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Síndrome de Cogan

(Síndrome de Cogan)

Por

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido may. 2020
Información: para pacientes

El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno.

El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47 años. La enfermedad parece deberse a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno desconocido común para la córnea y el oído interno. Aproximadamente entre el 10 y el 30% de los pacientes presentan también una vasculitis sistémica grave, que puede producir aortitis Aortitis La aortitis es la inflamación de la aorta, a veces responsable de la producción de aneurismas u oclusión. La aortitis es rara, pero potencialmente letal. Su incidencia informada es de 1 a 3... obtenga más información Aortitis con riesgo de fallecimiento.

Signos y síntomas

Los síntomas de presentación afectan el sistema ocular en el 38% de los pacientes, el sistema vestíbulo-auditivo en el 46% y ambos sistemas en el 15%. Hacia los 5 meses, el 75% de los pacientes presenta tanto uno como otro tipo de síntomas. Entre las manifestaciones sistémicas inespecíficas, se encuentran fiebre, cefalea, dolor articular y mialgias.

Ocular

La afectación ocular incluye cualquier combinación de los siguientes:

Los síntomas oculares incluyen irritación, dolor, fotofobia y deterioro de la visión. El examen ocular muestra el infiltrado del estroma corneano en parches, típico de la queratitis intersticial Queratitis intersticial La queratitis intersticial es una inflamación crónica y no ulcerosa del estroma intermedio (las capas medias de la córnea) que a veces se asocia con uveítis. La causa suele ser infecciosa. Los... obtenga más información Queratitis intersticial , enrojecimiento ocular, edema del nervio óptico, exoftalmía o una combinación de estos síntomas.

Vestíbulo-auditivos

Los síntomas vestíbulo-auditivos incluyen hipacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo.

Vascular

Puede presentarse un soplo cardíaco diastólico con una aortitis importante. La claudicación puede estar presente si están afectados los vasos de las extremidades.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la exclusión de otras causas de queratitis estromal (p. ej., sífilis, enfermedad de Lyme, infección por virus Epstein-Barr) mediante las pruebas serológicas apropiadas. Se han encontrado anticuerpos contra antígenos del oído interno, anti-Hsp70 (asociado con hipoacusia neurosensorial) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (asociados con vasculitis) en pacientes con síndrome de Cogan. Cuando se sospecha un síndrome de Cogan se debe solicitar una evaluación urgente a cargo de un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo.

Tratamiento

  • Inicialmente con corticoides tópicos y a veces, sistémicos para la afectación ocular

La enfermedad no tratada puede conducir a formación de cicatrices corneanas y pérdida de visión y, en 60 a 80% de los pacientes, a la pérdida auditiva Hipoacusia En todo el mundo, alrededor de 500 millones de personas (casi el 8% de la población mundial) tienen hipoacusia (1). Más del 10% de las personas en los Estados Unidos tienen algún grado de pérdida... obtenga más información Hipoacusia permanente. Habitualmente la queratitis (y los síntomas del compromiso corneal), la episcleritis Epiescleritis La epiescleritis es una inflamación autolimitada, recurrente, generalmente idiopática del tejido epiescleral que no amenaza la visión. Sus síntomas consisten en un área de hiperemia en el globo... obtenga más información Epiescleritis y la uveítis anterior Generalidades sobre la uveítis La uveítis se define como la inflamación de la capa uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides). Sin embargo, a menudo están afectados también la retina y el líquido dentro de la cámara anterior... obtenga más información Generalidades sobre la uveítis pueden tratarse con acetato de prednisolona tópico al 1% una vez por hora hasta 4 veces al día durante 2 a 3 semanas. Para tratar la inflamación ocular más profunda y especialmente los síntomas vestíbulo-auditivos antes de que se vuelvan permanentes, se inicia con prednisona 1mg/kg por vía oral 1 vez al día tan pronto como sea posible y se continúa durante 2 a 6 meses. Algunos médicos agregan ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o infliximab para los casos resistentes al tratamiento.

Conceptos clave

  • El síndrome de Cogan es un síndrome autoinmune raro que afecta sobre todo los sistemas ocular y vestibuloauditivo.

  • A veces ocurre una aortitis letal.

  • Si no se trata, puede ocurrir la pérdida permanente de la visión y la audición.

  • Está indicada la evaluación urgente del oftalmólogo y el otorrinolaringólogo.

  • El tratamiento consiste típicamente en corticosteroides (tópicos y sistémicos).

Información: para pacientes
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