La cholangite biliaire primitive (CBP) provient probablement d’une réaction auto-immune.
Ce trouble cause souvent des démangeaisons, de la fatigue, une sécheresse buccale et oculaire et une jaunisse Jaunisse chez l’adulte La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes présentant une jaunisse. La jaunisse (ou ictère) apparaît en présence d’un excès de bilirubine (pigment jaune) dans... en apprendre davantage , mais certaines personnes n’ont pas de symptômes.
Une analyse de sang pour mesurer certains anticorps permet généralement de confirmer le diagnostic.
Le traitement consiste à soulager les symptômes, ralentir les lésions hépatiques et traiter les complications.
(Voir aussi Cirrhose du foie Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage .)
La cholangite biliaire primitive (CBP) est plus fréquente chez les femmes âgées de 35 à 70 ans, mais elle peut survenir chez les deux sexes à tout âge. Elle a tendance à être familiale.
Le foie produit de la bile, un liquide collant, visqueux, jaune verdâtre qui contribue à la digestion. La bile permet également d’éliminer certains déchets (principalement la bilirubine et l’excès de cholestérol) et les produits de dégradation des médicaments de l’organisme. Les canaux biliaires sont de petits tubes qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire puis à l’intestin grêle. La cholangite biliaire primitive ne touche que les petits canaux biliaires à l’intérieur du foie et les cellules hépatiques proches de ces canaux biliaires. Un autre trouble inflammatoire des canaux biliaires, la cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation associée à une cicatrisation progressive et à un rétrécissement des canaux biliaires à l’intérieur (intra-hépatiques) et à l’extérieur... en apprendre davantage , touche les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie.
La cholangite biliaire primitive débute par l’inflammation des canaux biliaires. L’inflammation bloque le flux biliaire qui quitte le foie. Par conséquent, la bile reste dans les cellules hépatiques, causant une inflammation. Si l’atteinte inflammatoire est légère, le foie se répare souvent de lui-même en produisant de nouvelles cellules hépatiques et en les rattachant à la matrice de tissu conjonctif (structure interne) laissée par les cellules hépatiques lorsqu’elles meurent. À mesure que l’inflammation se répand, un réseau de tissu cicatriciel (fibrose Fibrose du foie La fibrose est la formation d’une quantité anormalement abondante de tissu cicatriciel dans le foie. Elle se produit quand le foie essaie de se réparer et de remplacer des cellules endommagées... en apprendre davantage ) se développe à travers tout le foie. Le tissu cicatriciel n’accomplit aucune fonction et il peut déformer la structure interne du foie. Lorsque la fibrose et la déformation s’étendent, une cirrhose Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage se développe.
Causes de la CBP
Bien que sa cause soit inconnue, la maladie est probablement d’origine auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage (le système immunitaire de la personne attaque les tissus de son propre organisme). La cholangite biliaire primitive survient souvent chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage , la sclérodermie Sclérose systémique La sclérose systémique est une maladie auto-immune du tissu conjonctif chronique rare, caractérisée par des anomalies dégénératives et une fibrose de la peau, des articulations et des organes... en apprendre davantage , le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune du tissu conjonctif fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses. Les globules... en apprendre davantage ou la thyroïdite auto-immune Thyroïdite d’Hashimoto La thyroïdite d’Hashimoto est une inflammation auto-immune chronique de la thyroïde. La thyroïdite d’Hashimoto est due à une réaction auto-immune par laquelle des anticorps de l’organisme attaquent... en apprendre davantage .
Une cause auto-immune est aussi possible parce que plus de 95 % des personnes atteintes de CBP présentent certains anticorps anormaux dans leur sang. Ces anticorps attaquent les mitochondries (petites structures qui produisent l’énergie dans les cellules). Toutefois, ces anticorps ne participent pas à la destruction des canaux biliaires. Ce sont d’autres cellules immunitaires qui attaquent les canaux biliaires. On ne sait pas ce qui déclenche cette attaque, mais cela pourrait être l’exposition à un virus ou à une substance toxique.
Symptômes de la CBP
En général, la CBP débute très progressivement. Environ la moitié des personnes n’ont pas de symptômes au début.
Les premiers symptômes incluent souvent
Démangeaisons
Fatigue
Bouche et yeux secs
Les autres problèmes peuvent ne pas apparaître avant des mois ou des années :
La peau peut devenir sombre ou les nerfs peuvent être endommagés (neuropathie).
Les personnes peuvent ressentir une gêne en haut de l’abdomen.
