maladie. Les médicaments ayant déclenché la maladie sont arrêtés.

De fortes doses de corticoïdes, comme la prednisone, peuvent prévenir l’aggravation de la périartérite noueuse et permettre aux personnes de se sentir mieux. L’objectif est une période asymptomatique (rémission). Dans la mesure où de nombreuses personnes ont besoin d’un traitement par corticoïde à long terme et étant donné le risque d’effets secondaires considérables du traitement, les médecins réduisent la dose une fois que les symptômes ont régressé.

Si le corticoïde ne réduit pas l’inflammation de façon appropriée, des immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, peuvent être administrés avec le corticoïde. La prise d’un corticoïde ou d’un autre immunosuppresseur pendant une période prolongée réduit la capacité du corps à lutter contre les infections. De ce fait, les personnes traitées ainsi présentent un risque accru d’infections, potentiellement graves ou fatales si l’identification et le traitement ne sont pas effectués rapidement.

D’autres traitements, comme des antihypertenseurs, sont souvent nécessaires pour empêcher que les organes internes soient lésés.

Les personnes atteintes d’hépatite B sont traitées par corticoïdes et antiviraux.

Les personnes atteintes d’une hépatite C et de périartérite noueuse sont traitées avec des antiviraux et parfois des corticoïdes.

Informations supplémentaires

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