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Malformations rénales

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale oct. 2020| Dernière modification du contenu oct. 2020
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Anatomie des voies urinaires

Anatomie des voies urinaires

Complications des malformations congénitales des reins

  • Bloquent ou diminuent l’écoulement de l’urine depuis les reins

L’obstruction de l’écoulement de l’urine peut être à l’origine d’une stase urinaire et entraîner des infections des voies urinaires Infection des voies urinaires (IVU) chez l’enfant Les infections des voies urinaires sont des infections bactériennes de la vessie (cystite), du rein (pyélonéphrite), ou des deux. Les infections des voies urinaires sont dues à des bactéries... en apprendre davantage (IVU) ou la formation de calculs rénaux Calculs dans les voies urinaires Les calculs (lithiases) sont des formations dures qui peuvent se former dans les voies urinaires et entraîner des douleurs, des saignements, une infection urinaire ou une obstruction du flux... en apprendre davantage Calculs dans les voies urinaires . L’obstruction de l’écoulement de l’urine peut également entraîner une élévation de la pression à l’intérieur des reins et, avec le temps, les abîmer. Les lésions rénales peuvent entraîner de l’hypertension Hypertension artérielle L’hypertension artérielle est une pression élevée de façon persistante dans les artères. Souvent, aucune autre cause de l’hypertension artérielle n’est identifiée, mais elle résulte parfois... en apprendre davantage Hypertension artérielle et, rarement, une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang. L’insuffisance rénale peut être provoquée par de nombreuses causes différentes. Certaines... en apprendre davantage .

Types de malformations rénales

De nombreuses malformations congénitales peuvent donner lieu à un développement anormal des reins. Les reins peuvent :

  • Être mal placés (reins ectopiques)

  • Être tournés dans la mauvaise direction (malrotation)

  • Être fusionnés (rein en fer à cheval ou reins fusionnés)

  • Être manquants (agénésie)

  • Ne pas fonctionner correctement

  • Contenir des poches de liquide (kystes), comme dans la polykystose rénale ou dans la dysplasie rénale multikystique

Reins mal placés et mal positionnés

Chez le fœtus, les reins se développent d’abord au niveau du pelvis, avant de remonter et de tourner pour prendre leur position normale, dans la partie supérieure de l’abdomen. Si les reins sont mal placés (reins ectopiques) ou n’ont pas tourné correctement (malrotation), l’urine peut ne pas être drainée correctement depuis les reins, à travers les uretères Uretères Les uretères sont des tubes musculaires, longs d’environ 40 centimètres, qui sont raccordés à leur extrémité supérieure aux reins et à leur extrémité inférieure à la vessie. (Voir aussi Présentation... en apprendre davantage (les canaux qui transportent l’urine des reins à la vessie) et jusqu’à la vessie Vessie La vessie est une poche musculaire expansible. L’urine qui provient des uretères s’accumule dans la vessie. La vessie augmente progressivement de taille pour s’adapter à l’augmentation du volume... en apprendre davantage (la poche musculaire expansible qui contient l’urine).

Lorsque ce blocage entraîne des infections des voies urinaires fréquentes ou d’autres problèmes, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Toutefois, cette condition est asymptomatique chez de nombreux enfants et ne nécessite donc aucune intervention chirurgicale.

Rein en fer à cheval

Le rein en fer à cheval est la malformation la plus fréquente concernant les reins fusionnés. On parle de rein en fer à cheval lorsque les reins du fœtus fusionnent pour former un rein dont la forme rappelle un fer à cheval. Comme ils ont fusionné, les reins ne peuvent généralement pas remonter et se placer correctement. Cela peut également affecter leur développement. Tous ces facteurs font qu’un rein en fer à cheval peut ne pas assurer un drainage adéquat, ce qui augmente le risque d’infections des voies urinaires, de calculs rénaux et de lésions rénales. Cependant, plus de la moitié des enfants avec un rein en fer à cheval restent asymptomatiques. Les enfants avec un rein en fer à cheval peuvent également présenter d’autres malformations congénitales.

Reins manquants

Chez certains enfants, un des reins ou les deux peuvent ne pas se développer du tout (agénésie rénale). Un enfant à qui il manque les deux reins ne peut pas survivre.

Chez les enfants à qui il ne manque qu’un rein, le rein restant se développe généralement normalement et devient souvent plus gros que la moyenne pour compenser l’absence d’un deuxième rein. Les enfants qui sont dans cette situation ont une espérance de vie normale et ne nécessitent aucun traitement.

Reins qui ne fonctionnent pas correctement

Parfois, les reins sont mal formés et peuvent ne pas fonctionner correctement, voire ne pas fonctionner du tout (dysplasie rénale). Lorsqu’un seul des reins fonctionne correctement, il peut devenir plus gros que la moyenne pour compenser la perte de fonction du second rein. Étant donné que toutes les fonctions normalement assurées par deux reins peuvent l’être correctement par un seul rein sain, les enfants qui n’ont qu’un seul rein qui fonctionne mènent souvent une vie ordinaire, en bonne santé. Cependant, en cas de dysplasie généralisée qui touche les deux reins, les enfants peuvent nécessiter un traitement pour assurer les fonctions rénales. Ils ont alors besoin d’une transplantation rénale Transplantation rénale La transplantation rénale est le prélèvement d’un rein sain chez une personne vivante ou récemment décédée, suivi de son implantation chez une personne présentant une insuffisance rénale en... en apprendre davantage Transplantation rénale ou d’une dialyse Dialyse La dialyse est un processus artificiel d’élimination des résidus et des liquides en excès de l’organisme, ce processus étant nécessaire lorsque les reins ne fonctionnent pas correctement. Plusieurs... en apprendre davantage Dialyse (un moyen d’éliminer les déchets et les liquides en excès de l’organisme).

