El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema o una combinación de ellos) en uno o varios dedos. En ocasiones, se ven afectadas otras regiones acrales (p. ej., nariz, lengua). El trastorno puede ser primario o secundario. El diagnóstico es clínico y las pruebas se centran en la distinción entre la enfermedad primaria y la secundaria. El tratamiento de los casos no complicados consiste en evitar el frío, biorretroalimentación, dejar de fumar y, si se considera necesario, bloqueantes de los canales de calcio vasodilatadores (p. ej., nifedipina) u otros medicamentos.
La prevalencia global oscila entre 3 y 5%; es más frecuente en las mujeres que en los hombres, y también en las personas jóvenes que en los ancianos (1, 2). Es probable que el fenómeno de Raynaud sea secundario a una respuesta alfa-2-adrenérgica exagerada que desencadena un vasoespasmo, cuyo mecanismo aún no se ha definido con precisión.
El fenómeno primario de Raynaud (también llamado enfermedad de Raynaud) es mucho más frecuente (80 a 90% de los casos) que el secundario; aparece sin síntomas ni signos de otros trastornos (3, 4). En el 10-20% restante de los pacientes con síndrome de Raynaud se evidencia una enfermedad subyacente causal (p. ej., esclerosis sistémica) en el momento de la presentación o se diagnostica más adelante.
El fenómeno de Raynaud secundario (también llamado síndrome de Raynaud) acompaña a varios trastornos y condiciones, sobre todo enfermedades reumáticas sistémicas (véase tabla Causas del fenómeno de Raynaud secundario).
Causas de fenómeno de Raynaud secundario
Causa | Ejemplos |
|---|---|
Enfermedades reumáticas sistémicas | Enfermedad del tejido conectivo mixta o indiferenciada Miopatías inflamatorias idiopáticas (p. ej., polimiositis, dermatomiositis) |
Trastornos endocrinos | |
Enfermedades hematológicas | |
Enfermedades neoplásicas | |
Trastornos neurológicos | |
Traumatismo | Vibración |
Trastornos vasculares | |
Medicamentos y sustancias | Beta-bloqueantes Cocaína Preparados del ergot Nicotina Simpaticomiméticos |
La nicotina suele ser un factor de riesgo para el fenómeno de Raynaud secundario, pero muchas veces no se tiene en cuenta. El fenómeno de Raynaud puede asociarse con cefaleas migrañosas, angina variante e hipertensión pulmonar, lo que sugiere que estos trastornos comparten un mecanismo vasoespástico.
Referencias generales
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Signos y síntomas del fenómeno de Raynaud
La sensación de frío, el dolor urente, las parestesias o los cambios intermitentes de color en uno o varios dedos se desencadenan tras la exposición al frío, la tensión emocional o las vibraciones. Todos estos hallazgos pueden revertirse si se elimina el estímulo. El recalentamiento de las manos acelera la normalización del color y la sensibilidad.
Los cambios de color se producen en un área del dedo de límites netos. Estos pueden ser trifásicos (palidez seguida por cianosis y luego, calentamiento generado por el eritema secundario a la hiperemia reactiva), bifásicos (cianosis y eritema) o monofásicos (sólo palidez o cianosis). Los cambios suelen ser simétricos. El fenómeno de Raynaud no ocurre proximal a las articulaciones metacarpofalángicas y afecta con mayor asiduidad los 3 dedos medios y sólo a veces el pulgar. El vasoespasmo puede durar varios minutos hasta horas, pero en el fenómeno de Raynaud primario rara vez es lo suficientemente grave para causar la pérdida del tejido.
El fenómeno de Raynaud secundario a una enfermedad reumática sistémica puede progresar a la gangrena digital dolorosa; el fenómeno de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica tiende a causar úlceras muy dolorosas e infectadas en las puntas de los dedos.
Múltiples puntas de los dedos están cianóticas.
Múltiples puntas de los dedos están cianóticas.
© Springer Science+Business Media
La palidez se desarrolla irregularmente en los dedos.
La palidez se desarrolla irregularmente en los dedos.
© Springer Science+Business Media
Ulceración y gangrena que afectan el segundo dedo en este paciente con síndrome de Raynaud secundario a esclerosis sistémica.
Ulceración y gangrena que afectan el segundo dedo en este paciente con síndrome de Raynaud secundario a esclerosis sist
© Springer Science+Business Media
Múltiples puntas de los dedos están cianóticas.
Múltiples puntas de los dedos están cianóticas.
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La palidez se desarrolla irregularmente en los dedos.
La palidez se desarrolla irregularmente en los dedos.
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Ulceración y gangrena que afectan el segundo dedo en este paciente con síndrome de Raynaud secundario a esclerosis sistémica.
