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Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est une malformation congénitale dans laquelle le côté gauche du cœur, notamment la chambre inférieure gauche (ventricule gauche), les valvules (mitrales et aortiques) et l’aorte, ne se développe pas suffisamment. Les nouveau-nés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche présentent également une communication interauriculaire (CIA) et une persistance du canal artériel.

  • Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche provoque une insuffisance cardiaque (lorsque le cœur pompe moins de sang que la normale) et, à terme, le décès.

  • Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic.

  • Le traitement consiste à réaliser une série d’interventions chirurgicales ou une transplantation cardiaque.

« Hypoplasie » est un terme médical qui signifie « sous-développé ». Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG) représente 2 à 4 % des malformations congénitales du cœur. Comme le côté gauche du cœur n’est pas suffisamment développé, le sang oxygéné qui y arrive depuis les poumons est redirigé vers le côté droit du cœur, par la communication interauriculaire, où il se mélange avec du sang pauvre en oxygène qui revient au cœur depuis l’organisme. Ce mélange relativement pauvre en oxygène ressort donc du côté droit du cœur vers les poumons, puis traverse le canal artériel pour alimenter le reste de l’organisme. Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie les deux artères majeures qui partent du cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus). Dans l’utérus et pendant les premiers jours suivant la naissance, le canal est ouvert. La circulation du sang vers l’organisme ne se maintient que parce que le canal artériel reste ouvert. Une fois le canal refermé, ce qui est normal après la naissance, très peu de sang est transporté vers l’organisme. Si la malformation n’est pas corrigée immédiatement, le nourrisson meurt.

Symptômes

Les symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche apparaissent lorsque le canal artériel commence à se refermer, au cours des 24 à 48 heures suivant la naissance. En conséquence, des signes d’insuffisance cardiaque (notamment respiration rapide, essoufflement, pouls faible, peau pâle ou bleutée, température corporelle basse, léthargie et tendance à moins mouiller les couches) apparaissent rapidement. Lorsque la circulation sanguine dans l’organisme est réduite, le cœur, le cerveau et les autres organes vitaux ne reçoivent pas suffisamment de sang. Si la circulation n’est pas rétablie, le nourrisson meurt.

Diagnostic

  • Échocardiographie

De nombreux nourrissons sont diagnostiqués avant la naissance lorsqu’un syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est détecté au cours d’une échographie prénatale de la mère ou d’une échocardiographie (échographie du cœur) du fœtus.

Le diagnostic est évoqué lorsque les médecins remarquent des symptômes au cours d’un examen du nourrisson. Une échocardiographie d’urgence est réalisée pour confirmer le diagnostic.

Une radiographie du thorax et une échocardiographie (ECG) peuvent être réalisées, et un cathétérisme cardiaque est parfois nécessaire.

Traitement

  • Un médicament (prostaglandine) pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à l’intervention chirurgicale

  • Réparation chirurgicale

  • Parfois, transplantation cardiaque

Comme la majorité des cas de syndrome d’hypoplasie du cœur gauche sont identifiés avant la naissance, les médecins commencent à administrer le médicament pour maintenir le canal artériel ouvert dès la naissance.

Soins immédiats

Tous les nourrissons touchés sont traités dans une unité de soins intensifs néonatals ou dans une unité de soins intensifs cardiaques pédiatriques. Une prostaglandine est administrée par voie intraveineuse pour empêcher le canal artériel de se refermer, ou pour rouvrir le canal artériel s’il a déjà commencé à se refermer. Les nouveau-nés, tout particulièrement ceux qui sont dans un état critique, ont généralement besoin d’assistance respiratoire (ventilation artificielle). Les nouveau-nés qui sont dans un état critique nécessitent des médicaments qui améliorent la fonction cardiaque.

Réparation chirurgicale

À terme, la survie nécessite d’avoir recours à une série d’interventions chirurgicales, afin de permettre au ventricule droit d’assumer les fonctions du ventricule gauche sous-développé.

L’intervention chirurgicale se déroule en plusieurs étapes.

  • Stade 1 : Pendant les premières semaines suivant la naissance

  • Stade 2 : Lorsque le nourrisson a entre 3 et 6 mois

  • Stade 3 : Lorsque l’enfant a entre 18 et 36 mois

Transplantation cardiaque

Chez certains nourrissons, la transplantation cardiaque est considérée comme le traitement de choix du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Les nourrissons doivent recevoir une perfusion de prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à ce que le cœur d’un donneur soit disponible. Comme le nombre de cœurs disponibles pour les transplantations est très limité, environ 20 % des nourrissons concernés décèdent en attendant une transplantation. Les taux de survie à 5 ans après une transplantation cardiaque et après une chirurgie en plusieurs étapes sont similaires.

Après une transplantation cardiaque, des médicaments qui répriment l’activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) sont nécessaires à vie. Ces médicaments rendent les personnes plus sensibles aux infections et augmentent le risque de développer certaines tumeurs. Les immunosuppresseurs peuvent également abîmer les artères coronaires du cœur transplanté. Le seul traitement connu pour les lésions des artères coronaires est la retransplantation.

Soins à long terme

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

La majorité des enfants prennent de l’aspirine ou un fluidifiant sanguin comme la warfarine ou l’énoxaparine pour prévenir l’apparition de caillots dans le cœur. Beaucoup d’enfants touchés devront prendre un ou plusieurs médicaments pour que leur cœur continue à fonctionner normalement.

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