Los tumores orbitarios pueden ser benignos o malignos y se originan primariamente en tejidos de la órbita o son secundarios a tumores de otras localizaciones, como el párpado, los senos paranasales o el compartimiento intracraneano. Los tumores orbitarios también pueden enviar metástasis a sitios distantes.
Algunos tipos de tumores orbitarios causan proptosis y desplazamiento del globo ocular en sentido superior o inferior, en dirección opuesta al tumor. También puede haber dolor, diplopía y pérdida de visión, según el tipo de tumor. El diagnóstico de los tumores orbitarios se sospecha sobre la base de la anamnesis, la exploración y las neuroimágenes (TC, RM o ambas), pero la confirmación a menudo requiere finalmente una biopsia. Las causas y el tratamiento varían según la edad.
Niños
Los tumores benignos pediátricos más frecuentes son los quistes dermoides y las lesiones vasculares, como el hemangioma infantil y las malformaciones linfáticas (1). El tratamiento de los quistes dermoides es la resección. Los hemangiomas infantiles tienden a involucionar espontáneamente y, por lo tanto, habitualmente no precisan tratamiento; sin embargo, sobre todo si se localizan en el párpado superior, pueden afectar la visión y requerir tratamiento con betabloqueantes sistémicos (2). Las malformaciones linfáticas pequeñas que no causan síntomas pueden controlarse clínicamente. Para las malformaciones linfáticas sintomáticas o de mayor tamaño, las opciones incluyen citorreducción quirúrgica, escleroterapia intralesional y sirolimus (3).
Los hemangiomas perioculares son hemangiomas que rodean el ojo.
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Los tumores pediátricos malignos más frecuentes son el rabdomiosarcoma y las lesiones metastásicas por leucemia o neuroblastoma. El tratamiento del rabdomiosarcoma por lo general implica una biopsia para el diagnóstico, seguida de quimioterapia y radioterapia orbitaria (4). Las leucemias se tratan mediante radioterapia orbitaria o quimioterapia.
Adultos
Los tumores benignos en adultos más frecuentes son los meningiomas, los mucoceles y las malformaciones venosas cavernosas (5). Los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal son menos frecuentes. Los meningiomas del ala esfenoidal se tratan, si son sintomáticos, mediante reducción quirúrgica a través de una craneotomía seguida a veces de un ciclo de radioterapia. Como las células del meningioma infiltran la base del cráneo, no suele ser posible una resección completa. Los mucoceles surgen con mayor frecuencia del seno etmoidal o frontal y se tratan drenándolos hacia la nariz. Las malformaciones venosas cavernosas (el tumor orbitario benigno más frecuente) y los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal se extirpan.
En esta imagen, la TC axial (superior) y la coronal (inferior) muestran una masa intraconal de límites netos detrás del globo ocular izquierdo. La masa es una malformación venosa cavernosa.
Los tumores malignos del adulto más frecuentes son el linfoma, el carcinoma epidermoide y la enfermedad metastásica. Con menor frecuenciase identifica un carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal, que es un tumor agresivo.
Los linfomas que comprometen la órbita son los tumores orbitarios malignos más frecuentes y son típicamente de células B y característicamente de bajo grado (en general un linfoma MALT [tejido linfoide asociado a mucosa], también conocido como linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar) (6). Los linfomas pueden ser bilaterales y simultáneos y pueden ser parte de un proceso sistémico o existir en la órbita en forma aislada. Muchos linfomas orbitarios producen síntomas y hallazgos mínimos a pesar de los hallazgos radiológicos impresionantes. La radioterapia trata eficazmente los linfomas orbitarios con pocos efectos adversos. El tratamiento con anticuerpos monoclonales (p. ej., rituximab) contra un receptor de superficie (p. ej., CD20) de los linfocitos también es eficaz y debe considerarse además de la radioterapia o en lugar de ella, sobre todo si el linfoma es sistémico.
En esta imagen, la primera TC coronal (izquierda) muestra una masa homogénea que se ajusta al globo (flecha roja). La segunda TC coronal (centro) muestra una masa bien delimitada en la fosa de la glándula lagrimal derecha (flecha azul). La TC axial (derecha) muestra una masa homogénea en la fosa lagrimal co la forma del globo ocular derecho (flecha amarilla).
La mayoría de los carcinomas epidermoides surgen de los senos paranasales adyacentes o de la piel. La cirugía, la radioterapia, o ambos forman la base de la terapia. Los inhibidores de PD-1 también son eficaces para el tratamiento de carcinomas cutáneos escamocelulares que se han diseminado a la órbita (7).
Las metástasis se tratan habitualmente con radiación. Las metástasis orbitarias suelen ser un signo pronóstico desfavorable; una excepción destacable son los tumores neuroendocrinos (8).
El carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal se trata con cirugía y luego por lo general con radioterapia (a veces terapia con haz de protones) o mediante un protocolo que usa quimioterapia intraarterial con radioterapia y cirugía (9, 10).
Referencias
1. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology. 1986;93(3):379-384. doi: 10.1016/s0161-6420(86)33731-x
2. Hutchinson AK, Kraker RT, Pineles SL, et al. The Use of β-Blockers for the Treatment of Periocular Hemangiomas in Infants: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2019;126(1):146-155. doi:10.1016/j.ophtha.2018.07.023
3. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
4. Agarwal A, Vempuluru VS, Kaliki S. Primary ocular, adnexal, and orbital rhabdomyosarcoma: A review. Surv Ophthalmol. 2025;70(5):868-881. doi:10.1016/j.survophthal.2025.03.009
5. Bonavolontà G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(2):79-86. doi: 10.1097/IOP.0b013e31827a7622
6. Olsen TG, Heegaard S. Orbital lymphoma. Surv Ophthalmol. 2019;64(1):45-66. doi:10.1016/j.survophthal.2018.08.002
7. Rana K, Beecher M, Tong JY, et al. Immunotherapy for orbital squamous cell carcinoma. Orbit. 2025;44(5):504-510. doi:10.1080/01676830.2025.2469305
8. Allen RC. Orbital Metastases: When to Suspect? When to biopsy? Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):60-64. doi:10.4103/meajo.MEAJO_93_18
9. Tse DT, Benedetto PW, Tse BC, Feuer WJ. Neoadjuvant Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma: A Long-Term Follow-up Study of a Trimodal Strategy. Am J Ophthalmol. 2022;240:239-251. doi:10.1016/j.ajo.2022.03.027
10. Woo KI, Kim YD, Sa HS, Esmaeli B. Current treatment of lacrimal gland carcinoma. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):449-456. doi:10.1097/ICU.0000000000000301