La graisse s’accumule parfois en petites protubérances jaunes dans la peau (xanthome) ou les paupières (xanthélasma Xanthélasma Les tumeurs palpébrales peuvent être bénignes ou malignes. Une petite masse jaune-blanche connue sous le nom de xanthélasme est observée sous l’œil. Ce signe peut indiquer un taux élevé de cholestérol... en apprendre davantage ).
Une jaunisse Jaunisse chez l’adulte La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes présentant une jaunisse. La jaunisse (ou ictère) apparaît en présence d’un excès de bilirubine (pigment jaune) dans... en apprendre davantage (coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux) peut se développer.
Du liquide peut s’accumuler dans l’abdomen (ascite Ascite L’ascite est l’accumulation de liquide contenant des protéines dans l’abdomen. De nombreux troubles peuvent provoquer une ascite, mais le plus courant est une hypertension artérielle dans les... en apprendre davantage ) ou dans d’autres parties du corps, par exemple dans les chevilles et les pieds (œdème Gonflement Le gonflement est dû à un excès de liquide dans les tissus. Il s’agit principalement d’eau. Le gonflement peut être étendu ou limité à un seul membre ou une partie d’un membre. Le gonflement... en apprendre davantage ).
N’importe lesquels des symptômes et complications de la cirrhose Symptômes La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage peuvent finalement apparaître. Les graisses, notamment les vitamines liposolubles (A, D, E et K) sont souvent mal absorbées. Une mauvaise absorption de la vitamine D entraîne de l’ ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage , et une mauvaise absorption de la vitamine K accentue la tendance aux ecchymoses et aux saignements. Si l’organisme ne peut pas absorber les graisses, les selles peuvent être de couleur claire, molles, volumineuses, d’aspect huileux et inhabituellement nauséabondes (ce qu’on appelle une stéatorrhée).
Le foie et la rate peuvent augmenter de volume. Mais au fur et à mesure que la cicatrisation progresse, le foie rétrécit.
Diagnostic de la CBP
Tests de la fonction hépatique anormaux
Anticorps antimitochondries
Examens d’imagerie
Biopsie
Un médecin peut soupçonner la maladie chez les femmes d’âge moyen qui présentent des symptômes typiques, tels qu’une asthénie et des démangeaisons. Cependant, chez de nombreuses personnes, le trouble est découvert bien avant l’apparition des symptômes, parce que les résultats des tests sanguins de routine pour évaluer le foie Bilan hépatique sanguin Les tests hépatiques sont des examens sanguins qui représentent un moyen non invasif de rechercher la présence d’une maladie du foie (par exemple, une hépatite dans un don de sang) et de mesurer... en apprendre davantage sont anormaux.
À l’examen clinique, le médecin peut détecter à la palpation un foie dilaté et ferme (chez environ 25 % des personnes) ou une rate dilatée Splénomégalie L’augmentation de volume de la rate n’est pas une maladie en soi, elle est consécutive à une affection sous-jacente. Plusieurs maladies peuvent induire une splénomégalie. De nombreuses maladies... en apprendre davantage (chez environ 15 % des personnes).
Si une CBP est suspectée, les médecins effectuent des tests hépatiques, des examens d’imagerie et des analyses de sang pour détecter la présence d’anticorps contre les mitochondries.
Des examens d’imagerie Examens d’imagerie du foie et de la vésicule biliaire Les examens d’imagerie du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires comprennent l’échographie, la scintigraphie radio-isotopique, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance... en apprendre davantage sont réalisés pour détecter des anomalies ou des obstructions des canaux biliaires en dehors du foie. Ces examens comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du système des canaux biliaires (cholangiopancréatographie par résonance magnétique, ou CPRM) et souvent l’échographie. Si les résultats de ces examens ne sont pas clairs, on peut effectuer une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Pour cette procédure, une radiographie est prise après injection d’une substance visible à la radiographie (produit de contraste) par un tube de visualisation (endoscope) inséré par la bouche dans les canaux biliaires. L’absence d’obstruction à l’extérieur du foie indique que le foie est le site de l’affection, ce qui par conséquent confirme le diagnostic de CBP.
Une biopsie hépatique Biopsie du foie Un prélèvement du tissu hépatique peut être pratiqué au cours d’une intervention chirurgicale exploratoire, mais il est plus souvent effectué en introduisant une aiguille creuse dans le foie... en apprendre davantage (prélèvement d’un échantillon de tissu qui sera examiné au microscope) est généralement pratiquée pour confirmer le diagnostic. La biopsie permet également au médecin de déterminer l’avancement de la maladie (son stade).
