Los tumores neuroendocrinos de los bronquios son tumores raros de crecimiento lento que surgen de la mucosa bronquial; afectan a pacientes entre 40 y 60 años de edad. Aproximadamente la mitad de los pacientes son asintomáticos, y los pacientes sintomáticos se presentan más comúnmente con tos, hemoptisis, sibilancias, disnea, dolor torácico y neumonía recurrente; los síndromes paraneoplásicos son menos comunes. El diagnóstico se realiza mediante estudios de diagnóstico por imágenes torácicas (TC y PET-TC con galio DOTATATE) y biopsia por vía broncoscópica. El tratamiento se basa en cirugía, a veces con quimiorradiación adicional.
Los tumores neuroendocrinos se desarrollan a partir de células neuroendocrinas en el tracto gastrointestinal o el páncreas (aproximadamente 65%), los bronquios pulmonares o el timo (menos del 30%), y el resto a partir del tracto genitourinario (1, 2). Aunque estos tumores neuroendocrinos suelen ser benignos o solo localmente invasivos, los que afectan el bronquio suelen ser malignos. Algunos tumores neuroendocrinos son endocrinológicamente activos; la probabilidad varía según el lugar de origen y es más alta para los tumores que se originan en el íleon y el colon proximal y más baja en el caso de los tumores neuroendocrinos que se originan en los pulmones.
Referencias generales
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos de los pulmones
Hasta el 50% de los pacientes con tumores pulmonares neuroendocrinos son asintomáticos (1). A menudo los pacientes son diagnosticados de manera incidental cuando se obtienen imágenes para otro propósito. Los síntomas de presentación más comunes son los de la obstrucción de las vías respiratorias, que consisten en disnea, sibilancias y tos, lo que a menudo conduce a un diagnóstico erróneo de asma. También son frecuentes la neumonía recidivante, la hemoptisis y el dolor torácico.
Los síndromes paraneoplásicos, incluido el síndrome de Cushing por hormona adrenocorticotropa (ACTH) ectópica, pueden ocurrir en el 2 al 6% de los pacientes (1). La acromegalia por el factor liberador de hormona de crecimiento ectópico y el gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) por producción ectópica de gastrina son raros.
El síndrome carcinoide ocurre en aproximadamente el 2 al 12% de los pacientes con tumores pulmonares neuroendocrinos. Es causado por la liberación de ácido 5-hidroxiindolacético (un metabolito de la serotonina) (1). Los síntomas del síndrome carcinoide incluyen:
Rubor
Diarrea
Broncospasmo (que simula el asma)
Las secuelas crónicas del síndrome carcinoide incluyen:
Telangiectasias
Valvulopatía derecha
Fibrosis retroperitoneal
Un soplo cardíaco del lado izquierdo (estenosis mitral o insuficiencia mitral) debido al daño valvular inducido por serotonina ocurre raramente con tumores neuroendocrinos pulmonares (en contraste con las lesiones valvulares del lado derecho de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales).
Referencia de los signos y los síntomas
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Diagnóstico de los tumores neuroendocrinos de los pulmones
Biopsia broncoscópica
TC y tomografía por emisión de positrones (PET)-TC con galio (Ga) 68 DOTATATE
En ocasiones, concentraciones urinarias de serotonina y ácido 5-hidroxiindolacético (para síndrome carcinoide)
El diagnóstico de estos tumores se basa en la biopsia broncoscópica, pero la evaluación inicial a menudo implica la TC de tórax, que revela calcificaciones tumorales en hasta un tercio de los pacientes.
Los estudios de PET-TC con Ga 68 DOTATATE son útiles para determinar la extensión regional y metastásica.
Las concentraciones urinarias elevadas de serotonina y de su metabolito, el ácido 5-hidroxiindolacético, apoyan el diagnóstico, pero estas sustancias en general no están elevadas.
Tratamiento de tumores neuroendocrinos de pulmón
Cirugía
A veces quimioterapia adyuvante y/o radioterapia.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos de pulmón es la extirpación quirúrgica con o sin quimioterapia adyuvante y/o radioterapia.
El pronóstico depende del tipo tumoral. En una cohorte danesa, la supervivencia a 5 años de los tumores neuroendocrinos pulmonares bien diferenciados (típicos) fue > 90%, pero fue menor en tumores atípicos (1).
Referencia del tratamiento
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
