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Syndrome de Sjögren

(Syndrome de Sjögren)

Par

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Dernière révision totale avr. 2018| Dernière modification du contenu avr. 2018
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Les faits en bref
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Le syndrome de Sjögren est une maladie rhumatismale auto-immune fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses.

  • Les globules blancs peuvent s’infiltrer et endommager les glandes sécrétant des liquides. D’autres organes sont parfois endommagés.

  • Des critères établis peuvent être utilisés pour poser le diagnostic, et des examens peuvent être réalisés pour mesurer la production de larmes et de salive et évaluer la présence d’anticorps anormaux dans le sang.

  • En général, les mesures visant à préserver l’humidité de surfaces comme la bouche ou les yeux suffisent.

  • Parfois, lorsque les organes internes sont sévèrement touchés, des corticoïdes ou, pour certains symptômes, du rituximab, peuvent être administrés.

Le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie auto-immune, mais sa cause est inconnue. Il est surtout fréquent chez la femme d’âge moyen. Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent également d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique, la vascularite, la connectivite mixte, la thyroïdite d’Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l’hépatite chronique auto-immune.

Les globules blancs infiltrent les glandes qui sécrètent les liquides, comme les glandes salivaires dans la bouche et les glandes lacrymales dans l’œil. Les globules blancs détruisent les glandes, provoquant une sécheresse buccale et oculaire, les signes caractéristiques de ce syndrome.

Symptômes

Chez certaines personnes, seuls la bouche ou les yeux sont secs (complexe sicca ou sicca syndrome). La sécheresse oculaire peut endommager sévèrement la cornée, donnant lieu à une sensation de démangeaison ou d’irritation et le manque de larmes peut provoquer une atteinte permanente de l’œil. Une production de salive insuffisante dans la bouche peut entraîner une altération du goût et de l’odorat, rendre douloureuses la prise d’aliments et la déglutition et provoquer la formation de caries et de calculs des glandes salivaires. Les glandes salivaires des joues (parotides) augmentent de volume et deviennent légèrement sensibles chez environ un tiers des personnes. Des brûlures buccales peuvent également être présentes et révéler parfois une infection à levures.

Chez d’autres personnes, de nombreux organes peuvent être atteints. Le syndrome de Sjögren peut assécher la peau et les muqueuses tapissant le nez, la gorge, le tube digestif, le larynx, la trachée, les voies aériennes pulmonaires, la vulve et le vagin. La sécheresse de la vulve et du vagin peuvent rendre les rapports sexuels douloureux. La sécheresse de la trachée peut causer une toux. Les nerfs, les poumons et les autres tissus peuvent être atteints par l’inflammation.

Une inflammation articulaire (arthrite) survient chez près d’un tiers des personnes et touche les mêmes articulations que la polyarthrite rhumatoïde. Mais l’inflammation articulaire du syndrome de Sjögren tend à être moins intense et n’est généralement pas destructrice. Le volume des ganglions lymphatiques peut augmenter dans tout l’organisme. Le lymphome, un cancer du système lymphatique, est plus fréquent chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren que dans la population générale. Elles développent un lymphome non hodgkinien 40 fois plus souvent que la normale. Des éruptions cutanées, une atteinte rénale, des problèmes pulmonaires, une pancréatite et une vascularite affectant les nerfs périphériques constituent certaines des manifestations moins fréquentes mais sévères du syndrome de Sjögren. Le phénomène de Raynaud affecte environ un tiers des personnes atteintes du syndrome de Sjögren.

Diagnostic

  • Critères établis

  • Analyses des larmes et de la salive

  • Analyses de sang

Même si la sensation de sécheresse buccale ou oculaire est fréquente, elle peut indiquer la présence d’un syndrome de Sjögren lorsqu’elle s’accompagne d’une inflammation articulaire, d’une augmentation de volume des glandes salivaires, d’une attente des nerfs, de certaines éruptions cutanées ou d’atteintes rénales. Des critères établis et différents examens peuvent aider le médecin à diagnostiquer le syndrome de Sjögren et à le différencier des autres maladies qui présentent des symptômes similaires.

Critères établis

Les médecins peuvent utiliser un ensemble établi de critères pour poser le diagnostic de syndrome de Sjögren. Avant de pouvoir appliquer les critères, les médecins posent tout d’abord des questions et réalisent un examen clinique afin de déterminer si les personnes présentent des symptômes oculaires ou buccaux. Les médecins peuvent ensuite appliquer les critères aux personnes présentant au moins l’un de ces symptômes de sécheresse oculaire ou buccale :

  • Symptômes oculaires : sécheresse oculaire gênante persistante tous les jours depuis 3 mois ou plus, sensation fréquente d’avoir du sable ou des graviers dans les yeux, ou utilisation de larmes artificielles au moins 3 fois par jour.

