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Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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  • Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche provoque une insuffisance cardiaque (lorsque le cœur pompe moins de sang que la normale) et, à terme, le décès.

  • Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic.

  • Le traitement consiste à administrer des médicaments en urgence pour maintenir le canal artériel ouvert, puis à réaliser une série d’interventions chirurgicales ou une greffe de cœur.

« Hypoplasie » est un terme médical qui signifie « sous-développé » et petit. Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG) représente 2 à 4 % des malformations congénitales du cœur. Comme le côté gauche du cœur n’est pas suffisamment développé, le sang oxygéné qui y arrive depuis les poumons est redirigé vers le côté droit du cœur, par la communication interauriculaire (ouverture dans la paroi qui sépare les oreillettes gauche et droite), où il se mélange avec du sang pauvre en oxygène qui revient au cœur depuis l’organisme. Ce mélange relativement pauvre en oxygène ressort donc du côté droit du cœur vers les poumons, puis traverse le canal artériel pour alimenter le reste de l’organisme. Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie les deux artères majeures qui partent du cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus Circulation normale du sang fœtal Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage ). Dans l’utérus et pendant les premiers jours suivant la naissance, le canal est ouvert. La circulation du sang vers l’organisme ne se maintient que parce que le canal artériel reste ouvert. Une fois le canal refermé, ce qui est normal après la naissance, très peu de sang est transporté vers l’organisme. Si le canal artériel n’est pas maintenu ouvert en administrant rapidement une prostaglandine, le nourrisson meurt. Un traitement chirurgical est nécessaire au cours des premières semaines de vie.

Symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

Les symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche apparaissent lorsque le canal artériel commence à se refermer, au cours des 24 à 48 heures suivant la naissance. En conséquence, des signes d’insuffisance cardiaque et de choc (notamment une respiration rapide, un essoufflement, un pouls faible, une peau pâle ou bleutée, une température corporelle basse, une léthargie et une tendance à moins mouiller les couches) apparaissent rapidement. Lorsque la circulation sanguine dans l’organisme est réduite, le cœur, le cerveau et les autres organes vitaux ne reçoivent pas suffisamment de sang. Si la circulation n’est pas rétablie, le nourrisson meurt.

Diagnostic du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

Traitement du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

  • Un médicament (prostaglandine) pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à l’intervention chirurgicale

  • Réparation chirurgicale

  • Parfois, transplantation cardiaque

Comme la majorité des cas de syndrome d’hypoplasie du cœur gauche sont identifiés avant la naissance, les médecins commencent à administrer le médicament pour maintenir le canal artériel ouvert dès la naissance.

Soins immédiats

Tous les nourrissons touchés sont traités dans une unité de soins intensifs néonatals ou dans une unité de soins intensifs cardiaques pédiatriques. Une prostaglandine est administrée par voie intraveineuse pour empêcher le canal artériel de se refermer, ou pour rouvrir le canal artériel s’il a déjà commencé à se refermer. Les nouveau-nés, tout particulièrement ceux qui sont dans un état critique, ont généralement besoin d’assistance respiratoire (ventilation artificielle). Les nouveau-nés qui sont dans un état critique nécessitent des médicaments qui améliorent la fonction cardiaque.

Réparation chirurgicale

À terme, la survie nécessite d’avoir recours à une série d’interventions chirurgicales, afin de permettre au ventricule droit d’assumer les fonctions du ventricule gauche sous-développé.

L’intervention chirurgicale se déroule en plusieurs étapes.

  • Stade 1 : Pendant les premières semaines suivant la naissance. Cela implique une réparation complexe appelée intervention de Norwood, qui permet au cœur droit de transporter le sang vers l’organisme.

  • Stade 2 : Lorsque le nourrisson a entre 3 et 6 mois. Cette opération est appelée technique de Glenn. Elle dirige le sang qui revient au cœur depuis la partie supérieure du corps vers l’artère pulmonaire, en évitant le cœur.

  • Stade 3 : Lorsque l’enfant a entre 18 et 36 mois. Si les résultats des 2 premières étapes de la réparation sont satisfaisants, le nourrisson fait l’objet de la troisième intervention, appelée intervention de Fontan. Cette intervention dirige le sang qui revient de la partie inférieure du corps vers l’artère pulmonaire. L’intégralité du sang veineux évite ainsi le cœur pour se diriger directement vers les poumons.

Transplantation cardiaque

Chez certains nourrissons, la transplantation cardiaque Transplantation cardiaque La transplantation cardiaque est le prélèvement d’un cœur sain chez une personne récemment décédée, suivi de son implantation dans le corps d’une personne atteinte d’une maladie cardiaque grave... en apprendre davantage est considérée comme le traitement de choix du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Les nourrissons doivent recevoir une perfusion de prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à ce que le cœur d’un donneur soit disponible. Comme le nombre de cœurs disponibles pour les transplantations est très limité, environ 20 % des nourrissons concernés décèdent en attendant une transplantation. Les taux de survie à 5 ans après une transplantation cardiaque et après une chirurgie en plusieurs étapes sont similaires.

Après une transplantation cardiaque, des médicaments qui répriment l’activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) sont nécessaires à vie. Ces médicaments rendent les personnes plus sensibles aux infections et augmentent le risque de développer certaines tumeurs. Les immunosuppresseurs peuvent également abîmer les artères coronaires du cœur transplanté. Le seul traitement connu pour les lésions des artères coronaires est la retransplantation.

Soins à long terme

Certains enfants, en fonction du résultat de leurs interventions chirurgicales, doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites Endocardite infectieuse L’endocardite infectieuse est une infection de la paroi interne du cœur (endocarde) et généralement aussi des valvules cardiaques. L’endocardite infectieuse se produit quand des bactéries entrent... en apprendre davantage Endocardite infectieuse .

La majorité des enfants prennent de l’aspirine ou un fluidifiant sanguin comme la warfarine ou l’énoxaparine pour prévenir l’apparition de caillots dans le cœur. Beaucoup d’enfants touchés devront prendre un ou plusieurs médicaments pour que leur cœur continue à fonctionner normalement.

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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