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Syndromes myélodysplasiques (SMD)

Par

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Le syndrome myélodysplasique désigne un groupe de maladies proches dans lesquelles des cellules sanguines anormales se développent dans la moelle osseuse. Dans un premier temps, ces cellules perturbent la production de cellules sanguines normales. Plus tard, ces cellules peuvent devenir cancéreuses et se transformer en une forme de leucémie (voir aussi Présentation des leucémies Présentation des leucémies Les leucémies sont des cancers des globules blancs ou des cellules qui se développent en globules blancs. Les globules blancs sont issus de la différenciation (ou maturation) progressive de... en apprendre davantage ).

  • Les symptômes dépendent du type de cellules touchées, mais peuvent comprendre fatigue, faiblesse et pâleur, ou fièvre et infections, ou encore saignements et ecchymoses.

  • Le diagnostic est posé par des analyses de sang et l’examen d’un échantillon de moelle osseuse.

  • Le traitement par azacitidine et décitabine peut aider à soulager les symptômes et réduire le risque d’évolution vers une leucémie aiguë.

  • Une greffe de cellules souches peut guérir la maladie.

Dans les syndromes myélodysplasiques, une lignée de cellules identiques (clone) se développe, envahissant la moelle osseuse. Le développement et la maturation de ces cellules altérées ne se font pas normalement. Les cellules interfèrent également avec la fonction normale de la moelle osseuse, ce qui provoque des déficits en

  • globules rouges, ce qui entraîne une anémie

  • globules blancs, provoquant des infections

  • plaquettes, à l’origine de saignements et d’ecchymoses

Chez certaines personnes, la production de globules rouges est particulièrement touchée.

Les syndromes myélodysplasiques touchent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, et en particulier celles âgées de plus de 65 ans. Les hommes ont plus de probabilité de développer la maladie.

Habituellement, on n’en connaît pas la cause. Cependant, l’exposition de la moelle osseuse à la radiothérapie ou à certaines chimiothérapies pourrait jouer un rôle.

Symptômes du SMD

Les symptômes peuvent se développer très lentement. On note fréquemment une asthénie, une faiblesse et d’autres signes d’anémie. En cas de diminution du nombre de globules blancs, une fièvre due à une infection peut se manifester. En cas de réduction du nombre de plaquettes, les signes principaux sont une tendance aux ecchymoses et aux saignements.

Diagnostic du SMD

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

  • Analyse moléculaire

Dans certains centres, les personnes sont testées pour déterminer les anomalies de gènes ou de chromosomes qui provoquent le syndrome myélodysplasique (parfois appelé analyse moléculaire). Des traitements expérimentaux sont à présent disponibles et ciblent certaines de ces anomalies spécifiques.

Pronostic du SMD

On estime que les syndromes myélodysplasiques sont un type de pré-leucémie qui peut progressivement évoluer sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. Chez 10 à 30 % des personnes, un syndrome myélodysplasique évolue en leucémie myéloïde aiguë Leucémie myéloïde aiguë (LMA) La leucémie myéloïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les cellules qui se développent normalement en neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent... en apprendre davantage Leucémie myéloïde aiguë (LMA) (LMA).

Traitement du SMD

  • Chimiothérapie

  • Parfois, greffe de cellules souches

L’azacitidine et la décitabine aident à soulager les symptômes et réduisent le risque d’évolution vers une leucémie aiguë. L’azacitidine peut également prolonger la survie. La greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage est le seul traitement curatif et elle est généralement réalisée chez les personnes jeunes.

En cas d’évolution vers une LMA, une chimiothérapie, comme celle que l’on administre en cas de LMA Traitement La leucémie myéloïde aiguë est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les cellules qui se développent normalement en neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent... en apprendre davantage Traitement , peut être utile, mais il est peu probable que ce type de LMA guérisse avec une chimiothérapie seule.

Traitement des complications du syndrome myélodysplasique

Les personnes atteintes de syndrome myélodysplasique ont souvent besoin de transfusions de globules rouges. Un médicament appelé le lénalidomide, qui attaque les cellules fonctionnant avec une anomalie chromosomique particulière, réduit le recours aux transfusions sanguines. La transfusion de plaquettes n’est effectuée qu’en cas de saignement incontrôlé, ou si une intervention chirurgicale est nécessaire et que le nombre de plaquettes est faible.

Les personnes qui ont un très faible nombre de neutrophiles (les globules blancs qui luttent contre les infections) peuvent tirer profit d’injections périodiques d’un type de protéine spécifique appelée facteur de stimulation des granulocytes. L’érythropoïétine, qui peut favoriser la production de globules rouges, et la thrombopoïétine, qui stimule la production de plaquettes, sont des protéines qui peuvent aussi être bénéfiques.

Informations supplémentaires sur le SMD

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

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