(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula los procesos fisiológicos. La regulación ocurre sin control consciente, es decir, con un carácter autónomo. Las 2 divisiones principales son Sistema simpático... obtenga más información ).
La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica Atrofia multisistémica La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban... obtenga más información porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta a las mujeres y a los hombres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y típicamente no conduce a la muerte.
La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía Fisiopatología (secundaria al depósito de alfa-sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información , atrofia multisistémica Atrofia multisistémica La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información . (La alfa-sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) La evidencia que apoya la sinucleinopatía como causa es el eventual desarrollo de síntomas motores o cognitivos en los pacientes. Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica, rnfermedad de Parkinson, o demencia con cuerpos de Lewy.
Síntomas y signos de la insuficiencia autonómica pura
El síntoma principal es
Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información , espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia urinaria Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información ), disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información , incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. El diagnóstico es clínico. El tratamiento consiste en un programa de manejo intestinal y ejercicios perineales, pero a veces es necesaria... obtenga más información o estreñimiento Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. El diagnóstico es clínico. El tratamiento consiste en un programa de manejo intestinal y ejercicios perineales, pero a veces es necesaria... obtenga más información , ojos y/o boca seca y alteraciones pupilares.
Puede ocurrir un trastorno de conducta del sueño asociado con movimientos oculares rápidos (REM) Trastorno de conducta del sueño asociado con el sueño con movimientos oculares rápidos (REM) Las parasomnias son conductas inconvenientes que ocurren al comienzo del sueño, durante éste o al despertar. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede incluir fármacos y psicoterapia.... obtenga más información .
Diagnóstico de la insuficiencia neurovegetativa pura
Evaluación clínica
El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se realiza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural ortostática Síndrome de taquicardia ortostática postural La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información puede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.
Tratamiento de la insuficiencia autonómica pura
Tratamiento sintomático
El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:
Hipotensión ortostática Tratamiento La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información : se utiliza expansión de volumen, vasopresores y medidas de soporte. A veces se administra fludrocortisona y/o estimulación de los receptores alfa-adrenérgicos con midodrina, pero la midodrina puede aumentar la tensión arterial en decúbito supino más de lo deseable. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina. Como alternativa se puede usar droxidopa. La droxidopa tiene un mecanismo similar al de la midodrina pero una acción de mayor duración.
Estreñimiento Tratamiento El estreñimiento es el tránsito difícil o infrecuente de materia fecal, el aumento de la dureza de ésta o una sensación de evacuación incompleta. (Véase también Estreñimiento en niños). No hay... obtenga más información : se recomienda una dieta rica en fibra y ablandadores de las heces. A veces se necesitan enemas.
Espasmos vesicales Vejiga neurogénica La vejiga neurogénica es la disfunción de la vejiga (flácida o espástica) causada por un daño neurológico. Los síntomas pueden incluir incontinencia por rebosamiento, polaquiuria, urgencia,... obtenga más información : el cloruro de oxibutinina o la tolterodina pueden usarse para tratar los espasmos de la vejiga. Para la urgencia urinaria, se puede administrar tamsulosina o el agonista beta-3 adrenérgico mirabegron (que no aumenta la hipotensión ortostática).
Incontinencia urinaria Tratamiento La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información : si la causa es hiperreflexia del detrusor, puede usarse cloruro de oxibutinina o tolterodina. La tamsulosina puede ser efectiva para la urgencia miccional. Alternativamente, se puede usar mirabegron; a diferencia de la tamsulosina, el mirabegron no empeora la hipotensión ortostática.
Retención urinaria Tratamiento La retención urinaria es el vaciamiento incompleto de la vejiga o el cese de la micción. La retención urinaria puede ser Aguda Crónica Las causas son las alteraciones de la contractilidad vesical... obtenga más información : puede ser necesario el autocateterismo de la vejiga. A veces se administran fármacos que inducen la contracción de la vejiga (p. ej., betanecol).
Alteraciones de la sudoración Introducción a los trastornos de la sudoración Existen 2 tipos de glándulas sudoríparas: las apocrinas y las ecrinas. Las glándulas apocrinas se localizan en las axilas, aréolas, genitales y el ano; hay glándulas apocrinas modificadas en... obtenga más información : deben evitarse las condiciones de calor. Para la boca seca, es importante un buen cuidado dental y chequeos regulares. Las lágrimas artificiales pueden ayudar a los pacientes con ojos secos.
Disfunción eréctil Tratamiento La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información : se pueden utilizar medicamentos como el sildenafil o el tadalafil, pero estos fármacos pueden empeorar la hipotensión ortostática.
Conceptos clave
La insuficiencia neurovegetativa pura es una sinucleinopatía, igual que la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica y la demencia con cuerpos de Lewy.
El síntoma principal es la hipotensión ortostática.
Diagnóstico por exclusión de otras enfermedades que causan síntomas similares.
Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.