Polykystose rénale

Polykystose rénale est une maladie héréditaire où de nombreuses poches de liquide (kystes) se forment au niveau des deux reins. Les reins augmentent de volume, mais la quantité de tissu fonctionnel se réduit.

La polykystose rénale autosomique récessive est une forme rare de cette maladie, qui apparaît pendant l’enfance. Dans cette forme de la maladie, les kystes sont de taille très importante et entraînent des symptômes graves. Les nourrissons gravement atteints de cette maladie peuvent décéder rapidement après la naissance, car l’insuffisance rénale peut se développer avant la naissance et perturber le développement des poumons. Le foie est également atteint et les enfants malades ont tendance à développer une hypertension portale Hypertension portale On définit l’hypertension portale comme une pression anormalement élevée dans la veine porte (la veine de gros diamètre qui conduit le sang des intestins au foie) et ses branches. La cirrhose... en apprendre davantage , ou pression élevée dans les vaisseaux sanguins qui relient l’intestin et le foie (système porte). À terme, une insuffisance hépatique Insuffisance hépatique L’insuffisance hépatique est une dégradation sévère de la fonction hépatique. L’insuffisance hépatique est due à un trouble ou à une substance qui endommage le foie. La plupart des personnes... en apprendre davantage et une maladie rénale chronique Maladie rénale chronique La maladie rénale chronique est une détérioration lente et progressive (qui s’étend sur des mois ou des années) de la capacité des reins à filtrer les déchets métaboliques du sang. Les causes... en apprendre davantage se développent. Les nourrissons qui survivent au-delà de la période néonatale peuvent nécessiter une transplantation rénale (et parfois hépatique).

Polykystose rénale

La maladie rénale polykystique entraîne la formation de nombreux kystes dans les reins. La taille des kystes augmente progressivement, détruisant une partie ou la plupart du tissu normal des reins.

Polykystose rénale

Dysplasie rénale multikystique

La dysplasie rénale multikystique (DRMK) est la maladie kystique affectant les reins la plus fréquente chez les enfants. Dans la DRMK, le rein ne se développe pas normalement. À la place, plusieurs poches de liquide (kystes) se développent à l’intérieur du rein et prennent la place du tissu rénal. Le rein touché ne fonctionne pas du tout. Généralement, la DRMK ne touche qu’un seul rein. Si elle touche les deux reins, le fœtus ne survit pas. Cependant, le pronostic est souvent bon pour les enfants chez qui un seul rein est touché, bien qu’il dépende des autres malformations présentes, le cas échéant. Parfois, le rein non touché présente d’autres malformations qui bloquent l’écoulement de l’urine.

La DRMK est généralement détectée à l’occasion d’une échographie prénatale de routine et des échographies régulières sont réalisées chez la plupart des enfants après la naissance afin de déterminer si le rein non touché fonctionne correctement. Le rein touché diminue, voire disparaît, presque systématiquement. S’il ne disparaît pas, il arrive que les médecins procèdent à une ablation plus tard pendant l’enfance. Étant donné que le rein non touché grossit avec le temps pour compenser la perte de fonction du rein touché, les enfants ont généralement une fonction rénale normale. En cas de blocage qui entraîne des infections des voies urinaires fréquentes ou d’autres problèmes au niveau du rein non touché, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Diagnostic des malformations rénales

  • Échographie et tests prénataux, et examens cliniques et d’imagerie après la naissance

  • Parfois, biopsie du rein

  • Parfois, tests génétiques

Avant la naissance, les médecins détectent souvent les malformations des voies urinaires à l’occasion d’examens de routine, comme une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage ou d’autres tests de dépistage de maladies héréditaires.

Après la naissance, les malformations rénales asymptomatiques sont souvent découvertes lorsque des examens d’imagerie sont réalisés pour d’autres raisons. Si les médecins suspectent une malformation rénale, ils réaliseront généralement des examens d’imagerie, comme une échographie Échographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage , une tomodensitométrie Tomodensitométrie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (TDM), des scanners nucléaires Scintigraphies du tube digestif Les scanners nucléaires sont des examens qui impliquent l’utilisation de produits radioactifs sans danger ( Scintigraphie radio-isotopique). Les produits radioactifs sont ingérés avec un repas... en apprendre davantage ou une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (IRM). Rarement, il aura recours à une urographie intraveineuse Urographie intraveineuse Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage .

Des analyses génétiques peuvent aider les personnes atteintes d’une polykystose rénale à évaluer la probabilité que leurs enfants soient atteints de la maladie.

Traitement des malformations rénales

  • Parfois, interventions chirurgicales

  • Parfois, greffe de rein ou dialyse

Le traitement des malformations congénitales des reins dépend de la malformation en question, mais en général,

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