Esto raro trastorno puede ser
Primaria (causa desconocida)
También puede ser secundaria a
Trastornos mieloproliferativos Generalidades sobre las neoplasias Las neoplasias mieloproliferativas son proliferaciones clonales de células madre de médula ósea, que pueden manifestarse con aumento del número de plaquetas, eritrocitos o leucocitos en la circulación... obtenga más información (p. ej., policitemia vera Policitemia vera La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizado por un aumento del número de eritrocitos (patognomónico), pero también de leucocitos y plaquetas, todos ellos morfológicamente... obtenga más información , trombocitemia Trombocitemia esencial La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa que se caracteriza por aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia hemorrágica o vasoespástica... obtenga más información )
Trastornos de la médula espinal
Con menor frecuencia, el trastorno se relaciona con el consumo de ciertos fármacos (p. ej., nifedipina, bromocriptina).
Una forma hereditaria infrecuente de eritromelalgia comienza al nacer o durante la infancia.
Los síntomas incluyen dolor urente, calor y eritema en los pies o las manos que dura unos minutos a varias horas. En la mayoría de los pacientes, los síntomas se desencadenan con temperaturas elevadas (entre 29 y 32° C) y alivian típicamente con la inmersión en agua helada. No se identifican cambios tróficos. Los síntomas pueden ser leves durante varios años o volverse lo suficientemente graves para causar una discapacidad total. La disfunción vasomotora generalizada es frecuente y el paciente puede presentar un síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo de partes de la mano en respuesta al frío o a la tensión emocional, que produce molestias y cambios de color reversibles (palidez, cianosis, eritema... obtenga más información .
El diagnóstico es clínico. Se deben realizar pruebas para detectar las causas. Dado que la eritromelalgia puede preceder en varios años al desarrollo de un síndrome mieloproliferativo, están indicadas las pruebas de sangre seriadas.
Los diagnósticos diferenciales incluyen distrofias reflejas postraumáticas, síndrome de hombro-mano, neuropatías periféricas Neuropatía periférica La neuropatía periférica es la disfunción de uno o más nervios periféricos (la parte de un nervio distal a la raíz y al plexo). Incluye numerosos síndromes caracterizados por grados diversos... obtenga más información , causalgia, enfermedad de Fabry Enfermedad de Fabry La enfermedad de Fabry es una esfingolipidosis, que es un trastorno hereditario del metabolismo causado por deficiencia de alfa-galactosidasa A, que causa angioqueratomas, acroparestesias, opacidades... obtenga más información y celulitis Celulitis La celulitis es una infección bacteriana aguda de la piel y el tejido subcutáneo causada, la mayoría de las veces, por estreptococos o estafilococos. Los síntomas y signos incluyen dolor, calor... obtenga más información bacteriana.
El tratamiento de la eritromelalgia consiste en evitar el calor, mantener reposo, elevar los miembros y aplicar frío. En la eritromelalgia primaria, la gabapentina puede ser beneficiosa. En la eritromelalgia secundaria, debe tratarse la enfermedad subyacente y puede usarse aspirina, que a veces es útil en presencia de enfermedad mieloproliferativa.