La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 0,5 a 2% de los nacidos vivos (1 Referencias generales La válvula aórtica bicúspide tiene solo dos cúspides (en lugar de las tres normales). La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 0,5 a 2% de los... obtenga más información ).
Los pacientes con válvula aórtica bicúspide son susceptibles a desarrollar endocarditis infecciosa Prevención La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información 
, insuficiencia aórtica Insuficiencia aórtica La insuficiencia aórtica es la incompetencia de la válvula aórtica y determina que un reflujo procedente de la aorta ingrese en el ventrículo izquierdo durante la diástole. Las causas incluyen... obtenga más información 
, y/o estenosis aórtica Estenosis aórtica La estenosis aórtica es el estrechamiento de la válvula aórtica que obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta ascendente durante la sístole. Sus causas incluyen... obtenga más información 
. La válvula aórtica bicúspide también puede estar asociada con dilatación de la raíz aórtica o de la aorta ascendente y coartación de la aorta Coartación de aorta La coartación de aorta es una estenosis localizada de la luz aórtica que provoca hipertensión de los miembros superiores, hipertrofia ventricular izquierda e hipoperfusión de los órganos abdominales... obtenga más información .
Existe una predilección genética por las válvulas aórticas bicúspides, con una prevalencia familiar informada del 9%, por lo que los familiares en primer grado de los pacientes con una válvula aórtica bicúspide deben someterse a una prueba de cribado con ecocardiografía. El reconocimiento de una válvula bicúspide, incluso en un paciente que tiene una función normal de la válvula, es importante para el seguimiento debido a la asociación de las válvulas bicúspides con la dilatación aórtica progresiva o la dilatación de la aorta ascendente y la formación de aneurismas. La prevalencia informada de esta complicación varía ampliamente en diferentes estudios, pero, en general, la dilatación se producirá en hasta el 56% de los < 30 años (2 Referencias generales La válvula aórtica bicúspide tiene solo dos cúspides (en lugar de las tres normales). La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 0,5 a 2% de los... obtenga más información ).
Referencias generales
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1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
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2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Síntomas
Los niños con válvula aórtica bicúspide pueden ser asintomáticos si la disfunción de la válvula es escasa o nula. Los síntomas dependen del tipo de complicación y pueden incluir fiebre en la endocarditis infecciosa o disnea, fatiga, síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio debido a insuficiencia o estenosis valvular. El examen revela un clic protosistólico, un soplo de eyección sistólica y, si hay insuficiencia aórtica, un soplo diastólico decreciente.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. La ecocardiografía muestra el hallazgo característico de la fusión de dos de las tres valvas de la válvula aórtica. La fusión de las valvas coronarias derecha e izquierda es la morfología más común. Los niños con fusión de las valvas coronaria derecha y no coronaria tienen más probabilidades de experimentar una progresión de la disfunción valvular y de requerir intervención durante la infancia.
Tratamiento
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
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American Heart Association: Common Heart Defects: Proporciona una visión general de las cardiopatías congénitas comunes para los padres y los cuidadores