Ulceración y gangrena que afectan el segundo dedo en este paciente con síndrome de Raynaud secundario a esclerosis sist
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Diagnóstico de la manifestaciones del fenómeno de Raynaud
Anamnesis y examen físico
Evaluación y examen en busca de enfermedades subyacentes
A veces, ecografía Doppler y pruebas de laboratorio
Los criterios diagnósticos para el fenómeno de Raynaud se basan en el antecedente de sensibilidad inusual al frío, cambios de color bifásicos que involucran dedos blancos y azules (palidez u oscurecimiento en pacientes con piel oscura), e datos adicionales de la anamnesis y el examen (1). La acrocianosis también produce cambios de coloración en los dedos en respuesta al frío, pero difiere del fenómeno de Raynaud en que es persistente, no se revierte con facilidad y no causa cambios tróficos (piel delgada, brillante o descolorida; pérdida de cabello; uñas quebradizas), úlceras ni dolor.
Las formas primarias se distinguen de las secundarias por la clínica; el diagnóstico se confirma con pruebas de laboratorio vascular y análisis de sangre.
Signos clínicos
Una buena anamnesis y un examen físico minucioso dirigidos a identificar la enfermedad causal resultan útiles, pero no suelen confirmar el diagnóstico.
Los hallazgos que sugieren un fenómeno de Raynaud primario son los siguientes (1):
Edad en el momento del diagnóstico < 40 años (en dos tercios de los casos)
Crisis simétricas leves que afectan ambas manos
Ausencia de necrosis o gangrena tisular
Título de anticuerpos antinucleares (ANA) negativo o bajo (< 1:40)
Ausencia de hallazgos en la anamnesis o el examen físico que sugieran otra causa
Los signos que hacen sospechar un fenómeno de Raynaud secundario son los siguientes:
Edad en el momento del diagnóstico > 40 años
Crisis muy dolorosas que pueden ser asimétricas y unilaterales
Lesiones isquémicas
Signos en la anamnesis y el examen físico que sugieran una enfermedad asociada
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio vascular consisten en la medición de las formas de onda y las presiones del pulso digital.
Los principales análisis de sangre son para diagnosticar enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias (p. ej., medición de la eritrosedimentación [ERS] o de la proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares y anti-ADN, factor reumatoide, anticuerpo anticentrómero, anticuerpos contra el péptido citrulinado anticorrosivo [PCC], anticuerpo anti-esclerodermia [SCL] 70).
Referencia del diagnóstico
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Tratamiento del fenómeno de Raynaud
Evitar los desencadenantes
Dejar de fumar
Bloqueantes de los canales de calcio u otros medicamentos
El tratamiento de la forma primaria del fenómeno de Raynaud requiere evitar el frío, dejar de fumar y, si el estrés es un factor desencadenante, técnicas de relajación (p. ej., biorretroalimentación) o asistencia psicológica (1, 2). Los fármacos se usan con mayor frecuencia que los tratamientos conductuales debido a su practicidad. Los bloqueantes de los canales de calcio dihidropiridínicos vasodilatadores de acción prolongada (p. ej., nifedipino, amlodipino, felodipino, o isradipino de liberación extendida) son más eficaces y se emplean en forma típicacomo agentes de primera línea. Para pacientes que no toleran los bloqueantes de los canales de calcio, los agentes alternativos incluyen nitratos tópicos, inhibidores orales de la fosfodiesterasa-5 (p. ej., sildenafilo), bloqueantes de los receptores de angiotensina II, e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (p. ej., fluoxetina). Los beta-bloqueantes, la clonidina y los preparados del ergot están contraindicados ya que causan vasoconstricción y pueden desencadenar o empeorar los síntomas.
El tratamiento del fenómeno de Raynaud secundario se centra en el trastorno subyacente. Los bloqueadores de los canales de calcio y otros medicamentos se administran como se indica arriba para el fenómeno de Raynaud primario. Asimismo, las úlceras isquémicas pueden requerir antibióticos, analgésicos y, en ocasiones, desbridamiento quirúrgico. Las dosis bajas de aspirina pueden prevenir la trombosis, pero en teoría también pueden empeorar el vasoespasmo a través de la inhibición de las prostaglandinas. Las prostaglandinas por vía intravenosa (alprostadil, epoprostenol, iloprost) parecen ser eficaces y pueden considerarse una opción adecuada para los pacientes con isquemia digital grave. Estos medicamentos a menudo requieren administración en el entorno hospitalario, pero pueden proporcionarse en un centro ambulatorio experimentado con monitorización apropiada.
La simpatectomía cervical o local es controvertida y se reserva para los pacientes con discapacidad progresiva que no responden a otras medidas, incluso el tratamiento de enfermedades subyacentes. A menudo, la simpatectomía elimina los síntomas, pero el alivio puede ser temporal.
Referencias del tratamiento
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Conceptos clave
El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo reversible de partes de la mano en respuesta al frío o al estrés emocional.
El fenómeno de Raynaud puede ser primario o secundario a otro trastorno, habitualmente una enfermedad reumática sistémica (p. ej. esclerosis sistémica).
El fenómeno de Raynaud primario, a diferencia de la forma secundaria, rara vez causa gangrena o pérdida tisular.
Diagnosticar clínicamente pero tener en cuenta las pruebas para diagnostico de una causa sospechada.
Evitar el frío, el tabaquismo y otros factores desencadenantes.
Administrar un vasodilatador bloqueante de los canales de calcio u otros medicamentos.