  • Symptômes buccaux : sensation de sécheresse buccale tous les jours depuis 3 mois ou utilisation de liquides pour avaler les aliments secs tous les jours.

Lorsqu’un symptôme oculaire ou buccal est diagnostiqué, les médecins utilisent les critères pour déterminer si les personnes ont d’autres symptômes étayant le diagnostic de syndrome de Sjögren. Les médecins utilisent également les critères pour exclure d’autres affections.

Analyses des larmes et de la salive

La quantité de larmes produites peut être estimée en positionnant une bandelette de papier filtre sous chacune des paupières inférieures et en mesurant le nombre de graduations humidifiées (Test de Schirmer). Une personne présentant un syndrome de Sjögren produit moins du tiers de la quantité normale de larmes. Un ophtalmologiste peut rechercher des lésions à la surface de l’œil.

Des examens plus élaborés pour évaluer la production de salive peuvent être réalisés, et le médecin peut prescrire des examens ou le prélèvement de tissu des glandes salivaires pour examen et analyse (biopsie).

Analyses de sang

Des analyses de sang peuvent détecter des anticorps anormaux, dont le SS-A, un anticorps présent chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren. On trouve également des anticorps antinucléaires (AAN, présents chez les personnes atteintes de lupus) et du facteur rhumatoïde (présent chez les personnes présentant une polyarthrite rhumatoïde) chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren. La vitesse de sédimentation (VS), un examen mesurant la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette de sang, est élevée chez près de 70 % des personnes. Près de 33 % des personnes présentent une diminution du nombre de globules rouges (anémie) et jusqu’à 25 % présentent une diminution de certains types de globules blancs (leucopénie).

Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer le syndrome de Sjögren, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections. Le diagnostic de syndrome de Sjögren se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.

Pronostic

Le pronostic est généralement favorable. Cependant, si les poumons, les reins ou les ganglions lymphatiques sont atteints par les anticorps, une pneumonie, une insuffisance rénale ou un lymphome peuvent être observés. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren sont exposées à un risque légèrement plus élevé (environ 1 personne sur 10 à 1 personne sur 20) de développer un lymphome que les personnes qui n’en sont pas atteintes.

Traitement

  • Mesures visant à soulager la sécheresse

  • Hydroxychloroquine, méthotrexate, ou les deux pour les symptômes articulaires et cutanés

  • Corticoïdes ou rituximab pour les symptômes sévères

Il n’existe pas de traitement curatif du syndrome de Sjögren, mais les symptômes peuvent être soulagés.

La sécheresse oculaire peut être traitée avec des larmes artificielles le jour et une solution lubrifiante la nuit. Des gouttes oculaires contenant de la cyclosporine, sur ordonnance, peuvent également être utilisées. Des protections peuvent être posées sur les côtés des lunettes pour protéger les yeux de l’air et du vent, réduisant ainsi l’évaporation des larmes. On peut pratiquer une intervention chirurgicale simple appelée occlusion ponctuelle. Lors de cette intervention, un ophtalmologiste insère de petits bouchons dans les conduits lacrymaux dans le coin de la paupière inférieure afin que les larmes de la personne restent plus longtemps dans l’œil.

La sécheresse buccale peut être soulagée en buvant de manière continue des liquides, en mâchant des gommes sans sucre ou en effectuant des bains de bouche. Les médicaments qui réduisent la quantité de salive, comme les décongestionnants, les antidépresseurs et les antihistaminiques, doivent être évités, car ils peuvent aggraver la sécheresse buccale. La pilocarpine ou la céviméline peuvent stimuler la production de salive si l’atteinte des glandes salivaires n’est pas trop sévère. Une hygiène dentaire très méticuleuse et des visites fréquentes chez le dentiste peuvent réduire caries et déchaussement.

La douleur et le gonflement des glandes salivaires peuvent être traités par des antalgiques et des compresses chaudes. Les médecins évacuent les calculs dans les glandes salivaires.

L’utilisation d’un lubrifiant vaginal peut réduire très efficacement les douleurs causées par les relations sexuelles. Des crèmes hydratantes peuvent être utilisées pour soulager la sécheresse cutanée.

Comme les symptômes articulaires sont généralement modérés, le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et le repos suffisent le plus souvent. Les antipaludéens (hydroxychloroquine, par exemple) peuvent soulager les douleurs articulaires, le gonflement des ganglions lymphatiques et les problèmes cutanés. Du méthotrexate peut également être administré.

Lorsque les symptômes dus à l’atteinte des organes internes sont sévères, des corticoïdes (tels que la prednisone) ou du rituximab peuvent être administrés.

Le syndrome de Sjögren, qui survient en association avec d’autres maladies auto-immunes, comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérose systémique, est appelé syndrome de Sjögren secondaire. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren secondaire reçoivent un traitement supplémentaire pour l’autre maladie.

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