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Atrofia multisistémica

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última modificación del contenido abr. 2020
Información: para pacientes

La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban diferentes: atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriatonígrica y síndrome de Shy-Drager. Sus síntomas consisten en hipotensión, retención urinaria, constipación, ataxia, rigidez e inestabilidad postural. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático, con expansión de volumen, empleo de prendas compresivas y agentes vasoconstrictores.

La atrofia multisistémica afecta más o menos al doble de hombres que de mujeres. La edad media de inicio es alrededor de los 53 años; una vez que aparecen los síntomas, los pacientes viven unos 9 a 10 años.

Hay 2 tipos de atrofia multisistémica (AMS); los tipos se basan en los síntomas iniciales predominantes:

Ambos tipos incluyen disfunción del sistema nervioso autónomo. Aunque la atrofia multisistémica comienza con síntomas de un tipo, finalmente se desarrollan síntomas del otro tipo. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares, independientemente del trastorno que se desarrolló primero.

Etiología

La etiología de la atrofia multisistémica es desconocida, pero ocurre degeneración neuronal en varias áreas del encéfalo; su zona y la extensión afectada determinan los primeros síntomas. Un hallazgo característico son los cuerpos de inclusión citoplasmáticos que contienen alfa-sinucleína en las células oligodendrogliales.

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales de la atrofia multisistémica varían, pero incluyen una combinación de

  • Parkinsonismo que no responde a la levodopa

  • Alteraciones cerebelosas

  • Síntomas secundarios a insuficiencia autónoma

Síntomas parkinsonianos

Los síntomas parkinsonianos Signos y síntomas El parkinsonismo secundario se refiere a un grupo de trastornos que tienen características similares a las de la enfermedad de Parkinson pero que tienen una etiología diferente. Parkinsonismo... obtenga más información predominan en la degeneración nigroestriatal. Estos síntomas incluyen rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y temblor postural en sacudidas. Es frecuente la disartria trémula para los tonos agudos.

Al contrario de la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica no suele producir temblor de reposo ni discinesia, y los síntomas responden poco y transitoriamente a la levodopa.

Alteraciones cerebelosas

Las anomalías cerebelosas predominan en la atrofia olivopontocerebelosa. Incluyen ataxia, dismetría, disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos), mala coordinación y movimientos oculares anormales.

Síntomas autónomos

Los síntomas típicos de un fallo neurovegetativo son hipotensión ortostática Hipotensión ortostática La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información (caída sintomática de la tensión arterial cuando una persona se pone de pie, a menudo con síncope), retención urinaria Retención urinaria La retención urinaria es el vaciamiento incompleto de la vejiga o el cese de la micción. La retención urinaria puede ser Aguda Crónica Las causas son las alteraciones de la contractilidad vesical... obtenga más información , incontinencia urinaria Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información , estreñimiento Estreñimiento El estreñimiento es el tránsito difícil o infrecuente de materia fecal, el aumento de la dureza de ésta o una sensación de evacuación incompleta. (Véase también Estreñimiento en niños). No hay... obtenga más información y disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información .

Otros síntomas autónomos, que pueden presentarse pronto o tarde, son el descenso de la sudoración, la dificultad para respirar y tragar, la incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. (Véase también Evaluación de los trastornos anorrectales). La incontinencia fecal puede deberse a lesiones o enfermedades de la médula espinal... obtenga más información y la disminución del lagrimeo y de la salivación.

Pueden tener poliuria nocturna; los factores contribuyentes pueden incluir una disminución circadiana de la arginina vasopresina y los tratamientos utilizados para aumentar el volumen sanguíneo.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica (insuficiencia neurovegetativa más parkinsonismo o síntomas cerebelosos que responden poco a la levodopa)

  • RM

  • Pruebas autónomas

El diagnóstico de la atrofia multisistémica se sospecha clínicamente sobre la base de una combinación de insuficiencia neurovegetativa y parkinsonismo o síntomas cerebelosos. La enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información , la demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información , la insuficiencia neurovegetativa pura Insuficiencia neurovegetativa pura La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos. (Véase también Generalidades... obtenga más información , las neuropatías autónomas Neuropatías autónomas Las neuropatías autónomas son trastornos de los nervios periféricos con una afectación desproporcionada de las fibras autónomas. (Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo)... obtenga más información , la parálisis supranuclear progresiva Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia... obtenga más información , los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos pueden producir síntomas semejantes.

Ninguna prueba diagnóstica es definitiva, pero algunas (p. ej., RM, medicina nuclear con 123I-metayodobencilguanidina [MIBG], las pruebas autonómicas) ayudan a confirmar la sospecha clínica de atrofia multisistémica—por ejemplo, si

  • La RM muestra cambios característicos en el mesencéfalo, protuberancia o cerebelo.

  • Las exploraciones con MIBG muestran una inervación intacta del corazón (porque la lesión es preganglionar en la atrofia multisistémica)

  • Las pruebas autonómicas indican insuficiencia autónomica generalizada.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

No existe un tratamiento específico para la atrofia multisistémica, pero los síntomas se tratan de este modo:

Los pacientes requieren terapia sintomática porque el trastorno es progresivo y letal.

Conceptos clave

  • La atrofia multisistémica puede incluir síntomas parkinsonianos, anomalías del cerebelo y la insuficiencia autonómica en diferentes grados de gravedad.

  • El diagnóstico de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos, autonómicos y de la RM, pero se debe considerar la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos, que pueden producir síntomas semejantes.

  • Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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