Pronostic de la CBP
La cholangite biliaire primitive est généralement d’évolution lente, bien que la vitesse de son évolution soit très variable. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant 2 ans, voire jusqu’à 10 à 15 ans. Certaines personnes ont une aggravation rapide de la maladie dans un délai de 3 à 5 ans. Une fois les symptômes présents, l’espérance de vie est d’environ 10 ans. Certaines caractéristiques suggèrent que la maladie va progresser rapidement :
Aggravation rapide des symptômes
Âge avancé
Présence d’une maladie auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage
Certains résultats anormaux des tests hépatiques
Une fois la jaunisse Jaunisse chez l’adulte La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre chez les personnes présentant une jaunisse. La jaunisse (ou ictère) apparaît en présence d’un excès de bilirubine (pigment jaune) dans... en apprendre davantage développée, le décès peut survenir en quelques mois.
Traitement de la CBP
Il n’existe pas de traitement connu. Le traitement comprend
Médicaments pour soulager les symptômes, principalement les démangeaisons
Acide ursodésoxycholique pour ralentir la progression des lésions hépatiques
L’acide obéticholique est utilisé si l’acide ursodésoxycholique n’est pas efficace
Traitement des complications
À terme, greffe de foie
Il ne faut pas consommer d’alcool. Les médicaments susceptibles d’endommager le foie sont arrêtés.
La cholestyramine peut soulager le prurit, comme le peuvent la rifampicine, la naltrexone (opioïde), la sertraline ou l’acide ursodésoxycholique accompagné de lumière ultraviolette.
L’acide ursodésoxycholique, surtout s’il est utilisé avant que la maladie soit à un stade avancé, réduit les dommages hépatiques, prolonge la vie et retarde la nécessité d’une greffe de foie. L’acide obéticholique s’est avéré améliorer les analyses de sang associées au foie chez de nombreuses personnes atteintes d’une CBP pour lesquelles l’acide ursodésoxycholique seul n’est pas efficace. Il ne doit pas être utilisé chez les personnes atteintes d’une cirrhose Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage avancée, car il peut dégrader la fonction hépatique.
Des suppléments à base de calcium et de vitamine D sont nécessaires pour contribuer à prévenir l’ ostéoporose Ostéoporose L’ostéoporose est une pathologie caractérisée par une réduction de la densité des os, ce qui les fragilise et les rend plus sujets aux fractures. Le vieillissement, le déficit en œstrogènes... en apprendre davantage ou ralentir sa progression. Les exercices en charge, les bisphosphonates ou le raloxifène peuvent également prévenir ou ralentir la progression de l’ostéoporose. Des suppléments de calcium et de vitamines A, D, E et K peuvent être nécessaires pour corriger les carences vitaminiques. Les vitamines A, D et E peuvent se prendre par voie orale. La vitamine K est administrée par voie orale ou injection.
La greffe de foie Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le prélèvement chirurgical d’un foie sain ou parfois d’une partie du foie d’une personne vivante, suivi de son implantation chez une personne dont le foie ne... en apprendre davantage est le meilleur traitement pour les malades à un stade avancé. Elle peut prolonger la vie. Après une greffe de foie, la CBP réapparaît chez certaines personnes, mais elle devient rarement sévère.
Informations supplémentaires
Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Liver Foundation (Fondation américaine du foie) : Fournit des réponses aux questions fréquentes sur la transplantation hépatique ainsi qu’un lien vers le Centre d’information sur la transplantation hépatique avec donneur vivant de la fondation
organdonor.gov : Un site de la Health Resources & Services Administration (HRSA) qui explique tout, du fonctionnement du don d’organes à la manière de devenir donneur d’organes
Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN, Réseau de collecte et de transplantation d’organes) : Partenariat entre des organismes publics et privés qui éduque les patients et met en relation tous les professionnels américains impliqués dans le don et la transplantation d’organes
UNOS Transplant Living : Informations destinées au grand public sur le fait de vivre avec un organe donné pour toutes les populations, y compris les enfants
United Network for Organ Sharing (UNOS) (Réseau uni pour le don d’organes) : Fournit un lien essentiel vers des informations et des ressources tout au long du processus de greffe d’organe
SRTR (Scientific Registry of Transplant Recipients [Registre scientifique des receveurs de greffes]) : Une autre ressource de l’HRSA, le SRTR, analyse les données liées à la transplantation et les diffuse via ce site Web ainsi que par le biais de l’OPTN