La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos. El diagnóstico es clínico e incluye la confirmación de la hipotensión ortostática. El tratamiento es sintomático.
(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
La insuficiencia neurovegatativa pura (también llamada hipotensión ortostática idiopática) designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central (1). La falta de afectación motora en este trastorno lo distingue de la atrofia multisistémica. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta a las mujeres y a los hombres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y típicamente no conduce a la muerte.
La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía (secundaria al depósito de sinucleína); la alfa-sinucleína también se acumula en pacientes con enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. (La alfa-sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) Algunos pacientes con insuficiencia autónoma pura desarrollan posteriormente deterioro motor o cognitivo, compatible con la conversión a atrofia multisistémica, enfermedad de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy (2).
Referencias generales
1. Coon EA, Singer W, Low PA. Pure Autonomic Failure. Mayo Clin Proc 2019;94(10):2087-2098. doi:10.1016/j.mayocp.2019.03.009
2. Millar Vernetti P, Norcliffe-Kaufmann L, Palma JA, et al. Phenoconversion in pure autonomic failure: a multicentre prospective longitudinal cohort study. Brain 2024;147(7):2440-2448. doi:10.1093/brain/awae033
Síntomas y signos de la insuficiencia autonómica pura
El síntoma principal es:
Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria, espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia urinaria), disfunción sexual (incluyendo disfunción eréctil masculina), incontinencia fecal o estreñimiento, ojos y/o boca seca y alteraciones pupilares.
Se puede producir trastorno de conducta del sueño en la fase de movimientos oculares rápidos (REM por sus siglas en inglés) (p. ej. actuar según los sueños utilizando acciones como el habla o el movimiento de los músculos esqueléticos durante el sueño REM).
Diagnóstico de la insuficiencia neurovegetativa pura
Historia clínica y examen físico (incluyendo medición de la presión arterial ortostática)
El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se basa en los hallazgos clínicos y requiere hipotensión ortostática (1). La concentración de noradrenalina en decúbito supino suele ser < 100 pg/mL (590 pmol/L) y no aumenta al pararse. El síndrome de taquicardia ortostática postural puede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min. La biopsia de piel para detectar depósitos de alfa-sinucleína puede usarse en algunas circunstancias.
Referencia del diagnóstico
1. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy. The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology. Neurology 1996;46(5):1470. doi:10.1212/wnl.46.5.1470
Tratamiento de la insuficiencia autonómica pura
Tratamiento sintomático
El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:
Hipotensión ortostática: se utiliza expansión de volumen, vasopresores y prendas de compresión. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina. A veces se administran fludrocortisona y/o estimulación alfa-adrenérgica con midodrina, pero la midodrina puede aumentar la presión arterial en decúbito supino, lo que provoca hipertensión supina. La droxidopa, un medicamento que se metaboliza a noradrenalina, también puede usarse y tiene una duración de acción más prolongada que la midodrina. La piridostigmina aumenta la acetilcolina, lo que se cree que incrementa el tráfico a través de los ganglios autñonomos, y esto puede ayudar a estabilizar la tensión arterial sin causar hipertensión supina.
Estreñimiento: se recomienda una dieta rica en fibra y ablandadores de las heces. A veces se necesitan enemas.
Espasmos vesicales: se pueden usar oxibutinina o tolterodina para tratar los espasmos vesicales, pero pueden empeorar la hipotensión ortostática. Para la urgencia urinaria, se puede administrar tamsulosina o el agonista beta-3 adrenérgico mirabegron. A diferencia de la tamsulosina, el mirabegron no empeora la hipotensión ortostática.
Incontinencia urinaria: si la causa es una hiperreflexia del detrusor, puede usarse oxibutinina o tolterodina. La tamsulosina puede ser efectiva para la urgencia miccional. Como alternativa se puede usar mirabegrón.
Retención urinaria: puede ser necesario el autocateterismo de la vejiga. A veces se administran fármacos que inducen la contracción de la vejiga (p. ej., betanecol).
Alteraciones de la sudoración: deben evitarse las condiciones de calor.
Disfunción eréctil: se pueden utilizar medicamentos como el sildenafil o el tadalafil, pero estos fármacos pueden empeorar la hipotensión ortostática.
Conceptos clave
La insuficiencia autónoma pura, como la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy y la atrofia multisistémica, es una sinucleinopatía.
El síntoma principal es la hipotensión ortostática.
Diagnóstico basado en la detección de hipotensión ortostática con características que la validan.
Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.
